Douleurs pelviennes aiguës d'origine vasculaire et maladie de Von Recklinghausen

18 juin 2004

Mots clés : Douleurs pelviennes aiguës, artériographie, maladie de Von Recklinghausen.
Auteurs : Samir KAROUI, Mohammed BADRAOUI, Franck BRUYERE, Christian HARINGANJI, Olivier HAILLOT, Yves LANSON
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 85-86
La maladie de Von Recklinghausen atteint le plus souvent les gros vaisseaux. Aucune publication concernant une atteinte des vaisseaux pelviens n'a été retrouvée.
Nous rapportons le cas d'un homme qui a consulté pour douleurs pelviennes aiguës. Il s'agissait d'une rupture d'un anévrisme de l'artère obturatrice interne, dans un contexte de maladie de Von Recklinghausen.



La maladie de Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type I est une anomalie génétique du tissu neuro-ectodermal pouvant atteindre tous les systèmes de l'organisme. Les lésions dyschromiques de la peau et les tumeurs sous cutanées en sont ses manifestations les plus fréquentes. L'atteinte de la paroi vasculaire est plus rare mais habituellement grave, il s'agit de lésions sténotiques des petits vaisseaux distaux et des anévrismes des gros vaisseaux proximaux. Des cas de saignements intra-cérébraux, des membres inférieurs et de l'abdomen ont été publiés [3, 4, 5, 6]. Nous n'avons retrouvé aucune publication concernant un saignement d'origine pelvienne. Nous rapportons le cas d'un homme qui s'est présenté aux urgences pour des douleurs vives pelviennes et périnéales.

Observation

Monsieur R, 59 ans, s'est présenté aux urgences pour douleurs fessières et pelviennes aiguës résistantes aux antalgiques habituels, survenue spontanément sans notion de traumatisme. L'examen physique retrouvait un hématome périnéal (Figure 1) qui s'étendait à la fesse droite associé à des tâches cutanées (Figure 2). Le bilan biologique était strictement normal y compris le bilan d'hémostase.

Une tomodensitométrie abdomino-pelvienne a été réalisé en urgence et a montré un processus expansif de la région ischio-rectale droite compatible avec un anévrisme d'un vaisseau pelvien (Figure 3). L'artériographie a confirmé un volumineux anévrisme de l'artère obturatrice droite (Figure 4), et une embolisation à la colle biologique a été réalisée.

L'évolution clinique a été favorable avec sédation complète des douleurs périnéales et régression progressive de l'hématome périnéal en 4 semaines. Une artériographie de contrôle a été réalisé à trois mois et n'a pas montré de reperméabilisation de l'anévrisme. Une prise en charge dermatologique a permis de confirmer le diagnostic de maladie de Von Recklinghausen.

Figure 1 : Hématome spontané de la verge et du scrotum
Figure 2 : Extension de l'hématome à la région fessière.
Figure 3 : TDM injectée : processus expansif de la région ischio-rectale droite.
Figure 4 : Artériographie volumineux anévrisme de l'artère obturatrice droite.

Discussion

L'atteinte vasculaire dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen est une dysplasie de la média du vaisseau ainsi qu'une involution neuro-fibromateuse de la paroi. Ceci provoque des sténoses multiples des vaisseaux distaux, la plus grave étant l'atteinte des vaisseaux cérébraux et médiastinaux [1].

Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont les douleurs thoraciques et abdominales parfois suivies d'un état de choc hypovolémique [1, 3].

Les hémorragies cérebro-méningées sont aussi décrites [6].

La surveillance des patients atteints de la maladie de Von Recklinghausen doit comporter des échographies avec doppler des gros axes vasculaires et des artériographies à la moindre anomalie échographique.

Une douleur aiguë spontanée du périnée doit faire évoquer un anévrisme fissuré ou rompu d'un vaisseau pelvien chez tout patient porteur de taches cutanées évocatrices de maladie de Von Recklinghausen. L'artériographie pratiquée en urgence permet de confirmer le diagnostic et de réaliser d'emblée une embolisation.

L'évolution peut être simple si le diagnostic est précoce et que le traitement est entrepris rapidement.

Néanmoins une surveillance rapprochée et un suivi échographique sont souhaitables à long terme.

Conclusion

Dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen, l'atteinte de la paroi vasculaire est rare mais grave. Les hémorragies cérebro-méningées et médiastinales sont à craindre, une surveillance par des échographies doppler des gros vaisseaux est indiquée chez tout patient porteur de la maladie de Von Recklinghausen [2].

L'atteinte des vaisseaux du périnée est exceptionnelle, cependant il faut y penser devant une douleur aiguë spontanée associé à un hématome périnéal.

Références

1. MAGARA. T., ONOE M., YAMAMOTO Y., KAWAKAMI K. : Massive mediastinal bleeding due to spontaneous rupture of the vertebral artery in Von Recklinhausen disease. Jpn. J. Thorac Cardiovasc. Surg., 1998 ; 46 : 906-909.

2. SCHIEVINK W.I., PIEPGRAS D.G : Cervical artery anevrysm and arterio-venous fistulae in neurofibromatosis type 1 : case report. Schienuk W.I and col, Neurosurgery 1991 ; 29 : 760.

3. SHIMIZU Y., TAMAKA T., MAKAE A. : Giant retroperitoneal hematoma in patient with Von Recklinghausen's desease. Nipon Hinyokika Zasshi 1998 ; 89 : 846-849.

4. TAKAHASHI K., MARUYAMA A., AINAI S. : A case of ruptured left subclavien artery associated with Von Reclinghausen's desease. Kyobu Geka, 1989 ; 42 :1036-1038.

5. YOUNG L.P., STANLEY A., MENZOIAU J.O. : An anterior tibial artery anevrysm in a patient with neurofibromatosis. J. Vasc. Surg., 2001 ; 33 : 1114-1117.

6. ZHAO J.Z., HAN X.D. : Cerebral anevrysm associated with Von Recklinghausen's neurofibromatosis : a case report. Surg. Neurol., 1998 ; 50 : 592-596.