Carcinosarcome du bassinet sur rein en fer à cheval : à propos d'un cas

25 mai 2012

Auteurs : F. Coz, B. Vivaldi, N. Zambrano, A. Domenech, G. Schiappacasse, Y. Retamal, C. Maurin
Référence : Prog Urol, 2012, 6, 22, 360-362




 




Introduction


La majorité des tumeurs malignes des voies excrétrices supérieures est représentée par les carcinomes urothéliaux. Les carcinomes urothéliaux des voies excrétrices supérieures sont des tumeurs rares qui représentent environ 5 % des tumeurs urothéliales (incidence d’un à deux cas pour 100 000 habitants et par an) [1]. Le carcinosarcome qui associe une composante sarcomateuse à la tumeur urothéliale est une forme de tumeur des voies excrétrices encore plus rare. Ses caractéristiques cliniques sont similaires aux carcinomes urothéliaux. Ce cas clinique décrit un cas de carcinosarcome dans un contexte de rein en fer à cheval et son évolution après traitement.


Cas clinique


Un patient de 39ans a consulté pour bilan de coliques nephrétiques. L’urographie intraveineuse réalisée a mis en évidence un rein en fer à cheval avec de volumineux kystes rénaux simples polaires supérieurs gauches, associés à une importante dilatation des cavités pyélo-calicielles (Figure 1). Compte tenu de la disparition spontanée de la symptomatologie et des caractéristiques typiques des kystes, le patient n’a pas eu de suivi particulier.


Figure 1
Figure 1. 

Pyélographie mettant en évidence une dilatation des cavités rénales gauches sur rein en fer à cheval.




À l’âge de 74ans, le patient a consulté à nouveau pour bilan d’hématurie macroscopique. L’échographie rénale et la TDM réalisées ont mis en évidence la dilatation rénale gauche connue, associée à une image intracavitaire d’aspect tumoral (Figure 2, Figure 3).


Figure 2
Figure 2. 

Formation tumorale pyélique gauche sur l’échographie.




Figure 3
Figure 3. 

Dilatation pyélique gauche et lésion tissulaire sur l’uroTDM.




La TDM thoracique complémentaire n’a pas objectivé de lésion secondaire. Après réalisation d’une hémi-néphrectomie gauche du rein en fer à cheval, l’évolution a été initialement favorable avec disparition de l’hématurie.


L’analyse anatomopathologique, pratiquée dans notre établissement et confirmée par le Dr. J. Epstein du service d’anatomo-pathologie de Johns-Hopkins Hospital, a révélé un carcinosarcome du bassinet avec composante pavimenteuse et infiltration de la graisse perirénale.


Lors de la TDM de surveillance à trois mois, des métastases pulmonaires ont été diagnostiquées. Aucun traitement complémentaire n’a pu être réalisé. Le patient est décédé sept mois après la chirurgie.


Discussion


Les carcinosarcomes de l’urothélium sont des tumeurs malignes très rares, associant une composante épithéliale (carcinome) et une composante mésenchymateuse (sarcomateuse). La composante sarcomateuse est formée par des cellules fusiformes pléomorphiques, qui peuvent avoir une différenciation chondriomateuse, osteoïde, rhabdomyoplastique ou musculaire lisse.


Le type histologique le plus fréquemment décrit dans la littérature est le carcinome à cellules transitionnelles, suivi du carcinome à cellules squameuses, de l’adéno-carcinome et du carcinome indifférencié ou mixte.


Le développement des carcinosarcomes est bien documenté dans les glandes mammaires, le larynx et l’utérus. Moins fréquemment des atteintes vésicale, œsophagienne, pulmonaire et rénale ont été publiées [2]. Douze cas de carcinosarcomes du bassinet ont été décrits dans la littérature [3].


Le mode de révélation clinique le plus fréquent est celui d’une hématurie macroscopique chez des patients de sexe masculin âgés de plus de 60ans [4].


Il existe une prédominance masculine avec un rapport de deux hommes pour une femme. L’âge moyen au diagnostic est similaire aux carcinomes urothéliaux (70ans).


Le Tableau 1 décrit les cas publiés dans la littérature et leurs caractéristiques cliniques principales.


