CAS CLINIQUE N° 13 - Syndrome de Guillain Barré

25 novembre 2014

Auteurs : P. Raibault
Référence : Prog Urol, 2014, 24, 43-46, suppl. HS4



 


Cas clinique


Anamnèse


Il s’agit d’un patient de 51 ans dont la symptomatologie s’est étendue sur 2 mois environ. Il y a d’abord eu un syndrome pseudo-grippal (céphalée, myalgie, fébricule) puis, quelques jours, après l’apparition de paresthésies distales (fourmillements) aux quatre membres, bientôt suivie d’un déficit moteur s’étendant de manière rapide et symétrique aux membres inférieurs puis aux membres supérieurs et aux muscles du tronc et de la nuque. Le patient a été hospitalisé avec un statut de tétraparésie flasque aréflexique. Les IRM du névraxe sont normales mais la ponction lombaire a montré une dissociation albumino-cytologique. L’électromyographie (EMG) révèle une démyélinisation segmentaire avec bloc de conduction sans signe d’atteinte axonale : le diagnostic de polyradiculonévrite de type syndrome de Guillain Barré est posé. Il s’est alors installé une diplégie faciale suivie d’une détresse respiratoire ayant nécessité une ventilation assistée en milieu de réanimation. Cette situation clinique s’est maintenue pendant 6 semaines durant lesquelles une rétention urinaire indolore est découverte. Le patient est porteur d’une sonde à demeure.


Depuis quelques jours la ventilation est spontanée, et depuis hier il recommence à utiliser ses membres supérieurs pour la toilette.


Motif de consultation


Vous êtes appelé auprès de ce patient pour la gestion de sa rétention urinaire.



Questions


1re question


Quels signes fonctionnels recherchez-vous ?


2e question


Quels signes cliniques recherchez-vous ?


3e question


Quel bilan urologique proposez-vous ?


4e question


Devant cette rétention urinaire, vous avez pu éliminer un obstacle urologique. Le bilan urodynamique ci-dessous a finalement pu être réalisé dans votre laboratoire : interprétez-le.


5e question


Quelles sont vos propositions thérapeutiques ?


6e question


Quelle surveillance urologique instituez-vous ?



Réponses


Réponse 1


On recherche d’abord les autres signes d’atteinte végétative : anomalie pupillaire, syndrome sec (oculaire, buccal, cutanée), arythmie cardiaque, hypotension artérielle permanente ou paroxystique, orthostatique, gastroparésie…


On recherche également des troubles anorectaux : incontinence fécale, dyschésie anorectale (sensation de blocage anal, une défécation prolongée de plus de 2 minutes ou encore une défécation avec nécessité d’une aide manuelle pour l’exonération, modification de la consistance des selles [dures ou fractionnées en billes : scybale]), une sensation de vidange rectale incomplète. Cette constipation peut être associée à l’atteinte neurologique (valeur sémiologique de l’altération du besoin d’exonération) ou poly-factorielle (constipation de transit, iatrogène, alitement…). Elle peut aggraver la rétention urinaire soit par un effet mécanique, soit par réflexe neurologique.


Réponse 2


L’examen neurologique général ne sera pas détaillé ici.


L’examen clinique notera la réapparition d’une sensibilité, notamment dans les métamères sacrées S2, S3 et S4 (face postérieure de cuisse, fesse, pourtour de la marge anale), les possibilités motrices sur ces mêmes métamères (fléchisseurs des orteils, fléchisseurs de l’hallux, releveurs de l’anus, sphincter anal), tonus anal et réflexes du cône médullaire (réflexe bulbo-anal, réflexe anal à la toux).


On précisera également la tolérance de la sonde à demeure : escarre urétral, hypospadias acquis (et la survenue d’épisode infectieux symptomatique à l’interrogatoire chez ce patient sondé, évoquant d’emblée des prostatites).


Réponse 3


Le bilan urologique comportera de principe une urétrocystoscopie exploratrice devant cette rétention urinaire chez un homme de plus de 50 ans, à la recherche d’un obstacle organique de type prostatique. Une échographie vésico-réno-prostatique sera prescrite pour évaluer le volume prostatique et surtout rechercher une altération des cavités pyélocalicielles.


