Chirurgie conservatrice dans les tumeurs du testicule

23 mai 2004

Mots clés : testicule, Cancer, chirurgie.
Auteurs : MOTTET N., PETIT M.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 15-18
La prise en charge des tumeurs du testicule repose sur la castration par voie inguinale. Dans certaines situations, une chirurgie conservatrice est envisageable. Son indication repose sur l'analyse clinique, une analyse précise d'images échographiques parfaites, et sur le dosage des marqueurs testiculaires. Elle obéit à des règles opératoires strictes. Chez l'enfant pré-pubère elle peut se concevoir en particulier devant un tératome; chez l'adulte la suspicion de kyste épidermique ou de tumeur à cellules de Leydig peut également conduire à proposer une chirurgie partielle. Enfin l'existence d'une tumeur germinale chez un patient porteur d'un testicule unique peut également conduire à un tel geste en respectant des impératifs particulièrement rigoureux: patient très motivé, absence d'hypogonadisme, parenchyme restant représentant plus de 25% du parenchyme initial, recherche systématique et traitement d'un Cis associé par radiothérapie ou totalisation chirurgicale, surveillance ultérieure rigoureuse et prolongée. Seul le respect absolu de ces règles chez un patient très bien informé et compliant permettra la réalisation de ce geste partiel en toute sécurité, permettant ainsi le maintien d'une activité testiculaire propre.



Le cancer du testicule est une tumeur rare. En France son incidence sur la période de 1978 à 2000 a augmenté passant de 3.17 à 4.82/ 100.000 habitants. Sur la même période, la mortalité par cancer du testicule a diminué passant de 0.75 à 0.25/100.000 habitants. On estime à 1500 le nombre de nouveaux cas de cancers du testicule en France. Neuf cent soixante surviennent pour des hommes dans la tranche d'âge de 15 à 40 ans [6]. Le traitement de référence de la lésion primaire est l'orchidectomie par voie inguinale avec ligature haute du cordon.

Les progrès de l'imagerie, en particulier de l'échographie ont conduit à la découverte de lésions de petits volumes. La question de la chirurgie partielle se pose devant des lésions bénignes ou devant des lésions sur testicule uniques ou en cas de lésions bilatérales [9]. Enfin certains auteurs plaident pour la chirurgie conservatrice dans les tumeurs germinales du testicule avec testicule controlatéral cliniquement et échographiquement normal.

SITUATIONS CLINIQUES

La chirurgie conservatrice du testicule doit s'envisager dans deux situations cliniquement différentes: chez l'enfant sur testicule pré-pubère, et après la puberté.

Chez l'enfant, la chirurgie conservatrice pour des tumeurs bénignes est rapportée depuis longtemps, en particulier devant des images évoquant un kyste épidermique ['epidermoid cyst'] [5, 8, 19, 20], un tératome (considéré comme bénin en pré-pubère) [20, 21], ainsi que devant une lésion évoquant une tumeur à cellules de Leydig.

Chez l'adulte, la suspicion d'un kyste épidermique en échographie, l'existence d'une gynécomastie associée à une hyper-oetrogénie peuvent faire envisager un traitement conservateur. Enfin, la chirurgie partielle pourra parfois permettre chez des patients très sélectionnés et porteurs d'une tumeur germinale sur un testicule unique une conservation de la fertilité [14]. Actuellement en dehors du problème psychologique lié à la castration, le traitement hormonal substitutif pose encore souvent un problème de tolérance, ce d'autant que ces hommes jeunes auront une espérance de vie normale [13, 23].

C'est la raison pour laquelle, devant la découverte échographique d'une petite lésion intra-parenchymateuse, plusieurs éléments d'orientation seront systématiquement recherchés. L'orchidectomie pour une lésion bénigne peut actuellement conduire éventuellement à des problèmes médico-légaux.

