Carcinome transitionnel primitif de l'urètre bulbaire : à propos d'un cas

11 février 2006

Mots clés : Urètre, Carcinome, tumeur urothéliale.
Auteurs : ACHICHE M.A., BOUHAOUALA M.H., MADANI M., AZAIEZ M., CHEBIL M., AYED M
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 1145-1148
Nous rapportons le cas d'un carcinome transitionnel papillaire primitif de bas grade de l'urètre survenu chez un homme de 61 ans, siégeant au niveau du cul de sac bulbaire. La tumeur est traitée par une résection endoscopique avec une bonne évolution et l'absence de récidive avec un recul de 11 ans.



Le carcinome papillaire transitionnel de l'urètre (CPTU) masculin est une tumeur maligne de l'adulte extrêmement rare. Il se caractérise par un tableau clinique non spécifique et par un meilleur pronostic que les carcinomes épidermoides urétraux qui sont de loin les carcinomes les plus fréquents.

Le but de ce travail est de rapporter le cas d'un CPTU primitif, de bas grade, du cul de sac bulbaire, survenu chez un homme de 61 ans, qui a bien évolué après résection endoscopique et de faire une revue de la littérature afin de dégager les principales caractéristiques de cette lésion rare.

Observation

MS, 61 ans, fonctionnaire dans une administration, sans antécédent particulier, tabagique à 20 paquets année, a consulté pour une dysurie et des uréthrorragies intermittentes évoluant depuis 6 mois. L'examen clinique a mis en évidence une petite induration périnéale médiane. La palpation des aires ganglionnaires était normale. Le malade a bénéficié d'une urographie intraveineuse (UIV) avec des clichés permictionnels puis d'une urétro-cystographie rétrograde (UCR) qui ont objectivé un haut appareil urinaire et une vessie normaux et une lacune ovalaire intraluminale de 2 cm de grand axe, partiellement obstructive de l'urètre bulbaire sur les clichés permictionnels (Figures 1 et 2).

Figure 1 : Uréthrographie rétrograde: image d'arrêt (flèche) du cul de sac bulbaire.
Figure 2 : Uréthrographie permictionnelle: lacune intraluminale du cul de sac bulbaire (flèches).

L'échographie par voie transpérinéale a montré une masse tumorale échogène intra urétrale (Figure 3).

Figure 3 : Echographie transpérinéale. De droite à gauche coupes petit axe, grand axe et pôle antérieur de la masse : masse (M) échogène hétérogène intraluminale de l'urèthre bulbaire(UR).

L'urétrocystoscopie a confirmé les données de l'imagerie en montrant une tumeur papillaire d'aspect superficiel de l'urètre bulbaire qui a été réséquée par voie endoscopique. L'examen histologique a conclu à un CPTU de grade 1 pTa (classification TNM 1992). L'évolution a été favorable. La surveillance par une uréthrocystoscopie à 6 mois puis tous les ans n'a pas montré jusqu'à ce jour de récidive avec actuellement un recul de 11 ans. Le contrôle par cytologie urinaire a été jugé inutile vu le bas grade de la tumeur.

Discussion

Les tumeurs malignes de l'urètre sont rares et représentent moins de 1% des tumeurs des voies urinaires. EIles sont dominées par le carcinome épidermoide qui représente à lui seul 70 à 90% des cancers urétraux [23]. Les CPTU représentent le 2ème type histologique rencontré (10 à 15%) [4, 11, 15] et leur localisation primitive reste exceptionnelle puisqu'ils font partie habituellement (80%) d'une atteinte multifocale intéressant l'ensemble de la voie excrétrice urinaire [22, 28].

L'étiopathogénie des CPTU primitifs reste discutée. Plusieurs hypothèses ont été proposées notamment l'existence d'une métaplasie urothéliale ou d'une muqueuse transitionnelle ectopique [2], d'un traumatisme et surtout d'une infection chronique, compte tenu de l'association fréquente (40 à 80%) des CPTU à un rétrécissement urétral ou à une urétrite [8, 9, 24, 25, 26]. Le "Human papilloma virus" (HPV) de type 6 jouerait également un rôle dans la genèse de ces tumeurs [27].

A l'instar des autres tumeurs malignes de l'urètre, les CPTU touchent des sujets de la 5ème à la 7ème décade [4, 31], mais des ob-

servations chez des sujets nettement plus jeunes (20-30 ans) ont été également rapportées.

Sur le plan clinique, c'est surtout la dysurie et parfois la perception d'un nodule de la verge qui font découvrir le CPTU [14, 19, 23] à son stade débutant. La survenue d'un important saignement lors d'une manoeuvre de dilatation pour rétrécissement urétral doit également attirer l'attention. A un stade plus avancée, la symptomatologie va être plus riche associant une dysurie plus prononcée avec faiblesse du jet, à des épisodes de rétention d'urine ou d'incontinence, d'urétrorragies, d'écoulements purulents, d'érections douloureuses voire d'impuissance sexuelle et parfois de fistules péri urétrales. L'examen clinique trouve parfois une tuméfaction périnéale ou de la face ventrale de la verge, comme dans notre cas, une tumeur déjà extériorisée par le méat ou un oedème de la verge, parfois étendu au périnée et à la région scrotale.