Il n’existe actuellement pas de recommandation spécifique sur la prise en charge des carcinosarcomes ni sur le bénéfice d’un traitement complémentaire par radio- ou chimiothérapie. La prise en charge des carcinosarcomes est réalisée par analogie avec le traitement des carcinomes urothéliaux : chirurgie plus ou moins chimiothérapie adjuvante type M-VAC (méthotrexate, vinblastine, adriamycine et cisplatine) en cas de maladie métastatique [1].


Dans la littérature, le traitement a été essentiellement chirurgical par néphrectomie totale ou néphro-urétérectomie. Sur l’ensemble des cas décrits, deux patients ont été traités sans efficacité par radiothérapie et deux par chimiothérapie associant taxol–carboplatine.


La survie moyenne des patients de la littérature a été de dix mois (bornes entre deux et 24 mois). La majorité des patients est décédée de maladie métastatique [5, 6, 7].


Les recommandations du CCAFU 2010 préconisent un traitement chirurgical pour la prise en charge des tumeurs ayant une composante urothéliale majoritaire [8].


Ce cas clinique particulier concernait une situation exceptionnelle de carcinosarcome du bassinet sur rein en fer à cheval. Compte tenu de cette particularité anatomique, un traitement chirurgical conservateur a été réalisé. Les suites de la maladie ont été similaires aux résultats de la littérature.


Conclusion


Le carcinosarcome du bassinet sur rein en fer à cheval est une tumeur rarissime. Son pronostic est sévère malgré un traitement chirurgical éventuellement associé à de la chimiothérapie. Il n’existe actuellement pas de recommandation concernant spécifiquement la prise en charge des carcinosarcomes rénaux. Le choix du traitement « de référence » est appliqué selon la composante histologique majoritaire.


Déclaration d’intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.




Tableau 1 - Carcinosarcomes publiés et caractéristiques cliniques.
Auteur  Année  Âge  Sexe  Histologie  Survie 
Fauci  1961  61  CCT – sarcome pléomorphique  VSR 6
Hou  1963  77  Carcinome à cellules squameuses – ostéosarcome  2
Elliott  1973  70  Carcinome à cellules squameuses – ostéosarcome  12
Ridolfi  1978  65  CCT – rhabdomyosarcome  5 sem 
Tarry  1982  63  CCT – cellules géantes  VSR 20
Chen  1983  66  CCT – ostéosarcome  VSR 24
Orsatti  1993  80  CCT – chondrosarcome  18 mois 
Dimitriou  2000  84  CCT – chondrosarcome  6 mois 
Lema  2002  59  CIS – chondrosarcome  3 mois 
Kakoi  2002  89  NA  VSR 18
Yilmaz [6 2003  62  CCT – chondrosarcome  VSR 6
Yu  2009  63  NA  VSR 2



Légende :
VSR : vivant sans récidive ; CCT : carcinome à cellules transitionnelles.


Références



Lebret T., Mejean A. Les métastases des cancers urothéliaux : place de la chimiothérapie Prog Urol 2008 ;  18 (7) : 261-276
Fauci P., Therhag H., Davis J. Carcinosarcoma of the renal pelvis J Urol 1961 ;  85 : 897-899
Dimitriou R.J., Gattuso P., Coogan C.L. Carcino-sarcoma of the renal pelvis Urology 2000 ;  56 (3) : 508-511 [inter-ref]
Lema J., Blanco M., Suárez J.M., et al. Carcinosarcoma de la pelvis renal : aportación de un caso y revisión de la literatura Actas Urol Esp 2002 ;  26 (7) : 509-512
Chen K., Workman R., Flam M., et al. Carcinosarcoma of the renal pelvis Urology 1983 ;  22 : 429 [cross-ref]
Yilmaz E., Birlik B., Arican Z., et al. Carcinosarcoma of the renal pelvis and urinary bladder: a case report Korean J Radiol 2003 ;  4 (4) : 255-259 [cross-ref]
Yu C.H., Liu Z., Wu X., et al. Renal pelvic carcinosarcoma: one case report and literature review Clin Oncol Cancer Res 2009 ;  6 : 381-383 [cross-ref]
Pfister C., Roupret M., Wallerand H., Davin J.-L., Quintens H., Guy L., et al. Recommandations en onco-urologie 2010 : tumeurs urothéliales Prog Urol 2010 ;  20 (4) : 255-274 [inter-ref]






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