Ectopie testiculaire transverse

24 novembre 2002

Mots clés : Ectopie testiculaire transverse, ectopie croisée, enfant.
Auteurs : JOUINI R.., LEFI M., SAMI C., MANEF G., MOHSEN B., NOURI A.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 666-667
L'ectopie testiculaire transverse (ETT) est une forme rare de l'ectopie testiculaire. Nous rapportons un cas d'un nourrisson âgé de 2 mois présentant une hernie inguino-scrotale droite et une ectopie testiculaire gauche avec testicule non palpable. L'ouverture du sac herniaire a permis de retrouver deux testicules avec deux canaux déférents fusionnés à leurs parties distales. L'abaissement du testicule controlatéral a été réalisé facilement par translocation à travers l'autre canal inguinal. L'évolution a été favorable avec deux testis normaux en place. A travers cette observation, les auteurs insistent sur les particularités cliniques et thérapeutiques de cette pathologie.



L'ectopie testiculaire transverse (ETT) est une pathologie rare, de découverte souvent fortuite peropératoire. Nous rapportons un nouveau cas d'ectopie testiculaire croisée.

Observation

Un nourrisson âgé de 2 mois, présentant une hernie inguino-scrotale droite avec testicule droit en place. Le testicule gauche est non palpable. Le caryotype est de type masculin (46XY). Le malade a été opéré dans un premier temps pour sa hernie. L'exploration opératoire a trouvé un sac herniaire large dont l'ouverture a permis de découvrir deux testicules de taille normale, d'aspect poly-microkystique avec indépendance épididymo-testiculaire partielle. Les deux canaux déférents étaient fusionnés à leurs parties distales (Figure1).

Figure 1 : Ectopie testiculaire transverse: deus testicules siégeant d'un même côté, d'aspect polymicrokystique avec fusion des canaux déférents à leurs parties distales.

L'exploration du coté controlatéral n'a pas trouvé de testicule. Le testicule gauche a été récupéré par voie intra-pèritonéale à travers l'orifice inguinal profond droit. La dissection des cordons spermatiques a permis d'obtenir une longueur suffisante et une orchidopexie in-dartos a été réalisée des deux cotés. Les suites opératoires étaient simples. L'étude anatomo-pathologique des biopsies réalisées en per-opératoire a montré un tissu testiculaire normal d'aspect infantile compatible avec l'age du patient. L'enfant a été examiné à l'age de 8 mois, les deux testicules étaient en place de taille et consistance normales. Une échographie abdominale a été réalisée, n'a pas trouvé d'anomalies associées.

Discussion

L'ETT, appelée également ectopie croisée, double testicule unilatérale, ou bien pseudo-duplication testiculaire est une forme rare de l'ectopie testiculaire. Elle a été décrite pour la première fois par Lanhossek en 1886, c'était une découverte autopsique. Environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature [2,6,7,10]. Cette anomalie est d'étiopathogénie embryologique incertaine, plusieurs théories ont été avancé. Berg (1905) pensait que les deux testicules se développent à partir d'une même crête germinale. Gupta et Das (1960) ont postulé la notion d'adhérence et fusion précoce des structures de Wolff, ainsi la descente des deux testicules se fait dans la même voie. Paltii (1965) a proposé la possibilité de la présence d'un guberniculum-testis aberrant ou bien l'existence d'un defect de l'anneau inguinal. Josso (1977) a suggéré la notion d'anomalies anatomiques (implantation anormale du guberniculum, obstruction du canal inguinal, développement d'adhérences entre testicules et structures adjacentes) [6].

Le diagnostic de l'ETT devrait être suspecté chez un enfant qui présente une hernie inguinale d'un côté avec absence de testicule palpable du coté controlatéral. Le diagnostic peut se faire en pré-opératoire grâce à l'apport de l'échographie voir même de l'IRM [3,8]. Dans la plupart des cas, la découverte est peropératoire au cours d'une herniorraphie ou bien au cours d'une laparoscopie diagnostique pour testicule non palpable [1,5].