Le bilan urodynamique comprenant une débimétrie, une cystomanométrie à eau à 50 ml/min et une profilométrie devra être réalisé sans urgence, toujours après sevrage de la sonde urinaire à demeure pendant au moins 48 heures car la sonde urinaire à demeure est responsable d’une cystite pouvant entraîner une hypertonie vésicale en imposant artificiellement pour un trouble de compliance. Si la rétention urinaire persiste, un régime d’hétéro-sondage, ou mieux d’auto-sondage urinaire intermittent, sera institué après apprentissage de ce geste en consultation infirmière dédiée.


Ce bilan urodynamique sera si possible réalisé après réapparition de mictions spontanées.


En cas de troubles anorectaux associés, une manométrie anorectale pourra être proposée. On recherchera alors :

  • une hypotonie anale de repos traduisant une dénervation périnéale ;
  • une diminution de la sensibilité recto-anale appréciée à travers l’augmentation progressive du volume d’un ballonnet endorectal : retard à la perception de la distension du ballonnet endorectal, augmentation du seuil de déclaration du besoin d’exonération constant, majoration du volume maximum tolérable (méga rectum) ;
  • une perte de la modulation du réflexe recto-anal inhibiteur, comme cela a pu être décrit dans les lésions radiculo-médullaires à l’étage sacré ;
  • une altération de la commande volontaire de l’appareil sphinctérien se traduisant par une augmentation insuffisante des pressions endocanalaires en amplitude et/ou en durée en réponse à une demande de contraction volontaire.


Réponse 4


Les deux débimétries montrent une miction poly-phasique interrompue. Cela correspond à l’anamnèse à une miction en plusieurs jets, parfois interrompue. La deuxième débimétrie, avec mesure de la pression endorectale, montre une miction ne s’effectuant que par poussées abdominales (celles-ci peuvent d’ailleurs conduire à l’expulsion de la sonde rectale ou de selles dans le débitmètre).


La cystomanométrie à eau à 50 ml/min montre un détrusor sans aucun besoin mictionnel déclaré jusqu’à la fin du remplissage à 500 ml. Lors de l’ordre de miction, on n’observe aucune contraction détrusorienne mais uniquement des efforts de poussée abdominale. Dans ce contexte de rétention urinaire sans obstacle urologique, l’absence de tout besoin mictionnel déclaré et l’absence de contraction détrusorienne permictionnelle sont en faveur d’un détrusor hypoesthésique et hypoactif.


La profilométrie montre des pressions urétrales effondrées à 20 cm d’H2O. Cette insuffisance sphinctérienne (perte du tonus urétral témoignant de la dénervation) peut entraîner une incontinence qui est le plus souvent une incontinence d’effort sur vessie pleine (dite « par regorgement »), lors des changements de position par exemple (incompétence sphinctérienne).


Réponse 5


Il s’agit de la gestion d’une rétention urinaire aiguë chez un homme jeune sans obstacle en relation avec un trouble de la contractilité détrusorienne : le meilleur mode de drainage est celui de l’autosondage urinaire intermittent propre et non stérile. Cette technique permet au patient d’une part l’autonomie en termes de vidange de la vessie, d’autre part la continence urinaire, et enfin la prévention des complications morphologiques et infectieuses de la rétention urinaire. Cette technique est fiable, bien acceptée par le patient et ses effets secondaires sont nettement moins importants que ceux liés à la rétention elle-même. Le succès des autosondages quant à la prévention des infections urinaires et des complications sur le haut appareil repose sur la fréquence des sondages (5 à 6 par 24 heures pour une diurèse quotidienne de 1,5 à 2 L, de façon à ne pas dépasser 400 ml de volume de sondage et à obtenir une clairance bactérienne suffisante). Le geste s’effectue après s’être lavé les mains au savon, si possible liquide pour éviter les pains à la propreté douteuse, puis avoir effectué un nettoyage du méat par des lingettes sans alcool disponibles dans la grande distribution (il faut absolument proscrire les solutions désinfectantes qui sont abrasives à moyen terme en utilisation pluriquotidienne pour la muqueuse urétrale). Les sondes utilisées sont à usage unique, autolubrifiées et hydrophiles pour réduire les forces de frottement et assurer l’épargne urétrale, de charrière 12 ou 14 (meilleur débit) chez un homme.


