Duplications sagittales de l'urètre chez l'enfant. A propos de 7 observations

08 juillet 2002

Mots clés : Urètre, Anomalie, duplication, Hypospadias
Auteurs : MERROT T., WEBER D., STEYEART H., ALLESSANDRINI P.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 77-83
La duplication urétrale est une pathologie rare d'expression clinique et de thérapeutique variées. Nous en rapportons 7 cas.
Matériels et méthodes : Nous avons analysé rétrospectivement 7 enfants porteurs d'une duplication sagittale de l'urètre vus de 1995 à 2000. Tous les enfants ont eu une échographie de l'appareil urinaire, d'une cystographie rétrograde et d'urétrographie mictionnelle.
Résultats : Excepté une découverte néonatale, l'âge moyen au moment du diagnostic pour six de ces enfants était de 4 ans.
Du point de vue malformatif, nous avons retrouvé une duplication urétrale incomplète borgne (type IB) dont l'urétroscopie a confirmé la présence d'un origice en aval du cap urétral, un traitement symptomatique a été instauré avec succès. Deux enfants porteurs d'une duplication urétrale complète épispade avec deux orifices v ésicaux (type IIA1) ont bénéficié d'une résection de l'urètre surnuméraire avec succès. Un enfant présentait une duplication en Y (type IIA2), l'opacification infructueuse de l'urètre accessoire en vue de son exérèse a entraïné une sclérose et l'arrêt de l'écoulement avec un recul de 24 mois. Une chirurgie pénienne a été réalisée chez deux enfants ayant une duplication urétrale incomplète avec une seule pénétration vésicale (type IIA1) transformant la duplicité urétrale en une bifidité distale après l'exérèse de l'urètre accessoire et de son méat épispade.
Un enfant était porteur d'une duplication ¬´suspendue¬ª de l'urètre avec un seul méat glandulaire (de type IIB2) et une duplication vésicale unique. Il a bénéficié d'une section endoscopique de la membrane urétrale séparant les deux urètres avant leur réunion au niveau de l'urètre bulbaire.
Ces 7 enfants ont été suivis avec un recul moyen de 36 mois (6 mois à 4 ans) sans que nous ayons rencontré de complication infectieuse ou mictionnelle.
Conclusion : La duplication sagittale de l'urètre est une pathologie rare devant bénéficier d'un bilan anatomique et fonctionnel précis. Le traitement idéal des foprmes symptomatiques est l'exérèse de la duplication sans menacer pour autant les fonctions sphinctériennes.



La duplication de l'urètre est une pathologie rare qui recouvre un ensemble de situations pathologiques assez différentes. Ainsi il existe presque autant de formes anatomiques que de formes cliniques. Cette duplication peut s'étendre du col de la vessie jusqu'à l'extrémité du gland, être partielle ou totale. Elle survient préférentiellement dans le plan sagittal comme dans les observations rapportées mais aussi dans le plan frontal. La prise en charge de cette malformation est très variable et dépend de fait de la forme de la duplication.

Nous rapportons 7 observations récentes de duplications sagittales de l'urètre chez l 'enfant.

Matériel et méthode

Nous avons pris en charge 7 enfants porteurs d'une duplication sagittale de l'urètre pendant les 5 dernières années. Nous avons analysé rétrospectivement le mode de présentation clinique, les investigations réalisées et ainsi que la prise en charge thérapeutique.

Tous les enfants ont bénéficié d'une échographie de l'appareil urinaire et d'une cystographie rétrograde. Dans certains cas, une urétrocystoscopie et une urographie intraveineuse ont été réalisées.

Selon la classification d'Effmann (Tableau I), ces duplications se répartissent en trois groupes principaux [6].

Tableau I : Représentation schématique des formes de duplications sagittales de l'urètre selon Effman.

Le groupe I comprenant les duplications urétrales incomplètes borgnes qui se répartit en 2 types : le type IA dans lequel l'urètre accessoire borgne est distal et s'ouvre à la face ventrale ou dorsale de la verge sans communiquer avec l'appareil urinaire et le type IB dans lequel l'urètre accessoire borgne est proximal s'abouchant dans l'urètre et se termine dans le tissu péri-urétral.