L'ETT est rarement diagnostiquée au cours des premiers mois de vie, l'âge moyen de diagnostic est de 4ans [6]. Certains cas sont découverts à l'age adulte dans un tableau de tumeur testiculaire [2,10]. L'ETT peut être associée dans 13% à 20% des cas à d'autres anomalies génito-urinaires : hypospadias, canal déférent commun ( cas de notre malade), kyste de la vésicule séminale, dysgénésie rénale, rein en fer à cheval, anomalie de la jonction vésico-urétérale. Une association particulière mérite d'être signalée, c'est le syndrome de la persistance de résidus Mulleriens (utérus rudimentaire type infantile, canaux de Fallope) fréquemment rapporté dans la littérature [2,6,7,11,13]. Comme pour tout ectopie testiculaire, on peut trouver une indépendance épididymo-testiculaire totale ou partielle, cas de notre observation et qui peut ultérieurement affecter la fertilité. Les enfants opérés pour ETT peuvent garder une fertilité normale [9]. Environ 5% des cas ont un risque de développer une tumeur testiculaire a type de séminome, de carcinome embryonnaire, de choriocarcinome ou de tératome [1,7,9,10]. Ces tumeurs peuvent être bilatérales [9].

Le traitement de l'ETT peut se faire soit selon la technique d'Ombredanne ou Ombredanne modifiée avec un abaissement transseptal du testicule controlatéral [6,12], soit par une translocation du testicule controlatéral à travers l'autre canal inguinal comme dans notre observation [9]. La biopsie testiculaire n'est pas systématique car elle n'est pas dénuée de risque (auto-immunisation, ischémie), elle a été réalisée chez notre malade vue l'aspect anormal polymicrokystique des deux testicules. Actuellement, avec le développement de la coelioscopie, le traitement laparoscopique est possible [4].

Références

1. BALAJI K.C., DIAMOND D.A.: Laparoscopic diagnosis and management of transverse testicular ectopia. Urology, 1995, 46, 879-880.

2. BERKMEN F.: Persistent mullerian duct syndrome with or without transverse testicular ectopia and testis tumours. Br. J. Urol.,1997, 79, 122-126.

3. CHEN K.C., CHU C.C., CHOU T.Y.: Transverse testicular ectopia: preoperative diagnosis by ultrasonography. Pediatr. Surg. Int., 2000, 16, 77-79.

4. DEAN G.E., SHAH S.K.: Laparoscopically assisted correction of transverse testicular ectopia. J. Urol., 2002, 167, 1817.

5. FAIRFAX C.A., SKOOG S.J.: The laparoscopic diagnosis of transverse testicular ectopia. J. Urol., 1995, 153, 477-478.

6. HAMMOUDI S. : Transverse testicular ectopia. J. Pediatr. Surg., 1989, 24, 223-224.

7. KERNAK I., TANYEL F.C., AKCOREN Z., HICSONMEZ A.: Transverse testicular ectopia with persistent mullerian duct syndrome. J. Pediatr. Surg., 1997, 32, 1362-1364.

8. LAM W.W., LE S.D., CHAN .L., CHAN F.L., TAM P.K. : Transverse testicular ectopia detected by MR imaging and MR venography. Pediatr. Radiol., 2002, 32, 126-129.

9. MAHFOUZ E.S., ISSA M.A., FARAG T.I.,NAGUIB K.K., AL-AWADI S.A., SCHIMKE R.N.: Persistent Mullerian duct syndrome: report of tow boys with associated crossed testicular ectopia. J. Pediatr. Surg., 1990, 25, 692-693.

10. MARTIN E.L., BENNET A.H., CROMIE W.J.: Persistent mullerian duct syndrome with transverse ectopia and spermatogenesis. J. Urol., 1992, 147, 1615-1617.

11. MIURA T., TAKAHASHI . : Crossed ectopic testis with common vas deferens. J. Urol., 1985, 134, 1206-1208.

12. PAVAO J.M., GONZAGA R.A., CARDOSO J.A., FERREIRA A.: Transverse testicular ectopia corrected by a modified Ombredanne operation. J. Urol., 1984, 132,1194.

13. YIOU R., LEBRET T., LUGAGNE P.M., MOLINIE V., HERVE J., BOTTO H. : Transverse testicular ectopia with supernumerary vas deferns and cyst of ejaculatory duct. Urology., 2001, 58, 462.