Les traitements pharmacologiques des rétentions urinaires sans obstacle sont constamment inefficaces (parasympathomimétique, alpha-bloqueur, toxine botulique intrasphinctérienne) et non dépourvus d’effets secondaires, notamment cardiovasculaires (arythmie, hypotension orthostatique avec risque de chutes…). De même, la neuromodulation des racines sacrées n’a pas sa place, étant donné l’altération majeure des voies neurologiques du réflexe mictionnel.


Un traitement de la dyschésie anorectale sera proposé : seuls les laxatifs de lest de type mucilages (psyllium, ispaghul) ont fait l’objet d’une validation en climat neurologique selon la médecine fondée sur les preuves. Les laxatifs osmotiques (macrogol) sont cependant largement utilisés en pratique clinique ainsi que les suppositoires stimulants ou à la glycérine. La recherche d’épines irritatives à type d’hémorroïdes sera de mise et conduira le cas échéant à un traitement symptomatique (pommade ou suppositoires à base de carraghénate).


Réponse 6


Il faut tenir compte de l’excellent pronostic de récupération du syndrome de Guillain Barré. La restitution neurologique ad integrum est classiquement observée dans 80 % des cas avec un taux de récidive inférieur à 0,5 %. La prévalence des symptômes urinaires au cours des polyradiculonévrites de Guillain Barré reste mal connue, ce d’autant que l’évolution est également en règle générale favorable. Elle a pu être déterminée, en fonction des séries, de 25 à 80 % des cas. La récupération d’un équilibre sphinctérien peut se prolonger sur plusieurs mois. Ces données épidémiologiques plaident en faveur d’une guidance thérapeutique minimale : les mictions spontanées peuvent sans doute être autorisées (le risque uronéphrologique des vessies acontractiles à basse pression est faible) et l’on peut tolérer un résidu post-mictionnel minime ou surtout sans complication infectieuse ni morphologique. Lors de la reprise des mictions spontanées chez cet homme, l’existence d’une dysurie devra faire suspecter des poussées abdominales pour assurer la vidange de la vessie malgré une contractilité détrusorienne insuffisante. Une urétrocystographie rétrograde mictionnelle (UCRM) sera prescrite afin de s’assurer d’une part de la qualité de la vidange mais aussi de l’absence d’induction d’un reflux vésico-rénal au cours des efforts de poussées.


Le rythme de sondage initial sera donc modulé en fonction de l’évolution. Sa réalisation ne sera probablement plus de manière systématique au bout de quelques mois. L’association annuelle d’un bilan urodynamique (dépistage d’un trouble de la compliance à haute pression délétère toujours possible dans ces dénervations pelviennes) et d’une échographie vésico-rénale est probablement à conseiller chez cet homme pendant les 5 premières années, ce d’autant qu’il est exposé à d’autres complications urologiques étant donné l’âge.



Liens d’intérêts


L’auteur n’a pas transmis ses liens d’intérêts.


Références


[1]
Naphade PU, Verma R, Garg RK, Singh M, Malhotra HS, Shankwar SN. Prevalence of bladder dysfunction, urodynamic findings, and their correlation with outcome in Guillain-Barre syndrome. Neurourol Urodyn 2012;31:1135-40.
[2]
Sakakibara R, Uchiyama T, Kuwabara S, Mori M, Ito T, Yamamoto T, et al. Prevalence and mechanism of bladder dysfunction in Guillain-Barré Syndrome. Neurourol Urodyn 2009;28:432-7.
[3]
Burakgazi AZ, Alsowaity B, Burakgazi ZA, Unal D, Kelly JJ. Bladder dysfunction in peripheral neuropathies. Muscle Nerve 2012;45:2-8. Review.







© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.