Le groupe II regroupe les duplications urétrales complètes ou incomplètes qui se subdivisent plusieurs types. Le type IIA dans lequel il existe deux méats avec pour le sous type IIA1deux urètres indépendants naissant de la vessie et pour le sous type IIA2 deux urètres réunis avant la pénétration vésicale ou la duplication en Y. Le type IIB comprend un méat avec pour le sous type IIB1 deux urètres naissant de la vessie ou de l'urètre postérieur pour se réunir en aval et pour le sous type IIB2 un urètre qui se dédouble sur une distance limitée. Puis dans le groupe III, la duplication de l'urètre s'intègre dans le cadre d'une duplication vésicale complète ou incomplète.

RESULTATS (Tableau II)

Tableau II : Duplications sagittales de l'urètre : âge au moment du diagnostic, formes anatomo-cliniques, malformations associées et principes thérapeutiques.

L'âge moyen, au moment du diagnostic pour 6 de ces enfants était de 4 ans. Le diagnostic a été fait en période néonatale dans l'observation n° 5.

Sur le plan clinique, deux enfants ont consulté pour des émissions d'urine avec un double jet. Trois autres enfants présentaient un écoulement d'urine au niveau d'un méat épispade situé à la racine de la verge pour l'un (observation n°4), au niveau d'un méat épispade du sillon balano-préputial pour l'autre (observation n°1) et un suintement périnéal pour le dernier (observation n° 3). Deux duplications urétrales ont été découvertes fortuitement au cours du bilan d'une infection urinaire et d'une urétrorragie. Les malformations associées peuvent être multiples comme dans l'observation n°5 avec un reflux vésico-urétéral bilatéral , une agénésie rénale droite et sacrée ainsi qu'une fistule urétro-cutanée congénitale ou une anomalie vertébrale (observation n°1).

Dans l'observation n°2 ( type IB), l'urétroscopie a mis en évidence un orifice en aval du cap urétral, un traitement symptomatique a été instauré avec succès.

Les patients n°1 et n°4 porteurs d'une duplication de type II A1 ont bénéficiés d'une résection complète de l'urètre surnuméraire. Dans l'observation n°1, l'urètre prenait naissance au niveau d'un méat épispade situé dans le sillon balano-préputial pour se prolonger sous la symphyse pubienne jusque dans la vessie. Dans l'observation n°4, cet urètre s'abouchait à la racine de la verge pour se diriger vers la vessie en passant au dessus du pubis (Figure 1).

Figure 1 : Vue opératoire. Exérèse de l'urètre surnuméraire de la duplication sagittale épispade de type IIA1 rencontrée dans l'ob servation n° 4. L'urètre prenait naissance à la racine de la verge puis passait au-dessus du pubis jusque dans la vessie.

La prise en charge des duplications de type IIB2 est variable. Dans l'observation n° 3 ( Duplication en Y, Figure 2), l' opacification infructueuse de l'urètre accessoire en vue de son exérèse a entraïné une sclérose et l'arrêt de l'écoulement avec un recul de 24 mois. Dans les observations n°5 et n°6 (Figures 3 et 4), une chirurgie pénienne a été réalisée transformant ces duplicités urétrales en une bifidité distale après exérèse de l'urètre accessoire et de son méat épispade.

Figure 2 : Uréthrocystographie mictionnelle montrant la duplication sagittale de l'urètre de type IIA2 en Y de l'observation n° 3. L'abouchement interne de l'urètre périnéal se situait au niveau du col vésical en endoscopie.
Figures 3 et 4. Uréthrocystographie mictionnelle de la duplication sagittale de l'urètre de type IIA2 (observation n° 6) avant et après traitement. Celui-ci a consisté en une exérèse sur 2 cm de l'urètre accessoire épispade et de son méat puis d'une anastomose urétro-urétrale distale transformant ces duplicités urétrales en une bifidité distale.

L'enfant porteur de la duplication de type II B2 (Figure 5) a bénéficié d'une section endoscopique de la membrane urétrale séparant les deux urètres.

Figure 5 : Uréthrocystographie mictionnelle montrant la duplication sagittale de l'urètre avec dédoublement partiel de type IIB2 (observation n° 7).

