Cancer de l'urètre chez la femme noire africaine

23 mars 2005

Mots clés : adénocarcinome, Urètre, traitement.
Auteurs : SOW M., FOUDA P., NKEGOUM B., ZO'O M.R
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 89-92
Le cancer de l'urètre est une tumeur rare. Nous rapportons ici les trois premiers cas décrits chez la femme noire africaine. Le diagnostic, actuellement difficile peut être amélioré si nous y pensons. La cytologie et l'histologie du prélèvement urétral sont indispensables.
Le traitement chirurgical est le moins onéreux et le plus accessible pour nos patientes, d'où l'intérêt d'un diagnostic précoce.
Le pronostic de ces tumeurs est mauvais même avec le traitement combiné radio-chirurgical.



Le cancer de l'urètre est une affection rare. Il représente moins de 1% de l'ensemble des cancers de la femme [1, 13]. Dans la littérature, c'est une tumeur de la femme âgée (60 ans de moyenne). Nous n'avons pas trouvé d'autres descriptions de cancer de l'urètre chez la femme Noire africaine. Son diagnostic est souvent tardif, certainement parfois méconnu.

Nous rapportons notre expérience de trois cas observés au service d'Urologie de l'Hôpital Central de Yaoundé (Cameroun).

Nos observations

Observation n1

Mme M.J. âgée de 55 ans, mariée, fut hospitalisée le 10 septembre 2001 pour une dysurie avec pollakiurie évoluant depuis 10 mois.

Par ailleurs on notait un épisode de rétention aiguë d'urine ayant nécessité la mise en place d'une sonde transurétrale qui la soulagea temporairement ; une hématurie, des brûlures mictionnelles, une altération progressive de l'état général étaient observées.

L'examen clinique révéla un urètre induré sur toute la longueur avec une masse bourgeonnante intra-urétrale qui saignait à la moindre pression sur l'urètre. Par ailleurs, l'examen clinique était normal.

Le taux d'hémoglobine était de 12,7g/dl ; l'examen cytobactériologique des urines avait permis d'isoler un E.coli sensible aux fluoroquinolones.

La cystourétrographie montrait une vessie piriforme avec des parois irrégulières, un urètre filiforme et irrégulier ; le lavement baryté était normal.

L'intervention chirurgicale consista en une pelvectomie antérieure suivie d'une dérivation type Bricker.

La période post-opératoire fut émaillée de complications infectieuses qui retardèrent la sortie et la patiente quitta l'hôpital 45 jours après l'intervention chirurgicale.

A domicile, l'état général continua à s'altérer et le décès survint 8 mois après l'intervention chirurgicale.

L'examen histopathologique de la pièce opératoire fut effectué à Lausanne (Service du Professeur Bosman).

Il s'agissait d'une volumineuse tumeur urétrale de consistance ferme mesurant 10 x 10 x 7cm, à surface lisse, mal délimitée, hétérogène sur les tranches de section.

A la microscopie, on notait une prolifération tumorale maligne de type adénocarcinome différencié (Figure 1).

Figure 1 : Aspect histologique classique d'adénocarcinome (HE x 25).

Au fort grossissement, les cellules tumorales présentaient une anisocytose et une anisocaryose. Certaines avaient un cytoplasme riche en mucus, avec un noyau refoulé vers la périphérie, prenant un aspect en "bague à chaton" (Figure2).

Figure 2 : Présence de cellules carcinomateuses à cytoplasme remplie de mucus, d'aspect en "bague à chaton" (HE x 40).

Un examen immunohistochimique a été effectué. Après démasquage antigénique, les cellules tumorales étaient très positives pour les cytokératines 20 et pour l'antigène carcino-embryonnaire. Elles étaient négatives pour la cytokératine 7 et le PSA (Prostate Specific Antigen).

Observation n2

Mme O.M. 47 ans, originaire de l'Est du Cameroun, ménopausée depuis 4 ans, ménagère, fut admise dans le service d'Urologie de l'Hôpital Central de Yaoundé le 27 septembre 2002 pour une rétention aiguë d'urines et une altération de l'état général. L'histoire révèlait une dysurie évoluant depuis 7 mois avec une sensation de brûlures mictionnelles et de miction incomplète.

Dans les antécédents on notait une cure de hernie crurale droite au mois de janvier de la même année ; ses parents décédèrent de cause inconnue une dizaine d'années auparavant.