Les segments urétraux préférentiellement touchés par le CPTU sont différemment précisés par la littérature. Mostofi à propos de 600 cas de carcinomes colligés dans la littérature en 1992, a trouvé que l'ensemble des carcinomes de l'urètre se développe par ordre décroissant au niveau du cul de sac bulbaire, de l'urètre pénien, notamment la fossette naviculaire, puis de l'urètre prostatique alors que les CPTU avaient une prédilection et non une exclusivité pour l'urètre prostatique [19]. Notre revue de la littérature, à propos de 43 cas de CPTU colligés entre 1980 et 2004, a plutôt trouvé une prédominance pour l'urètre pénien (78%) dont 47,8 % sont naviculaires. Les CPTU bulbo membraneux, comme notre cas, représentent 13% et les CPTU prostatiques, seulement 9% (Tableau I et II).

L'échographie de la verge et du périnée permet d'étudier les tumeurs urétrales bulbo-membraneuses et péniennes et d'approcher leur extension locale. Les localisations de l'urètre prostatique seront mieux appréciées par l'échographie endorectale. Le CPTU se présente à l'échographie comme une masse échogène hétérogène.

L'opacification de l'urètre est actuellement remplacée par l'uréthrocystoscopie. Celle-ci constitue actuellement l'examen de référence qui va permettre de visualiser la tumeur urétrale et de diriger la biopsie. La lésion peut apparaître sous forme d'une tumeur papillaire, comme dans notre cas, d'un épaississement irrégulier ou d'une ulcération superficielle de la muqueuse [23].

La recherche d'autres localisations tumorales, au niveau de la vessie et du haut appareil urinaire, et l'appréciation du retentissement en amont seront faites par l'uréthrocystoscopie pour l'urètre et la vessie et l'uroscanner pour le haut appareil urinaire et les sites ganglionnaires abdomino-pelviens [19].

L'imagerie par résonance magnétique permet d'obtenir une excellente image de la paroi urétrale et d'étudier l'extension au corps spongieux et à la capsule prostatique dont l'atteinte se traduit par un effacement localisé de l'hyposignal du fascia de l'albuginée [5].

Les résultats de la cytologie urinaire sont variables. Ils sont bons en cas de tumeurs de haut grade et moyens en cas de bas grade. La cytologie ne constitue pas par conséquent une bonne méthode pour le dépistage et suivie des carcinomes urétraux primitifs de bas grade. Ceci s'explique par le fait que les cellules tumorales, encore bien différenciées, sont difficiles à distinguer des cellules normales. La sensibilité globale pour l'ensemble des carcinomes urétraux, tous stades confondus, est de 55%. Elle est de 40% pour les tumeurs de l'urètre pénien et de 73% pour les tumeurs bulbo-membraneuses. Enfin elle est plus élevée (80%) en cas de CPTU et de tumeurs de haut grade (90%) avec une spécificité de 98 à 100%. Cette sensibilité tend à s'améliorer lorsque l'étude se fait sur des échantillons d'urine prélevés 3 jours de suite ou par cathétérisme urétral [30].

Les CPTU peuvent être superficiels (pTa, pT1) mais ils sont plus fréquemment infiltrants (pT2-4) s'expliquant par leur diagnostic souvent tardif. A notre connaissance, notre cas serait le premier CPTU superficiel du cul de sac bulbaire rapporté dans la littérature.

Le CPTU infiltrant a essentiellement une extension locorégionale qui se fait beaucoup plus lentement que le carcinome épidermoide [12]. Cette extension est toutefois plus rapide que celle des carcinomes de la vessie et serait en rapport avec la richesse vasculaire de l'urètre et le caractère moins développée de sa musculeuse par rapport à la paroi vésicale. Les métastases à distance (poumon, foie et os) sont rares [15, 28].

Le traitement des CPTU primitifs masculins consiste en une simple résection endoscopique en cas de tumeur superficielle, comme notre cas, suivie parfois d'une immunothérapie endocanalaire et en une cystoprostatectomie radicale avec uréthrectomie en cas de tumeur infiltrante. L'amputation partielle de la verge est réservée uniquement aux localisations distales de cette tumeur. La radiothérapie et la chimiothérapie sont peu efficaces. La BCGthérapie a été utilisée avec succès dans le carcinome urothélial superficiel de l'urètre prostatique [23].

Le pronostic des carcinomes urétraux dépend du grade et non du type histologique de la lésion. La survie à 5 ans est de 36 % pour les tumeurs de haut-grade et de 83% en cas de bas-grade. De même, le pronostic dépend du siège de la tumeur et il est plus mauvais lorsqu'il siège dans un segment large car le diagnostic est plus tardif.

Les CPTU bulbo-membraneux sont ainsi de plus mauvais pronostic que les CPTU antérieurs. Les complications infectieuses et hémorragiques locales, les récidives et les métastases ganglionnaires constituent les principales causes de décès.

Une surveillance rapprochée par urétrocystoscopie s'impose pour les CPTU superficiels afin de détecter précocement une récidive locale. Contrairement aux carcinomes urothéliaux de la vessie, la cytologie urinaire est non fiable pour la surveillance des CPTU.

Conclusion

Les CPTU sont des tumeurs rares qu'il faudrait suspecter chez le sujet âgé devant toute uréthrorragie. L'urètre pénien constitue leur siège le plus fréquent. Le traitement des CPTU superficiels rejoint celui des carcinomes de la vessie.

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