Ces 7 enfants ont été suivis avec recul moyen de 36 mois ( 6 mois à 4 ans) sans que nous ayons rencontré de complication infectieuse ou mictionnelle.

Discussion

La duplication de l'urètre du garçon est une anomalie rare : moins de 500 cas sont rapportés dans la littérature. Cette anomalie se définit comme une 'juxtaposition à un urètre en situation ( presque toujours) normale d'un conduit supplémentaire à structure musculaire et dont le revêtement muqueux est de type excréto-urinaire' [3].

Cette malformation résulte d'un trouble de l'organogenèse du pénis. Normalement, l'urètre se développe à partir du sinus uro-génital dont le segment pelvien formera l'urètre postérieur et le segment phallique l'urètre antérieur. Les replis urétraux constituent la gouttière uro-génitale dont le fond est recouvert d'un épaississement entoblastique (la lame) qui fusionnera pour former l'urètre pénien. L'urètre prostatique et membraneux est formé dès le 3ème mois et l'urètre balanique au 4ème mois.

Cinq hypothèses principales permettent actuellement d'expliquer l'existence d'une duplication de l'urètre De Vries et Friedland pensent que cet urètre surnuméraire serait secondaire à une interruption de la croissance de la partie postérieure du sinus uro-génital ( anomalie de cloisonnement du sinus) permettant d'expliquer les formes de type IIA2 en Y par exemple [3]. Pour Das et Brosman cette duplication de l'urètre résulterait d'un défaut de régression des canaux de Muller, hypothèse séduisante dans les formes de type I [4]. Pour Woodhouse et Williams [20], la duplication résulterait d'un processus ischémique de l'organogenèse alors que pour Rice il s'agirait d'une asymétrie de fermeture de la membrane uro-rectale [14]. Cependant, cette anomalie pourrait être due selon Troyer à une asymétrie de croissance entre le sinus uro-génital et la lame entoblastique urétrale à l'origine des duplications à méat hypospade [17]. En fait, ces théories ne permettent d'expliquer que la formation d'une ou plusieurs formes de duplication urétrale.

Il existe de nombreuses classifications de ces malformations depuis celle de Taruffi 1891[16]. Actuellement, deux classifications sont utilisées : celle de Kenawi/ Williams (1975) [19] et celle d'Effmann (1976) [6]. Cette première distingue les duplications sagittales des duplications ventrales exclus de notre travail et regroupent ces duplications en cinq types principaux : les formes épispades et hypospades qui se subdivisent en forme complète, incomplète et borgne interne ; les formes en fuseau ; les formes avec urètre bifide et branche accessoire périnéale et les duplications collatérales. Nous avons choisi délibérément la classification d'Effmann basée sur l'aspect fonctionnel de ces duplications plutôt que leur l'anatomie [6]. Elle regroupe tous les types de duplications dont les formes complexes de duplication vésicale et urétrale (groupe III).

Cependant l'existence d'une duplication de type IB d'Effmann [6] ou sinus borgne interne de Kenawi/Williams [19] est difficile à différencier d'un diverticule de l'urètre ou d'un reflux dans les glandes de Cooper. Des controverses existent à propos de l'existence de la duplication de type IIA2 en Y comme dans l'observation n°3. En effet, dans cette malformation l'urètre ventral peut être fonctionnel ou hypoplasique. Pour certains, si l'urètre antérieur est fonctionnel il s'agit d'une duplication alors que si l'urètre antérieur est hypoplasique cette malformation en Y correspondrait plutôt à une fistule urètro-cutanée congénitale [1,17]. A l'opposé, Wagner classe toutes les fistules uréthropérinéales en duplication urétrale [18]. En dehors de ces discussions nosologiques, il paraït essentiel d'apprécier l'état de l'urètre antérieur dans ces malformations en Y à l'aide d'une urétrocystographie rétrograde et mictionnelle ou d'une urographie intraveineuse.

La symptomatologie clinique de ces duplications urétrales est peu spécifique puisqu'elles peuvent être asymptomatiques ou être révéler par l'un des signes cliniques de l'insuffisance rénale sévère. Cette malformation est souvent découverte fortuitement à l'examen des organes génitaux d'un nouveau-né (plusieurs méats) comme dans l'observation n° 5 ou lors du bilan d'une infection urinaire, d'une urétrorragie, d'un suintement méatique voir d'un jet d'urine double ou d'une décharge purulente( en faveur d'un type IB d'Effman).

