Cortico-surrénalome bilatéral non sécrétant

20 août 2002

Mots clés : Cortico-surrénalome bilatéral, glande surrénale
Auteurs : BENCHEKROUN A., GHADOUANE M., AMHAJJI R., ALAMI M., ZANNOUD M., FAIK M.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 459-461
Le cortico-surrénalome malin non sécrétant est rare. La forme bilatérale est exceptionnelle ; son diagnostic est souvent tardif, et son pronostic est sévère. Nous rapportons une observation de cortico-surrénalome bilatérale chez un homme de 53 ans.



Le cortico-surrénalome est une tumeur rare (0,02% de tous les cancers) [5]. Sa prévalence en France est estimée à 20 à 25 nouveaux cas par an. Le cortico-surrénalome non sécrétant représente 20 à 40% de l'ensemble des cortico-surrénalomes malins. Le pronostic de ces tumeurs est extrêmement grave. La chirurgie représente aujourd'hui l'essentiel du traitement. Nous rapportons une observation de corticosurénalome bilatéral non sécrétant.

Observation

C.L., âgé de 53 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était hospitalisé pour masse abdominale et altération de l'état général. Sa symptomatologie remontait à 2 années auparavant par des douleurs lombaires bilatérales associées à une asthénie importante, amaigrissement chiffré à 22 kg en 6 mois et des épigastralgies .

L'examen mettait en évidence un contact lombaire bilatéral. On ne notait aucun signe endocrinien.

L'échographie abdominale (Figure 1 a et b) objectivait une tumeur se continuant avec le pôle supérieur du rein droit. Une autre tumeur était mise en évidence du côté gauche. La T.D.M (Figure 2) montrait une tumeur surrénalienne surrénalien bilatérale de densité hétérogène. Le dosage hormonal était normal. La malignité était fortement suspectée devant la taille des deux tumeurs.

Figures 1 a (en haut) et et 1 b (en bas). Echographie abdominale : tumeur surrénalienne bilatérale, d'aspect hétérogène (a: côté gauche, b : côté droit).
Figure 2 : Tomodensitométrie abdominale : masse surrénalienne bilatérale de densité hétérogène, évoquant un processus malin.Taille à droite : 13 x 12 x 10 cm.Taille à gauche : 11 x 11 x 9 cm.

Le patient était opéré le 28 août 1996 par une incision en chevron (bi-sous-costale). La tumeur du côté gauche était volumineuse à prolongement abdominal, adhérente à la queue du pancréas. La libération était très laborieuse : le côlon gauche, l'angle colique gauche et le ligament spléno-colique. La tumeur droite présentait les mêmes caractéristiques de volume et d'adhérences; on réalisait une exérèse de la tumeur à droite et on se contentait d'une biopsie à gauche.

L'anatomo-pathologie concluait à un cortico-surrénalome malin des deux côtés.

Le patient décédait 15 mois après l'intervention par cachexie, altération de l'état général et métastases.

Discussion

Les cortico-surrénalomes non sécrétants sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme. Ces tumeurs peuvent se rencontrer à tout âge, mais surtout après 50 ans comme notre patient soit 10 ans plus tard que les formes sécrétantes. Elles peuvent aussi se rencontrer chez l'enfant, principalement avant 5 ans.

L'absence de sécrétion hormonale ou la sécrétion de précurseurs inactifs explique la longue latence de ces formes qui se révèlent par un syndrome tumoral dans 70% des cas. Ceci est illustré par notre observation. Une masse palpable est rencontrée dans près de la 1/2 des cas; des douleurs abdominales ou lombaires dans le 1/3 des cas, une asthénie, un état subfébrile et un syndrome inflammatoire sont également retrouvés dans 20 à 25% des cas. Des épisodes hématuriques par envahissement du parenchyme rénal, une hypertension artérielle d'origine réno-vasculaire par englobement du pédicule rénal peuvent apparaitre dans les formes évoluées.

La tomodensitométrie (TDM) permet de repérer la tumeur et d'en préciser la nature surrénalienne. Elle permet d'évaluer l'extension régionale, en particulier lymphonodale, rénale, hépatique à droite, splénique ou pancréatique à gauche. Elle montre un thrombus néoplasique dans la veine rénale et la veine cave inférieure, décelable également par l'échotomographie et confirmé au moindre doute par une cavographie ou l'IRM. Nous avons mis en évidence, dans notre observation, la tumeur par l'échographie et la T.D.M. Elle permet également une bonne exploration du foie et des coupes complémentaires pourraient mettre en évidence des métastases pulmonaires. L'IRM n'a guère d'intérêt dans le diagnostic des volumineux surrénalomes malins en dehors de l'appréciation d'un envahissement vasculaire. En cas de petite tumeur, la faible teneur en lipides fait suspecter la malignité [7].

L'extension intra-cave est décrite pour la première fois par CASTELMAN en 1972 [3]. A cause de la rareté de ce cancer, l'incidence exacte de l'atteinte de la veine cave est inconnue; elle avoisine 30% des cas. HEDICAN [6] a analysé une série de 31 cas de cortico-surrénalomes malins avec thrombus cave. La tumeur était localisée à droite dans 82,8% des cas. La tumeur était de grande taille (9 cm ou plus) dans 89% des cas. Cet auteur recommande l'exploration de la veine cave inférieure chez les patients présentant une tumeur cortico-surrénalienne primitive supérieure à 9 cm surtout du côté droit par IRM ou cavographie.

