Duplication de l'urètre chez le garçon

20 décembre 2003

Mots clés : Urètre, duplication, épispadias.
Auteurs : ACIMI S., HAOUARI H., MALAH N.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 698-699
Nous rapportons l'observation d'un enfant âgé de 2 ans, qui présente une forme rare de duplication urétrale (type III de Effmann et Lebowitz), associée à d'autres anomalies urinaires et à une insuffisance rénale. Malgré une prise en charge thérapeutique adaptée l'évolution a été fatale.

La duplication urétrale est une malformation rare, environ 300 cas ont été rapportés dans la littérature [5]. Cette duplication peut être complète ou incomplète et se fait généralement dans un plan sagittal, les duplications collatérales prennent la forme clinique d'une diphallia. L'urètre ventral est le plus souvent fonctionnel et contient un mécanisme sphinctérien [4]. Le traitement peut être complexe, et dépend du type de la duplication et de la fonction de l'urètre conservé.

Observation

D. E, garçon âgé de 2 ans admis aux urgences pédiatriques pour insuffisance rénale (Créatinine plasmatique à 37 mg/l).

A son admission l'enfant présentait une altération de l'état général, vomissements et trouble de la conscience, avec une température à 37,6°. L'interrogatoire des parents a révélé la présence d'une dysurie évoluant depuis 1 an avec notion de fièvre récidivante. L'examen de la verge a montré la présence d'une légère courbure dorsale du pénis et de deux méats, l'un hypospade balanique continent et l'autre épispade situé au niveau de la jonction balanopréputiale, mais incontinent. Le jet urinaire était normal, mais l'urine s'éliminait essentiellement par le méat inférieur.

L'échographie abdomino-pelvienne a révélé la présence d'une importante dilatation du haut appareil urinaire avec un parenchyme rénal réduit des deux cotés et une paroi vésicale épaissie.

Une néphrostomie bilatérale à ciel ouvert fut réalisée en urgence. En postopératoire l'état général du patient s'est améliorée avec une légère baisse de la créatinine plasmatique (20 mg/l).

L'urétrocystographie rétrograde a montré : un urètre supérieur surnuméraire, s'abouchant dans une pseudovessie, celle-ci est située dans un plan sagittal par rapport à la vessie normale, et reliée à sa paroi antérieure par une fistule (Figure 1).

Figure 1 : Urétrocystographie rétrograde montrant un urètre accessoire s'abouchant dans une pseudovessie, avec visualisation d'un volumineux diverticule retrovésical.

L'opacification par drains de néphrostomie a visualisé une urétérohydronéphrose bilatérale avec deux diverticules para-urétéraux manifestement secondaires à une hyperpression dont témoigne la vessie de lutte, l'ensemble donne un aspect en tète de "Mickey mouse" (Figure 2).

Figure 2 : Opacification par drains de néphrostomie : Uretères dilatés et sinueux se terminants dans des diverticules vésicaux para-urétéraux donnant à la vessie l'aspect en tète de "Mickey mouse".

L'enfant fut repris au 14ème jour postopératoire : une fermeture de la fistule a été réalisée après résection de la poche prévésicale. La dissection et l'exérèse de l'urètre épispade s'est faite sans difficultés par voie combinée pénienne et sus-rétrosymphisaire. Le geste chirurgical consistait également en une dissection avec résection des diverticules et de la portion terminale sténosée des uretères suivi d'une réimplantation urétérovésicale bilatérale type Cohen. L'étude microscopique de la poche prévésicale a montré la présence de parois tapissées d'épithélium type urothélium régulier reposant sur un tissu fibro-adipeux inflammatoire.

Dans les suites postopératoires, au 13ème jour l'enfant a fait des convulsions apyrétiques, ce qui a justifié son transfert vers un service de réanimation pédiatrique. Après un court séjour le jeune patient fut sortant et suivi en ambulatoire. Une scintigraphie au DMSA réalisée 1 mois après a évalué la fonction de filtration glomérulaire du rein droit à 18% et celle du gauche à 13%. Malheureusement l'enfant est décédé au 4ème mois dans un tableau d'insuffisance rénale aiguë.

