CAS CLINIQUE N° 5 - Syndrome du cône terminal

25 novembre 2014

Auteurs : G. Amarenco
Référence : Prog Urol, 2014, 24, 17-19, suppl. HS4



 


Cas clinique


Anamnèse


Patient de 52 ans, sans antécédents notables en dehors d’une très longue histoire de lombo-sciatalgies à bascule, hospitalisé pour une sciatique traînante depuis plus de 3 semaines malgré un traitement anti-inflammatoire et antalgique associé à du repos. Aux douleurs radiculaires de type L5 droites s’associent un déficit des releveurs du pied et des fléchisseurs des orteils. Devant ce tableau de sciatique paralysante, une IRM est réalisée, retrouvant une hernie L5 exclue, et le patient opéré en urgence. En post-opératoire, les lombalgies et les douleurs radiculaires disparaissent, mais le patient se plaint d’une sensation d’hypoesthésie discrète péri-anale bilatérale, d’une diminution de la perception du passage urétral des urines, d’une constipation et d’une dysurie avec, en quelques heures, une quasi-rétention. Devant ce « syndrome de la queue de cheval », une IRM de contrôle est réalisée, retrouvant un hématome péridural, et le patient réopéré en urgence pour évacuation. Le déficit moteur des membres inférieurs disparait totalement mais persistent les troubles urinaires à type de rétention avec échec des tentatives de désondage d’une sonde à demeure mise en place en post-opératoire.


Motif de consultation


Le service d’orthopédie sollicite un avis spécialisé. Le patient se plaint à J + 15 jours de la réintervention d’une abolition du besoin d’uriner lorsque la sonde à demeure est clampée, d’une altération de la sensation du passage de la sonde, de l’impossibilité d’uriner malgré de fortes poussées abdominales quand la sonde est enlevée. Il est très constipé. Il a eu quelques érections. L’examen périnéal que vous faites retrouve une hypoesthésie sacrée bilatérale, un tonus anal augmenté et un réflexe bulbo-caverneux bien présent, voire vif.



Questions


1re question


Interprétez les données de l’examen neuropérinéal.


2e question


Quel bilan urologique réalisez-vous (clinique et paraclinique) ?


3e question


Quel traitement instaurez-vous ?


4e question


À J + 45 jours, J + 6 mois et J + 12 mois, une urodynamique est réalisée ; interprétez-les (Fig. 1, fig. 2 et 3).


Bilan urodynamique (BUD) du 1er juin 2006 : remplissage jusqu’à 600 ml ; pas réellement de besoin ; ordre de miction non fructueux.


Deuxième BUD du 12 décembre 2006 : remplissage jusqu’à 400 ml ; besoin vague à 400 ml ; ordre de miction non fructueux.


Troisième BUD du 12 juillet 2007 : remplissage jusqu’à 220 ml ; besoin modéré peu individualisé ; ordre de miction non fructueux.


5e question


Quels sont les examens que vous réalisez à J + 6 mois devant ces données urodynamiques et cliniques (restauration d’un besoin, quelques urgences et quelques fuites sur impériosité, persistance d’une dysurie majeure avec résidu de plus de 300 ml pour des mictions de 150 ml) ?


6e question


Quels sont alors les traitements que vous instaurez et les conseils de suivi que vous donnez au patient ?



Réponses


Réponse 1


L’hypoesthésie sacrée bilatérale renvoie à une atteinte neurogène périphérique bilatérale touchant les racines S2, S3, S4 et S5. Mais l’hypothèse d’un syndrome de la queue de cheval est contredite par l’existence d’une hypertonie anale et la préservation du réflexe bulbo-caverneux (le syndrome de la queue de cheval s’accompagne d’une hypotonie anale majeure et d’une abolition des réflexes périnéaux). Cette association de signes « périphériques » (hypoesthésie) et centraux (hypertonie anale, réflexes vifs) évoque plus une atteinte du cône terminal. Si un examen neurologique était conduit, l’association d’un signe de Babinski (signe témoin d’une atteinte centrale) et d’une abolition des réflexes ostéo-tendineux (signe périphérique) irait encore dans le sens d’une atteinte mixte [1] [2] [3].


Réponse 2


Le bilan urologique se résume à un toucher rectal à la recherche d’une hypertrophie prostatique. Point n’est besoin d’envisager à ce stade d’exploration endoscopique ou radiologique (UCRM, échographie) à la recherche d’un facteur causal à une éventuelle obstruction, en raison du contexte neurologique patent.