L'examen physique mit en évidence un urètre dur, tuméfié laissant apparaître un bourgeon au niveau du méat.

Les examens complémentaires révèlèrent :

- un taux d'hémoglobine à 10.7g/dl ;

- la présence d'un E.coli et d'un Pseudomonas aeroginosa à l'examen cytobactériologique des urines.

Tous ces germes étaient sensibles aux fluoroquinolones.

L'échographie et l'urographie intraveineuse (UIV) confirmaient la présence d'une masse latéro vésicale droite.

Une cytologie urétrale confirmait la présence des cellules malignes.

Intervention chirurgicale :

Le double abord périnéal et abdominal permit de réaliser une uréthrocystectomie + colpohystérectomie suivies d'une poche iléo-caecale continente péri-ombilicale.

L'examen histopathologique portait sur une pièce opératoire comportant :

- une volumineuse tumeur située au pôle inférieur de la vessie, formant des végétations exophytiques, d'aspect villeux, de couleur blanc-grisâtre ; cette tumeur mesurait 10x10x7cm et était mal délimitée (Figure 3) ;

Figure 3 : Aspect macroscopique : volumineuse tumeur papillaire située au pôle inférieur de la vessie - noter un segment intestinal à gauche (Flèche noire).

- un utérus et deux annexes sans anomalies macroscopiques.

Au faible grossissement, il s'agissait d'un adénocarcinome d'architecture papillaire comportant des axes grêles conjonctivovasculaires très ramifiés supportant des assises plus ou moins nombreuses de cellules épithéliales aux atypies variables. Les mitoses étaient nombreuses (Figure 4).

Figure 4 : Tumeur d'architecture papillaire constituée d'axes conjonctivovasculaires supportant une population cellulaire hétérogène (HE x 40).

Cette tumeur papillaire était négative pour le PSA à l'immunohistochimie effectuée à Lausanne (Figure 5).

Figure 5 : Adénocarcinome papillaire de l'urètre. Négativité des cellules tumorales pour la PSA (HE x 40).

Observation N3

Madame NG.M âgée de 50 ans, originaire du sud du Cameroun, ménopausée depuis 5 ans, fut admise dans le Service d'Urologie de l'Hôpital Central de Yaoundé pour dysurie, et altération modérée de l'état général évoluant depuis 8 mois.

L'interrogatoire ne révèla aucune autre pathologie dans les antécédents personnels et familiaux.

L'examen physique avait permis de voir un méat urétral oedèmatié recouvert de quelques gouttes de sang frais. L'urètre était induré, douloureux à la palpation et il existait une dysurie initiale. Les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l'examen était normal.

Le bilan complémentaire révèla :

- une anémie à 8 g/dl

- une infection urinaire à E. Coli

- une présence de cellules malignes à la cytologie urétrale.

L'échographie mit en évidence une lésion tissulaire hypoéchogène, hétérogène, irrégulière, rétrovésicale, indépendante du col utérin (Figure 6).

Figure 6 : Aspect échographique patiente N°3.

L'uréthrocystographie montra un urèthre filiforme, irrégulier, hétérogène et marécageux au niveau du plancher vésical. La vessie était normale.

Une intervention chirurgicale fut effectuée le 11 novembre 2003. Un double abord abdominal et périnéal permit de réaliser une uréthro-cystectomie avec colpohystérectomie suivie d'une poche iléocaecale continente périombilicale.

L'examen histopathologique de la pièce mettait en évidence un adénocarcinome bien différencié.

Résultats

- La patiente n°1 porteuse d'une dérivation type Bricker fut appareillée par des poches d'iléostomie ; elle décéda 8 mois après l'intervention chirurgicale.

- La patiente n°2 porteuse d'une dérivation cutanée continente fut soumise à des auto-sondages toutes les 4 heures. On ne nota pas de fuite entre les sondages.

Aucun traitement complémentaire n'a été entrepris, ni chimiothérapie, ni radiothérapie.

Le coût élevé de ces traitements nous ayant dissuadé.

Plus d'un an après ce traitement chirurgical, la patiente ne présentait ni récidive, ni métastases.

- La patiente n° 3 ne présentait pas de récidive depuis l'intervention

Discussion

Le cancer de l'urètre est une tumeur rare [1, 2, 11, 17] ; Tossou [16] dans sa revue des tumeurs urogénitales n'avait trouvé aucun cas à Dakar en 1971. Les seuls cas africains semblent être ceux de Tazi au Maghreb [14, 15].