ASPECTS PRATIQUES

Toutes les équipes insistent sur les mêmes points fondamentaux:

- L'imagerie repose sur une échographie testiculaire parfaite. L'examen est bilatéral comparatif, réalisé avec une sonde de haute résolution utilisant une sonde de haute fréquence (10 MhZ ou à fréquence variable 10-13 MhZ), avec un couplage indispensable au Doppler couleur et si besoin au Doppler pulsé. Elle évalue les volumes respectifs du testicule, de la tumeur, permettant de prévoir ainsi le volume de parenchyme restant après chirurgie. Elle apprécie la vascularisation tumorale. Cette exploration échographique pourra caractériser certains aspects typiques ne nécessitant aucune exploration chirurgicale, comme le kyste simple, le kyste de l'albuginée ou la dilatation canalaire du rete testis. Elle pourra également retrouver des aspects typiques devant faire évoquer un geste partiel comme le kyste épidermique. Par contre l'existence d'une vascularisation de la lésion devra rendre prudent quant à la conservation testiculaire. Mais cette vascularisation est souvent absente dans les petites lésions et n'apporte alors aucun élément d'orientation. L'IRM est difficile à préconiser en France pour des raisons d'accessibilité. Elle peut dans certains cas constituer un apport complémentaire au diagnostic de kyste épidermique par détection d'une composante graisseuse.

- Le bilan biologique comportera les marqueurs tumoraux habituels (HCG, aFP, LDH), un dosage de la testostérone, de la FSH, de la LH, de l'oestradiol et de la prolactine.

Pour envisager une chirurgie conservatrice, le geste doit permettre une conservation d'au moins 25% du parenchyme pour avoir un intérêt endocrinien; la taille lésionnelle maximale acceptable doit être inférieure à 25 mm [29] en cas de testicule post-pubère de volume normal; la lésion doit respecter l'albuginée et être à distance du rete testis. Devant un hypogonadisme, la chirurgie partielle n'a pas de sens sur le plan endocrinien.

LA CHIRURGIE

Elle obéit à des règles strictes. L'abord est inguinal. Le clampage du cordon est systématique, ainsi que la réfrigération testiculaire [9]. Miller [14] a montré chez l'animal qu'une réfrigération assurait une absence de changements histologiques pendant 4 à 6 heures, alors qu'en cas d'ischémie chaude, les tubes séminifères étaient les premiers détruits. Les cellules de Leydig semblent les plus résistantes, mais il n'existe pas de données sur leur capacité de synthèse de la testostérone après ischémie. Cette hypothermie est d'autant plus nécessaire que les résultats des extemporanées successives peuvent prendre plus d'une heure.

La tumeur est repérée par la palpation ou par échographie per-opératoire [1]. L'albuginée est incisée et la tumeur est disséquée aux ciseaux, emportant une lame de parenchyme sain de 2 à 3 mm (une marge de 1 cm a été proposée par certains mais cela risque de conduire à un parenchyme résiduel insuffisant). L'albuginée adjacente sera également réséquée si la tumeur est proche de celle ci. Pour les kystes épidermiques dont le diagnostic est habituellement suspecté sur l'histoire clinique et l'imagerie pré-opératoire puis confirmé par l'analyse extemporanée, une simple énucléation semble suffisante.

Une analyse extemporanée de la tumeur est obligatoire en dehors d'une indication de principe de chirurgie conservatrice. En situation post-pubère, la recherche d'un Cis associé (en technique histologique standard) est systématique compte tenu de son association à un tumeur germinale au sein du même testicule dans 70% des cas [10]. Actuellement, deux attitudes sont proposées et débattues dans la littérature: biopsies à distance pour Heidenreich [8], étude du parenchyme péri-tumoral enlevé avec la lésion pour Houlgatte. Les biopsies à distance rendraient plus difficile la surveillance échographique ultérieure [11].

Après le déclampage l'hémostase des tranches de section doit être parfaite en évitant la coagulation large, avant la suture de l'albuginée en fin d'intervention.

