Carcinome micropapillaire de la vessie

20 janvier 2007

Mots clés : Carcinome micropapillaire, Cancer, vessie.
Auteurs : CHARFI S., MOUSSA A., NJIM L., TOFFAH M., HADHRI R., MAHMOUDI H., ZAKHAMA A
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 607-609
Le carcinome micropapillaire de la vessie est une variante rare de carcinome urothélial de description récente, réputée pour son mauvais pronostic. Nous rapportons le cas d'un homme âgé de 59 ans ayant une tumeur vésicale infiltrante révélée par une hématurie. L'examen histologique des copeaux de résection a mis en évidence des aspects histologiques caractéristiques d'un carcinome micropapillaire de haut grade nucléaire avec une infiltration de la musculeuse et présence de nombreux emboles endolymphatiques. Nous discutons les particularités anatomocliniques, pathogéniques, évolutives et thérapeutiques de cette tumeur.

Le carcinome micropapillaire (CMP) de la vessie est une tumeur rare qui représente 0.6 à 1% des carcinomes urothéliaux. Il a été décrit pour la première fois par Amin en 1994 [2]. Le potentiel agressif de ce type histologique a été suggéré par ces auteurs mais également dans d'autres séries publiées ultérieurement [1, 3, 4]. Nous en rapportons une nouvelle observation et nous rappelons les données actuelles de la littérature.

Observation

Un homme de 59 ans, diabétique ayant dans ses antécédents un triple pontage aorto-coronarien, présentait depuis 8 mois des épisodes d'hématurie. L'examen clinique trouvait au toucher rectal un plancher vésical fixé à gauche. La biologie ne montrait pas d'anomalies. Les explorations radiologiques de première intention (arbre urinaire sans préparation et échographie abdomino-pelvienne) étaient normales. Un scanner abdomino-pelvien révélait une tumeur latéro-vésicale gauche infiltrante avec une urétérohydronéphrose gauche (Figure 1). La cystoscopie montrait une tumeur exophytique à large base d'implantation qui prenait le méat et la paroi postéro-latérale gauches. L'examen microscopique des copeaux de résection montrait une prolifération carcinomateuse urothéliale infiltrante d'architecture micropapillaire (Figure 2). Cette tumeur avait un haut grade nucléaire, dissociait largement la musculeuse et s'associait à des emboles endolymphatiques. Une cystectomie n'a pas été envisagée vu la précarité de l'état coronarien. Ce patient a eu une radiothérapie externe (75 grays). Un scanner de contrôle effectué 6 mois après le diagnostic n'a pas montré de progression tumorale (Figure 3).

Figure 1 : Scanner initial : tumeur infiltrante latéro-vésicale gauche.
Figure 2 : Histologie : tumeur d'architecture micropapillaire avec des atypies grade 3 (HE x 400).
Figure 3 : Scanner de contrôle : persistance d'un épaississement du méat urétral gauche.

Discussion

Le CMP de la vessie partage le même profil épidémiologique et clinique que le carcinome urothélial habituel. La tumeur prédomine chez l'homme (sex ratio de 5/1) et survient à un âge moyen de 66 ans [2, 3]. Le CMP est défini par des aspects histologiques singuliers qui ressemblent étroitement au carcinome séreux papillaire de l'ovaire [2]. Dans la plupart des cas, comme dans le notre, on distingue deux composantes : une superficielle, non invasive, faite de petites structures papillaires grêles avec ou sans axe conjonctivo-vasculaire et une profonde, invasive formée par de petits amas de cellules éosinophiles souvent atypiques qui sont entourés par des espaces clairs réalisant des aspects de pseudo-emboles endolymphatiques [2, 4, 6]. Le CMP de la vessie partage le même profil immunohistochimique que le carcinome urothélial habituel avec particulièrement une positivité des cytokératines 7 et 20 [3, 6]. Samaratunga et Khoo rapportent une expression du CA 125 dans 43% des cas de leur série de CMP vésicaux et concluent que l'expression de ce marqueur est en faveur d'une différenciation glandulaire [6]. L'immunohistochimie peut dans certains cas difficiles aider à affirmer l'origine vésicale primitive du CMP en éliminant une métastase vésicale d'un CMP ovarien, mammaire ou pulmonaire (négativité de la cytokératine 20) [6]. Le CMP de la vessie a souvent un grade et un stade élevés et est de ce fait de mauvais pronostic [6]. Dans les séries publiées, il a été démontré une fréquence plus élevée d'invasion lymphatique, de métastases ganglionnaires et de mortalité liée à la tumeur dans le groupe CMP comparé à un groupe témoin de carcinome urothélial classique (Tableau I).