D'exceptionnelles formes bilatérales de cortico-surrénalomes malins ont été rapportées mais il est difficile d'éliminer le caractère métastatique de l'une des lésions par rapport à l'autre [8, 9]. CHAPUIS [4] n'a rapporté aucun cas de cortico-surrénalome bilatérale dans l'enquête de l'AFC réalisée en 1991 portant sur 156 cas de cortico-surrénalomes opérés.

Le caractère apparemment non sécrétoire de ces tumeurs non fonctionnelles ne peut être affirmé qu'après un bilan biologique et hormonal. Le dosage des dérivés méthoxylés urinaires permet d'éliminer un phéochromocytome quiescent. Le dosage des précurseurs hormonaux dans les urines de 24 h sera systématiquement demandé pour mettre en évidence des tumeurs non sécrétantes mais libérant des précurseurs hormonaux inactifs (prégnénolone, progestérone; hydroxyprogestérone; desoxycortisol) [12]. De même, les précurseurs des androgènes( DHEA) et minéralocorticoides désoxycorticostérone (DOC) seront recherchés dans les urines. Pour notre patient, ni les dérivés méthoxylés, ni les précurseurs inactifs n'ont été trouvés dans les urines de 24 heures.

Le traitement des cortico-surrénalomes non sécrétant est chirurgical. Seule une chirurgie d'exérèse large permet d'espérer une guérison, en particulier chez le jeune enfant [11]. Cette chirurgie exige un abord large, une exérèse passant à distance de la tumeur.

L'utilisation de la CEC a amélioré la sécurité et l'efficacité de l'extirpation de larges tumeurs rétroperitonéale avec avec bourgeons dans la veine cave inférieure [6 ]. La tumeur intra cave peut donner rapidement un développement supradiaphragmatique. Dans cette situation l'extraction à partir d'une cavotomie sus-hépatique devient dangereuse. La tentative d'extraction ou de clampage de la veine cave inférieure sans connaitre le niveau supérieur du thrombus peut entrainer une thrombo-embolie massive, un collapsus et le décès en peropératoire [10]. L'utilisation de la CEC est recommandée quand le thrombus s'étend au delà de la veine cave sus-hépatique [6].

L'étude anatomo-pathologique confirme le diagnostic de cortico-surrénalome. Il est plus difficile d'affirmer la malignité en cas de tumeur peu volumineuse, sans atteinte lymphonodale ni métastatique.

Le pronostic est grave en raison de la présence de métastases lors du diagnostic dans 70% des cas : métastases hépatiques (68%), pulmonaires(47%) et osseuses (18%) [2].

Le traitement complémentaire comprend surtout l'OP, DDD qui permet la nécrose du parenchyme surrénalien, mais les résultats sont souvent décevants. L'association radio-chimiothérapie est en cours d'essai. La survie à 5 ans n'excède pas 15 à 20% [10] pour les rares tumeurs de volume inférieur à 5 cm, sans envahissement lymphonodal ni métastatique, la survie à 5 ans varie de 30 à 45% pour BODIE [1].

Conclusion

Le cortico-surrénalome est une tumeur à haut potentiel de malignité. Les formes non sécrétantes sont diagnostiquées tardivement et donc de traitement difficile. Les cas bilatéraux sont rarissimes et leur pronostic est fâcheux.

Références

1. BODIE B., NOVICK A.C., PONTES J.E. The Cleveland Clinic experience with adrenal cortical carcinomas. J. Urol., 1989, 141, 257-262.

2. BONNIN A., ABECASSIS J.P., BROUSSOULOUX C.L. La place de l'examen tomodensitométrique dans l'exploration des surrénales. Ann. Endocrinol., 1988, 49, 332-336.

3. CASTLEMAN B., SCULLY R.E., McNEELY B.U. Adrenocortical carcinoma with intracaval extension. New Engl. J. Med., 1972, 287, 1033-1036.

4. CHAPUIS Y., ICARD P. Corticosurénalomes malins. in : Chirurgie des glandes surrénales". Paris, Arnette, 1994, pp. 61-73.

5. FURBETTA A., TRUECHI E., CRISTINI C. Le cortico-surrénalome malin non fonctionnel de la surrénale. J. Urol. (Paris), 1988, 94, 49-51.

6. HEDICAN S.P., MARSHAL F.F. Adrenocortical carcinoma with intracaval extension. J. Urol., 1997, 158, 2056-2061.

7. LEROY-WILLIG A., ROUCAYROL J.C., LUTON J.P. Apport de l'IRM au diagnostic en pathologie surrénalienne. Ann. Endocrinol., 1988, 49, 337-339.

8. LEWINSKY B.S., GRIGOR K.M., SYMINGTON T. The clinical and pathological features of "non hormonal" adrenocortical tumors: report of 20 new cases and review of the literature. Cancer, 1974, 33, 778-790.

9. LUTON J.P., VIDAL-TRICAN G., MOUVEROUX F. Hypertension artérielle et maladie de Cushing. Ann. Med., 1983, 134, 203-208.

10. MOUL J.W., HARDY M.R., McLEOD D.G. Adrenal cortical carcinoma with vena cava tumor thrombus requiring cardio-pulmonary bypass for resection. Urology, 1991, 38, 179-184.

11. PROYE C., FOSSATI P., DECONLX M. Résultats tardifs de la chirurgie surrénalienne dans la maladie et les syndromes de Cushing. Chirurgie, 1987, 113, 562-569.

12. TELANDER R.L., ZIMMERMAN D., KANFMAN B.M. Pediatric endocrine surgery. Surg. Clin. North Am., 1985, 1151-1621.

13. THAMPSON N.W., CHUNG P.S.Y. Diagnosis and treatment of functioning and non functioning adreno-cortical neoplasms including incidentalomas. Sur. Clin. North Am., 1987, 67, 423-426.