Bilharziome rénal : à propos d'une observation

25 mars 2011

Auteurs : Y. Diallo, C. Moreira, B. Diao, C.Z. Ondo, I. Thiam, V. Mendez, C. Sylla
Référence : Prog Urol, 2011, 3, 21, 226-228

Le bilharziome rénal est une pseudotumeur bénigne rare. Il est secondaire à la localisation de la bilharziose urogénitale au niveau des reins. Les auteurs rapportent un cas de bilharziome rénal chez une patiente de sept ans. Elle a été adressée pour suspicion d’un néphroblastome. Le bilan avait objectivé une volumineuse masse abdominale de nature tissulaire étiquetée néphroblastome. Elle a subi des séances de chimiothérapie et une néphrectomie élargie a été réalisée. C’est l’examen anatomopathologique qui a permis de poser le diagnostic. Les auteurs soulignent la difficulté du diagnostic différentiel avec le néphroblastome d’où un diagnostic souvent fait en post-opératoire par examen anatomopathologique de la pièce opératoire.




 




Introduction


Le bilharziome rénal est une pathologie rare qui rentre dans le cadre des pseudotumeurs bénignes du rein. C'est la plus rare des complications de la bilharziose urogénitale qui se localise essentiellement dans le bas appareil urinaire [1]. Nous rapportons l'observation d'un enfant atteint de bilharziome rénal et discutons les aspects épidémiologiques, étiopathogéniques, cliniques et thérapeutiques de celui-ci.


Observation


Il s'agissait d'une patiente âgée de sept ans, adressée pour suspicion d'un néphroblastome. Le début de la maladie remontait à quatre mois, associée à l'apparition d'une masse abdominale, d'une fièvre, d'une constipation opiniâtre et d'un amaigrissement progressif. Dans ses antécédents, il existait une notion de consanguinité de deuxième degré.

L'examen notait un abdomen distendu luisant avec une circulation veineuse collatérale et un ombilic déplissé. Une volumineuse masse mesurant 29cm sur 28cm occupait tout le flanc gauche, la fosse iliaque gauche et l'épigastre. Cette masse était polylobée, indolore, dure, fixée aux plans profond et superficiel.

Sur le plan biologique, il existait une anémie normochrome normocytaire et la fonction rénale était normale. L'échographie abdominale avait mis en évidence une volumineuse masse de nature tissulaire aux contours bosselés, d'échostructure hétérogène avec des plages de nécrose. Cette masse était développée au dépend du rein gauche et se prolongeait jusqu'au niveau du pelvis, faisant évoquer un néphroblastome. Le foie et la rate étaient de taille et d'échostructure normales. Il n'y avait pas d'ascite, ni d'adénopathies profondes. Les cavités rénales droites étaient légèrement dilatées.

En raison du retard accusé pour la programmation de l'intervention (problème technique au bloc opératoire). La patiente avait subi sept séances de chimiothérapie néoadjuvante au lieu des quatre recommandées par le protocole de la Société internationale d'oncologie pédiatrique (SIOP) 2001, suivies d'une néphrectomie élargie gauche et d'une colectomie segmentaire. Une chimiothérapie post-opératoire a été réalisée avec le même protocole.

Sur le plan macroscopique, la masse rénale pesait 400g, était d'aspect blanc grisâtre, nodulaire et encapsulée, mesurant 10cm sur son plus grand diamètre. Un segment colique mesurant 14cm de long et 2cm de large accompagné de son méso était le siège d'une prolifération tumorale avec des adénopathies mésentériques.

Sur le plan microscopique, le rein était le siège d'un infiltrat inflammatoire granulomateux lymphocytaire et histiocytaire associant des cellules géantes de type Müller, disposé en follicules autour d'œufs de bilharzies parfois calcifiés (Figure 1, Figure 2). L'ensemble prenait un aspect pseudotumoral avec des zones de nécrose tissulaire. Au niveau du colon, il existait le même type de lésions. Les ganglions étaient le siège d'une hyperplasie lymphoïde et histiocytaire sinusale.


Figure 1
Figure 1. 