Le bilan morphologique et fonctionnel de ces duplications de l'urètre doit être complet. L'uréthrocystographie rétrograde et mictionnelle permet d'affirmer l'existence de ces anomalies numériques de l'urètre [11,12]. L'urétro-cystoscopie peut retrouvé l'orifice d'une duplication de type IB et l'existence de deux méats urétraux dans la vessie (formes IIA2) [6].L'échographie du haut appareil urinaire permet de faire le bilan des malformations associées [10, 11]. L'urographie intraveineuse est surtout utile dans les duplications en Y ou dans les formes complexes de type III d'Effman [10,11].

Au terme de ce bilan morphologique et fonctionnel, tous les auteurs s'accordent à n'opérer que les formes symptomatiques [6, 10, 12, 13, 20].

Plusieurs techniques opératoires ont été décrites dans le traitement des duplications de l'urètre incluant les dilatations urétrales [10], les injections sclérosantes d'un canal accessoire [8, 9], l'excision chirurgicale d'un urètre ectopique [18] ou la chirurgie de reconstruction génito-urinaire de l'hypospadias [2, 10, 15].

Dans les duplications de l'urètre de type I d'Effmann, la sclérose de l'urètre accessoire est possible mais peut compromettre l'urètre sain. Nous préférons institué un traitement symptomatique dans les formes s'abouchant à l'urètre ( IA) et proposer une exérèse de l'urètre borgne dans les formes IB.

Dans les formes de types IIA1, l'exérèse de l'urètre dorsal peut être réalisé avec succès comme dans nos deux observations au prix parfois d'un double abord pénien et prépubien [12]. L'injection sclérosante de l'urètre accessoire proposé par certains, nous paraït être dangereuse puisqu'elle peut entraïner une fibrose incontrôlée de l'albuginée des corps caverneux [12, 13]. L'exérèse totale idéale de cet urètre dorsal est délicate et doit tenir compte de la présence des nerfs érecteurs et du sphincter externe.

Dans les formes IIA2, si l'urètre surnuméraire s'abouche dans un méat distal, l'utilisation de l'urètre ventral est possible. Ainsi après résection de l'extrémité de l'urètre dorsal et la réalisation d'une anastomose avec l'urètre ventral transformant cette duplicité en une bifidité, une méatosplastie permet terminaliser l'urètre comme dans les observation n° 5 et n° 6 [11]. Par contre, si l'urètre ventral fonctionnel est plus postérieur ( forme hypospade), une urétroplastie de type lambeau tubulé sera nécessaire [13].

La prise en charge des formes de type IIA2 en Y est plus discutée. En effet, si l'urètre ventral est fonctionnel comme dans l'observation n°3, l'excision de l'urètre surnuméraire peut être envisager avec succès [9,18]. Cependant si l'urètre ventral est hypoplasique, après excision de celui-ci, une urétroplastie par un lambeau tubulisé vascularisé est proposé par certain avec un risque d'inclusion pilo-sébacée [13].Pour éviter ces complications, Podesa [13], Psihramis [12] et Ortolano [10] ont proposé d'utiliser des greffes libres de muqueuse buccale.

Les formes de type IIB2 sont très rares, plusieurs traitements sont possibles de l'abstention à la section endoscopique de la membrane séparant l'urètre en deux comme dans l'observation n° 7. Celle-ci ne nous paraït est possible que si la duplication est peu étendue et si les deux urètres sont au contact.

Quant au traitement des formes du groupe III, il est complexe et à discuter au cas par cas.

Conclusion

La duplication sagittale de l'urètre est une pathologie rare probablement sous-estimée de l'enfant et adulte. Son mode d'expression clinique très variée dépend plus ou moins de la forme anatomique rencontrée. La correction de ces anomalies ne conçoit qu'après une évaluation anatomique précise. Le traitement idéal des formes symptomatiques est l'exérèse de la duplication sans menacer pour autant les fonctions sphinctériennes et l'urètre fonctionnel.

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