L'incidence de cette affection est faible, entre 0,02% et 0,05% de l'ensemble des cancers féminins.

Au Cameroun, les trois cas que nous présentons sont les premiers diagnostiqués depuis 20ans.

Les cancers urogénitaux féminins que nous rencontrons sont par ordre décroissant :

- les cancers du rein : 10 cas par an ;

- les cancers de la vessie : 8 cas par an.

Le diagnostic de cette pathologie est rendu difficile par sa rareté et l'absence de signes pathognomoniques. Les symptômes sont variés et divers : dysurie, rétention d'urines, dyspareunie, métrorragie, saignement vaginal.

Les patientes sont en général âgées. La moyenne dans la littérature est de 60 ans [7]. Nos trois patientes sont relativement jeunes , ce qui n'est pas étonnant en Afrique.

La clé du diagnostic précoce est d'y penser devant toute dysurie ou rétention d'urine chez la femme, en l'absence de causes neurologique, vésicale ou utérine.

Les femmes semblent plus affectées que les hommes [6, 12, 14, 15]; la prédominance de la race blanche a été également signalée [3, 14].

Le dosage des marqueurs tumoraux classiques ne serait pas d'une utilité certaine [5]. Par contre, la cytologie du prélèvement urétral est d'un apport considérable.

L'échographie et l'urographie intraveineuse permettent à moindre frais d'apprécier une éventuelle atteinte vésicale et urétérale..

L'IRM semble donner de bons résultats pour le bilan d'extension.

Le fait que la moitié de ces tumeurs se développent sur l'urètre antérieur où sont nombreuses les glandes para-urétrales ouvre la discussion sur leur origine exacte : glandulaire ou urétrale.

Pour nos trois observations, il s'agit d'adénocarcinomes dont la survenue au niveau de l'urètre est rarissime et d'histogenèse controversée [4, 10].

En effet, l'urètre de la femme est recouvert par un épithélium malpighien non kératinisé au niveau des 2/3 distal tandis que le 1/3 proximal est revêtu par un épithélium transitionnel. Néanmoins, de nombreuses glandes para-urétrales s'ouvrent dans l'urètre ; elles sont appelées glandes de Skènes et seraient l'équivalent de la prostate de l'homme.

Les adénocarcinomes nés des glandes de Skènes sont habituellement positifs pour le PSA (Prostate Specific Antigen) ; ce qui n'est pas le cas pour notre série. (Figure 5).

Il reste alors l'hypothèse selon laquelle nos deux tumeurs seraient nées de l'épithélium transitionnel ou des cellules caliciformes glandulaires comme dans la série de MEIS et collaborateurs [8, 9].

Par ailleurs, les adénocarcinomes de l'urètre sont souvent positifs pour la cytokératine 20 et pour l'antigène carcino-embryonnaire et négatifs pour la cytokératine 7 ; c'est le cas de nos deux premières tumeurs.

Il faut signaler qu'il n'y avait pas de métaplasie glandulaire dans nos deux premiers cas. Cependant, l'une de nos tumeurs montre la présence de cellules mucipares "en bague à chaton" et à notre connaissance, seuls 4 cas de cette variante ont été décrits dans la littérature mondiale [5].

Les carcinomes primitifs de l'urètre décrits chez la femme blanche sont de type épidermoide [1] mais d'autres variétés sont possibles : adénocarcinomes à cellules claires dont la malignité est surtout locale ; le carcinome urothélial semble exceptionnel dans cette localisation.

La classification de ces tumeurs est celle de 1997 ;

Ta : Carcinome papillaire non invasif, polypoide ou verruqueux

Tis : Carcinome in situ

T1 : Invasion sous muqueuse

T2 : Invasion du corps spongieux ou de la prostate ou du muscle péri-urétral

T3 : Invasion du corps caverneux, de la capsule prostatique ou du vagin ou du col vésical

T4 : Invasion des autres organes de voisinage.

Le traitement de ces tumeurs est radio-chirurgical. Plus le diagnostic est tardif, plus le geste chirurgical est élargi aux organes de voisinage et le pronostic péjoratif.