LESIONS CONCERNEES

Chez l'enfant (testicule pré-pubère)

Chez l'enfant, la chirurgie partielle est rapportée depuis longtemps pour les lésions bénignes : tératome, kyste épidermique, et tumeur à cellule de Leydig.

Le tératome

C'est après les tumeurs du Yolk sac la tumeur du testicule la plus fréquente chez l'enfant. Cliniquement le tératome se présente comme une masse testiculaire sans manifestation endocrine accompagnatrice et à marqueurs tumoraux normaux. En échographie c'est une lésion bien limitée partiellement kystique. La présence de calcification est évocatrice du diagnostic. Il n'a jamais été rapporté de cas de métastases dans les tératomes sur testicule pré-pubère. Pour Walsh [26] dans la chirurgie conservatrice du testicule pour tératome il faut s'assurer que le tissu testiculaire péri-tumoral ne montre pas de modification pubertaire. Si c'est le cas il faut faire une orchidectomie.

L'examen extemporané de la tumeur est rarement mis en défaut. Contrairement à l'adulte, les tumeurs sur testicule pré-pubère sont de type histologique pur, et il n'y a pas Cis dans le testicule péri-tumoral.

Le kyste épidermique

Chez l'enfant, il s'agit d'une tumeur très rare. Cliniquement, il se présente comme un nodule induré. Son évolution est lente. Il peut se traduire par une image échographique caractéristique, permettant d'affirmer le diagnostic. Il s'agit d'une lésion intra-testiculaire, bien limitée, avec un aspect lamellaire pathognomonique par alternance d'anneaux de kératine hyper- et hypo-échogènes, disposés en pelure d'oignon (ou en cible pour les anglophones) [5]. Cet aspect est néanmoins inconstant. Il n'existe aucune hyper-vascularisation au Doppler couleur. L'examen extemporané trouve ici toute sa valeur [8]. L'aspect caractéristique de ce nodule arrondi, de coloration blanc jaunâtre, parfaitement limité, permet d'en réaliser l'énucléation. Il n'existe jamais de Cis dans le parenchyme péri-tumoral, et aucune récidive n'a été rapportée après énucléation.

La tumeur à cellules de Leydig

Chez l'enfant se sont des tumeurs bénignes mais sécrétant de la testostérone et s'accompagnant de signe de pseudo puberté précoce. La testostérone, l'androsténedione, la 17 OH-progestérone sont élevées. En cas de lésions bilatérales il faut avant toute chirurgie éliminer une hyperplasie congénitale des surrénales qui peut donner une hyperplasie nodulaire des testicules.

Chez l'adulte

Il existe quelques variantes par rapport à l'enfant, et se pose en particulier la question des tumeurs germinales.

Les tumeurs bénignes

Le kyste épidermiquereprésente moins de 1% des tumeurs testiculaires. Il est décrit pour la première fois en 1942 par Dockerty [4]. Il survient surtout entre la 2ème et la 4ème décade de la vie. Il doit être différencié du kyste dermoide, qui n'a pas du tout le même profil évolutif. Il est en tous points identique au kyste épidermique de l'enfant. Le traitement en est l'énucléation. Il n'a jamais été rapporté de récidive après chirurgie partielle ni de métastases. Les tumeurs à cellules de Leydigpeuvent être une indication de chirurgie conservatrice [28]. Dans les cas typiques, il s'agit d'un nodule hypoéchogène de petite taille assez bien limité, associé à une gynécomastie uni ou bilatérale, et un taux de 17 b-oestradiol élevé. En cas de lésion bilatérale, un geste conservateur pourra être envisagé, après avoir éliminé une hyperplasie congénitale des surrénales. Cette tumeur peut poser des difficultés de diagnostic différentiel lors de l'examen extemporanée, en particulier avec les séminomes, les hyperplasies à cellules de Leydig ou la malacoplasie, en particulier en l'absence de sécrétion endocrine anormale. La communication des données cliniques et biologiques sont primordiales pour le pathologiste. Après chirurgie partielle, une surveillance prolongée est indispensable en raison de la possible multifocalité de ces tumeurs [27, 28]. Contrairement au testicule pré-pubère, les tumeurs malignes à cellules de Leydig existent (10% de malignité dans les tumeurs à cellules de Leydig après 50 ans) et le diagnostic de malignité n'est en général porté que sur l'évolution.