Réponse 3


L’ablation de la sonde à demeure est indispensable compte tenu des risques infectieux. Les parasympathicomimétiques (directs ou indirects) sont en règle générale inefficaces, souvent mal supportés et n’ont pas d’AMM spécifique dans cette indication. Alpha-bloquants et injection intrasphinctérienne de toxine botulique ne seront pas suffisamment efficaces. Seule l’instauration d’autosondage est justifiée. Un rythme minimum de cinq à six par jour est nécessaire.


Réponse 4


L’urodynamique 1 met en évidence un détrusor hypoactif, hypoesthésique, hypercompliant à grande capacité sans contraction individualisable entrant dans cadre d’une neuro-vessie périphérique.


L’urodynamique 2 pourrait être interprétée de manière similaire, sauf qu’il existe clairement une contraction détrusorienne certes tardive et de faible amplitude mais authentique, même si elle n’est pas suivie de miction.


L’urodynamique 3 met en évidence un détrusor hyperactif avec régime de pressions trop élevées et trains de contractions soutenues. On note une probable dyssynergie.


Réponse 5


Ces données urodynamiques (apparition d’une contraction détrusorienne) et cliniques (association de signes centraux et périphériques) suggèrent donc une lésion du cône terminal.


Contrairement aux troubles urinaires des syndromes de la queue de cheval où la vessie flasque hypoactive ne fait courir guère de risque uronéphrologique si tant est que le régime d’autosondage soit bien réalisé, les troubles sphinctériens des syndromes du cône terminal sont bien plus délétères, car se constitue à bas bruit (masqué par le trouble sensitif) une hyperactivité du détrusor, ne se traduisant pas forcément, en raison de ce trouble sensitif, par un syndrome clinique d’hyperactivité vésicale (urgenturies, fuites sur urgenturies, pollakiurie), hyperactivité du détrusor dont on connaît les risques, ce d’autant que s’y associe en règle une dyssynergie vésico-sphinctérienne.


Il est donc indispensable devant des troubles vésico-sphinctériens de type « queue de cheval » de réunir les arguments pour un « cône terminal » potentiel. Un test à l’eau glacée permet de démasquer une hyperactivité détrusorienne et de signer une atteinte centrale. L’exploration électrophysiologique périnéale permet de confirmer la lésion incomplète de l’arc réflexe sacré (latences des réflexes bulbo-caverneux) et de préjuger ainsi d’un automatisme vésical [1] [2].


Éventuellement, une UCRM à la recherche d’une dyssynergie lisse et/ou striée peut être réalisée. Cette élimination d’une telle lésion (cône terminal) devant un syndrome de la queue de cheval doit se poursuivre au moins 3 à 5 ans après l’accident initial, compte tenu de la possible émergence tardive d’un automatisme vésical avec hyperactivité détrusorienne [3].


Réponse 6


Dès l’instant où une hyperactivité du détrusor est dépistée (y compris par le test à l’eau glacée), un traitement anticholinergique doit être instauré ainsi qu’un contrôle manométrique fréquent (cystomanométrie tous les 6 mois) assorti d’une vérification annuelle des paramètres uronéphrologiques usuels (échographie vésico-rénale et/ou uroscanner, UCRM à la recherche d’un reflux, biologie MDRD…). En cas d’échec clinique et/ou urodynamique des anticholinergiques, d’autres solutions doivent impérativement être envisagées (injection intra-détrusorienne de toxine botulique, neuromodulation des racines sacrées ou périphériques, gabapentine, entérocystoplastie) compte tenu du risque potentiel de ces lésions du cône terminal sur l’avenir uronéphrologique.



Liens d’intérêts


G. Amarenco : Essais cliniques : en qualité d’investigateur principal, coordonnateur ou expérimentateur principal (Astellas) ; Interventions ponctuelles : rapports d’expertise (Rottapharm) ; Interventions ponctuelles : activités de conseil (Astellas, Allergan, Pfizer) ; Conférences : invitations en qualité d’intervenant (Astellas, Allergan, Pfizer, Coloplast, Wellspect) ; Conférences : invitations en qualité d’auditeur – frais de déplacement et d’hébergement pris en charge par une entreprise (Wellspect, Allergan) ; Versements substantiels au budget d’une institution dont vous êtes responsable (Pfizer [UPMC]).


Références


[1]
Reitz A. Afferent pathways arising from the lower urinary tract after complete spinal cord injury or cauda equina lesion: clinical observations with neurophysiological implications. Urol Int 2012;89:462-7.
[2]
Chen SL, Huang YH, Wei TY, Huang KM, Ho SH, Bih LI. Motor and bladder dysfunctions in patients with vertebral fractures at the thoracolumbar junction. Eur Spine J 2012;21:844-9.
[3]
Pavlakis AJ, Siroky MB, Goldstein I, Krane RJ. Neurourologic findings in conus medullaris and cauda equina injury. Arch Neurol 1983;40:570-3.







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