Conclusion

Bien que rare, le cancer de l'urètre existe chez la femme noire africaine. Son pronostic est sombre. Il est à rechercher chez toute femme ménopausée présentant des troubles mictionnels dont l'étiologie n'est pas évidente.

Références

1. AUVERT J. : Tumeurs de l'urètre. In : Cancers Urologiques de l'adulte. Expansion Scientifique Française Milan France, 1989 ; 337-349.

2. BALDI A., ROSSIELO R., DI MARINO M., FERRARA N., GROEGER A. M., ESPOSITO V., SANTINI D., KAISER H.E. BALDI F. : Colonic type adenocarcinoma of male urethra. In vivo., 2000 ; 14 : 487-492.

3. GOMEZ DIAZ M.E., CASTANO D., GONZALEZ-COTO D. C., CALVO J.,C., FERNANDEZ V.,M. : Cancer de uretra femenino. Aportacion de un nuevo caso y revision de la literatura. Arch. Esp. Urol., 2002 ; 55 : 568-571.

4. KAWANO K., YANO M, KITAHARA S.,YASUDA K. : Clear cell adenocarcinoma of the male urethra showing strong immunostaining for prostate-specific antigen. Br. J. Urol. Int., 2001 ; 87 : 412-413.

5. KAZUMI S., TATSUO M., AKIHIKO T. : Primary signet ring cell carcinoma of female urethra. Int. J. Urol., 2001 ; 8 : 509-512.

6. KOBASHI K.C., HONG T.H., LEACH G.E. : Undiagnosed urethral carcinoma: an unusual cause of female urinary retention. Urology., 2000 ; 3 : 436x-436xiii.

7. MAHENDRA V., MEMON S.H., DRURRANT D.C.S., DAHAR N., TURNER D.T.L. : Primary urethral transitional cell carcinoma in a female. Br. J. Urol. Inte., 2001 ; 87 : 710-711.

8. MANJURUL ISLAM A.H.M., HURUAKI K., MASAYOSHI H., SHINYA K.,HIROYOSHI O.,OSAMU N. : Adenocarcinoma of female paraurethral duct showing neuroendocrine differentiation. Urology, 2001 ; 58 : 1058iv-1058vi.

9. MEIS J.M., AYALA A.G., JOHNSON D.E. : Adenocarcinoma of the urethra. A clinicopathologic study. Cancer, 1987 ; 60 : 1038.

10. MOSHE S., MISTRY S., KERMEN K., BRIAN J.M. : Squamous cell carcinoma in a female urethral diverticulum. Urology, 2002 ; 59 ; 773iii-773v.

11. MURPHY D.P., PANTUCK A.J., AMENTA P.S., DAS K. M., CUMMINGS K.B., KEENEY G.L.,WEISS R.E. : Female urethral adenocarcinoma : Immunohistochemical evidence of more than one tissue of origin. J. Urol., 1999 ; 161 :1881.

12. OLIVA E., QUINN T.R., AMIN M: B., EBLE J N., EPSTEIN J.I., SRIGLEYJ.R.,YOUNG R.H. : Primary malignant melanoma of the urethra. A clinicopathologic analysis of 15 cases. Am. J. Surg. Pathol., 2000 ; 24 : 785-796.

13. ORNELLAS A.A., KHOURI R.A.F., CAMPOS F., KOIFMAN N., QUIRINO R. : Cancer de l'urètre chez la femme : expérience de l'Institut National du Cancer du Brésil : 1992-1997. Prog. Urol., 1999 ; 9 : 292-298.

14. TAZI K., KARMOUNI T. ,KOUTANI A., ATTYA A. I., HACHIMI M., LAKRISSA A. : Cancer de l'urèthre féminin. A propos de deux nouvelles observations. Prog. Urol., 2000 ; 10 : 1217-1219.

15. TAZI K., MOUDOUNI S., KARMOUNI T., KOUTANI A., HACHIMI M., LAKRISSA A. : Carcinome épidermoide de l'urèthre masculin. Prog. Urol., 2000 ; 10 : 600-602.

16. TOSSOU H., MENSAH A., SYLLA S. : Cancers de l'appareil urogénital en milieu africain à Dakar. Médecine d'Afrique Noire : 1971 ; 18 : 411-417.

17. WATANABE J., YAMAMOTO S., SOUMA T., HIDA S., TAKASU K. : Primary malignant melanoma of the male urethra. Int. J. Urol., 2000 ; 7 : 351-353.