Discussion

La duplication de l'urètre est une malformation rare. Elle se voit surtout chez le garçon et peut prendre plusieurs formes anatomiques : hypospade (les deux urètres sont situés au-dessous des corps caverneux), épispade (l'urètre surnuméraire est situé au-dessus des corps caverneux) et les formes postérieures en Y avec méat périnéal ou anal.

Embryologiquement, il existe plusieurs théories. Aucune d'entre elles ne peut expliquer à elle seule toutes les formes anatomiques de cette malformation; ainsi la forme épispade peut résulter d'une fusion trop tardive ou plus postérieure des bourgeons latéraux qui forment le tubercule génital, ce qui peut donner un deuxième urètre en position épispade au-dessus de ce tubercule, et la forme hypospade peut être due à un système de double vacuolisation.

Des malformations associées essentiellement génito-urinaires (extrophie de vessie, agénésie rénale, reflux vésico-urétéral), squelettiques, et digestives (duplicité du colon, atrésie de l'oesophage, imperforation anale) ont été rapportées.

La plupart des duplications de l'urètre sont asymptomatiques [5] et la découverte de cette malformation peut se faire à n'importe quel âge, cependant certaines formes anatomo-cliniques sont responsables d'infections urinaires récidivantes, d'incontinence ou de dysurie, et l'insuffisance rénale rencontrée chez notre patient est secondaire à une uropathie malformative bilatérale, la sténose des méats urétéraux constatée en peropératoire nous laisse penser qu'il s'agit de méga-uretère primitif obstructif.

De nombreuses classifications ont été proposées, deux sont largement utilisées : celle de Williams-Kenawi [6] et celle d'Effmann-Lebowitz [3]. Chez notre patient l'urètre accessoire s'abouche dans une poche prévésicale s'identifiant ainsi au type trois de la classification de Effmann et Lebowitz (Figure 3).

Figure 3 : Classification des duplications de l'uretère d'après Effmann et Lebowitz.

Cette forme anatomique ne représente que 12% des cas de duplication de l'urètre [4], et ne peut être considérée comme une duplicité urétro-vésicale qui se fait habituellement dans un plan frontal avec un uretère pour chaque vessie

Le méat supérieur est incontinent comme dans la majorité des duplicités épispades complètes [2], ceci est dû à l'abouchement de l'urètre supérieur qui se fait toujours en avant et au-dessus du col vésical.

Le traitement chirurgical s'adresse aux formes symptomatiques et aux duplicités épispades associées à une courbure dorsale importante du pénis. Il consiste généralement en une résection de l'urètre surnuméraire, rarement une urétroplastie de l'urètre conservé est nécessaire.

Conclusion

La duplication de l'urètre est une malformation rare, elle est le plus souvent asymptomatique, mais cette observation illustre la gravité de certains cas associés à d'autres uropathies malformatives.

Références

1. Bieganski A., Launay S., Biserte J., Robert Y. : Duplication de l'urètre de type II Chez le garçon : à propos d'un cas. J. Radio., 2002 ; 83 : 650-652.

2. Bouhafs A., Abarchi H., Belkacem R., Barahioui M. : Duplications sagittales antérieures de l'urètre chez le garçon : à propos d'un cas. Ann. Urol. 2002 ; 36 : 146-149.

3. Effmann E.L., Lebowitz R.L., Colodny A.H. : Duplication of the urethra. Radiology, 1976 ; 119 : 179-185.

4. Pippi Salle J.L., Sibai H., Rosenstein D. and al. : Urethral duplication in the male : review of 16 cases. J. Urol., 2000 ; 163 : 1936-1940.

5. Tillig B., Moritz R.P., Muller W., Jaeger H.D. : Duplications of the male urethra-two case reports. Eur. J. Pediatr., 1999 ; 9 : 189-192.

6. Williams D.I., Kenawi M.M. : Urethral duplication in the male. Euro. Urol. 1975 ; 1 : 209-215.