Tableau I : Caractéristiques et évolution du CMP de la vessie dans les principales séries de la littérature.

On a tenté d'expliquer l'agressivité commune à tous les CMP par des particularités morphologiques et immunophénotypiques. Il y'a en effet une inversion de la polarité cellulaire avec une expression basale par les cellules tumorales de MUC1 (glycoprotéine responsable du maintien des lumières glandulaires dont l'expression est apicale et intercellulaire dans les carcinomes conventionnels). Il en résulte une désorganisation de la matrice stromale intercellulaire entraïnant une dissémination tissulaire précoce avec invasion lymphatique et métastase ganglionnaire [5].

En pratique lorsqu'un contingent micropapillaire est reconnu sur une résection et que la tumeur apparaît superficielle, il est indispensable de répéter précocement la résection pour juger de l'extension en profondeur et de l'importance de la composante micropapillaire [2]. Samaratunga et Khoo [6] ont démontré récemment que le stade tumoral et la survie étaient corrélés à la proportion du contingent micropapillaire. Ces auteurs ont analysé, sur pièce de cystectomie dans tous les cas, une série de 20 patients avec un CMP de la vessie. Tous les patients avaient un CMP de haut grade associé à un carcinome urothélial typique. Tous les patients avec un CMP extensif (> 50%) et la majorité des patients avec un CMP modéré (10-50%) ont un stade pathologique avancé (pT3 ou pT4) et sont décédés ou vivants avec leur maladie. En revanche, la plupart des patients avec un CMP focal (<10%) ont un stade pTa ou pT1 et sont vivants sans maladie.

Le traitement du CMP de la vessie n'est pas bien codifié du fait de la faible incidence de cette tumeur et de l'existence des formes partielles de CMP à côté des formes extensives [3]. Cependant le contingent micropapillaire étant toujours signe d'agressivité, Johansson préconise qu'une cystectomie pourrait être envisagée dés le stade pT1 [3]. Dans notre observation un traitement radical n'a pu être réalisé en raison de l'impossibilité de pratiquer une anesthésie générale. La chimiothérapie et la radiothérapie seraient peu efficaces [3]. Chez notre patient, la radiothérapie semble stabiliser la progression tumorale, toutefois le recul faible ne nous permet pas de juger de son efficacité.

Conclusion

Bien que rare, le CMP de la vessie mérite d'être reconnu aussi bien par le pathologiste que par l'urologue comme un carcinome urothélial agressif.

Références

1. ALVARADO-CABRERO I., SIERRA-SANTIESTEBAN F.I., MANTILLA-MORALES A., HERNANDEZ-HERNANDEZ D.M. : Micropapillary carcinoma of the urothelial tract. A clinicopathologic study of 38 cases. Ann. Diagn. Pathol., 2005 ; 9 : 1-5.

2. AMIN M.B., RO J.Y., EL-SHARKAWY T., LEE K.M., TRONCOSO P., SILVA E., et al. : Micropapillary variant of transitional cell carcinoma of the urinary bladder. Histologic pattern resembling ovarian papillary serous carcinoma. Am. J. Surg. Pathol., 1994 ; 18 : 1224-1232.

3. JOHANSSON S.L., BORGHEDE G., HOLMAG S. : Micropapillary bladder carcinoma : a clinico-pathologic study of 20 cases. J. Urol., 1999 ; 161 : 1798- 1802.

4. MARANCHIE J.K., BOUYOUNES B., ZHANG P.L., et al. : Clinical and Pathological characteristics of micropapillary transitional cell carcinoma : a highly aggressive variant. J. Urol., 2000 ; 163 : 748-753.

5. NASSAR H., PANSARE V., ZHANG H., CHE M., SAKR W., ALI-FEHMI R., GRIGNON D., SARKAR F., CHENG J., ADSAY V. : Pathogenesis of invasive micropapillary carcinoma : role of MUC1 glycoprotein. Mod. Pathol., 2004 ; 17 : 1045-1050.

6. SAMARATUNGA H., KHOO K. : Micropapillary variant of urothelial carcinoma of the urinary bladder ; a clinicopathological and immunohistochemical study. Histopathology, 2004 ; 45 : 55-64.