D'autre lésions bénignes peuvent également bénéficier d'une chirurgie conservatrice, comme le cystadénome séreux [18].

Les tumeurs germinales.

La chirurgie conservatrice est ici beaucoup plus controversée. Son intérêt est d'éviter chez un sujet jeune une orchidectomie bilatérale. Les conséquences ne sont pas négligeables : infertilité, substitution androgénique à vie. Si celle ci permet un maintient de la masse musculaire et de la densité osseuse [13], elle peut, outre les troubles psychologiques liés à la castration, être assez mal supportée du fait des fluctuations des testostéronémies entre les injections [23].

La chirurgie conservatrice ne peut s'adresser qu'à des patients très sélectionnés, motivés, capables d'être surveillés et porteurs d'un testicule unique (lésion bilatérale synchrone ou métachrone) [7]. Les progrès de la surveillance et l'utilisation large de l'échographie conduisent à la découverte de lésions controlatérales de petite taille, infra-clinique chez 2 à 5% des patients. Les expériences allemandes [10] et autrichiennes [22] représentant une centaine de patients montrent que cette chirurgie est possible, avec de bons résultats carcinologiques à long terme, moyennant le respect de règles strictes (Tableau I).

La découverte d'un Cis sur les biopsies à distance ou sur la périphérie de la tumeur, doit être traitée par une irradiation scrotale post-opératoire de 18 à 20 Gy. Celle-ci permettra habituellement [24] le maintient d'une fonction endocrine suffisante, mais donnera dans le même temps un syndrome de 'Sertoli cell only syndrom' et donc une stérilité. Ce n'est qu'en cas de demande de paternité 'spontanée' que le traitement sera différé au prix d'une surveillance stricte, compte tenu du risque élevé de récidive locale [12]. Si le traitement du Cis reste la radiothérapie, la possibilité de totaliser la castration doit également être discutée avec le patient [3].

De façon plus expérimentale, Oliver [16, 17] a même proposé la réalisation d'une chirurgie partielle de principe en cas de testicule unique, compte tenu des bons résultats de la chimiothérapie en cas de récidive testiculaire, permettant ainsi une conservation de la fertilité. Cette attitude est loin de faire l'unanimité [2, 25].

La surveillance après chirurgie partielle pour une tumeur germinale doit être très étroite, reposant sur l'autopalpation, l'examen clinique, l'échographie scrotale et le dosage des marqueurs sériques. Elle n'est pas codifiée, tant dans sa fréquence que dans sa durée.

Conclusion

Si le dogme de la castration par voie inguinale devant une tumeur solide testiculaire reste actuel, les progrès de l'imagerie comme l'échographie conduisent à nuancer cette attitude dans des situations particulières. Certains aspects caractéristiques ne doivent plus actuellement conduire à une castration systématiques, comme le kyste épidermique, la tumeur à cellules de Leydig ou le tératome chez l'enfant. L'examen extemporanée tient alors une place majeure dans le choix du geste. La qualité de surveillance actuelle d'un patient ayant été traité d'un cancer du testicule peut conduire à la découverte d'une petite lésion dans le testicule restant. Dans cette situation la chirurgie conservatrice pourra parfois se discuter moyennant le respect de règles très strictes de surveillance chez un patient très bien informé et compliant.

Références

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Membres du Comité Organes Génitaux Externes, Comité de Candérologie de l'Association Française d'Urologie

Cyril Bastide, Stéphane Culine, François Ibora, Georges Kouri, Agnès Lesourd, Brigitte Martin, Frédéric Michel