Grossissement×1 : deux œufs de schistosome entourés par de nombreux granulomes inflammatoires lymphocytaire et épithélio-gigantocellulaire.




Figure 2
Figure 2. 

Grossissement×40 : on voit les deux œufs de schistosome avec leur éperon terminal au sein de la réaction inflammatoire (l'éperon terminal montre qu'il s'agit de Schistosoma hematobium ).




Les suites post-opératoires étaient simples. L'enfant a été suivi régulièrement jusqu'à l'âge de neuf ans soit un recul de deux ans.


Discussion


Le bilharziome rénal fait partie des pseudotumeurs bénignes développées au dépend du parenchyme rénal. Ces lésions ont particulièrement été bien décrites par Châtelain et al. [2]. C'est une pathologie secondaire à l'envahissement du parasite Schistosoma haematobium dont la localisation préférentielle concerne plus souvent le bas appareil urinaire. La localisation rénale est exceptionnelle avec une fréquence inférieure à 0,5 % par rapport à la localisation épididymotesticulaire qui représente environ 1 à 5 %. La localisation vésicale est beaucoup plus fréquente avec une prévalence de 20 % [1].

Il existe des localisations aberrantes du parasite qui peut aussi se retrouver au niveau de la vulve [3].

Le mécanisme de la localisation rénale impliquerait les anastomoses portocaves entre la veine splénique et la rénale gauche, ainsi que les anastomoses entre le cercle veineux exorénal de chaque rein et les veines mésocoliques [4]. Cependant, le mécanisme de développement du bilharziome rénal reste peu connu. Certains auteurs ont évoqué la possibilité d'une ischémie avec nécrose secondaire et granulome inflammatoire ou encore une atteinte auto-immune [5].

Sur le plan clinique, les signes sont peu spécifiques, la masse abdominale est souvent rapportée. Elle constitue le principal motif de consultation comme ce fut le cas dans notre étude. Cependant, d'autres signes peuvent être observés comme l'altération de l'état général, la douleur abdominale, une fièvre persistante [6]. La constipation serait due au phénomène compressif souvent observé sur le tube digestif. La localisation hépatique peut donner les mêmes manifestations cliniques.

La biologie met en évidence un syndrome inflammatoire qui est inconstant et les marqueurs biologiques seraient normaux [7]. L'échographie abdominale et la tomodensitométrie peuvent apporter des informations précieuses pour le diagnostic de tumeur rénale sous forme d'une masse hétérogène développée au dépend du parenchyme rénal. Cependant, aucun argument radiologique ne permet de distinguer le bilharziome rénal des tumeurs rénales chez l'enfant, même avec l'usage de la tomodensitométrie comme le confirment les résultats de Doug et al. [8]. La ponction rénale à l'aiguille fine pouvait se justifier dans un contexte de tumeur rénale avec extension extrarénale [9], cela était d'autant plus pertinente dans notre observation que l'âge habituel des néphroblastome se situe vers trois ans et demi [10] contrastant avec l'âge de notre patient (sept ans). Cependant, l'absence de signe inhabituel par rapport au néphroblastome à guider notre attitude.

Sur le plan thérapeutique, vue la difficulté diagnostic, une néphrectomie élargie est souvent indiquée et le diagnostic n'est posé qu'à la suite de l'analyse histologique de la pièce opératoire [11]. Du fait, du long délai d'obtention des résultats de l'examen anatomopathologique, notre patient a subi une chimiothérapie post-opératoire conformément au protocole de néphroblastome.


Conclusion


Le bilharziome rénal une forme très rare de tumeur rénale. En effet, peu d'études sont rapportées dans la littérature. Cette localisation rénale inhabituelle de la bilharziose s'expliquerait par les anastomoses portocaves entre la veine splénique et la rénale gauche, ainsi que par les anastomoses entre le cercle veineux exorénal de chaque rein et les veines mésocoliques. C'est le manque de spécificité des signes radiologiques qui rend son diagnostic préopératoire difficile. Néanmoins, il faut y penser devant une tumeur rénale chez l'enfant en zone d'endémie bilharzienne.


Conflit d'intérêt


Il n'existe aucun conflit d'intérêt.



Références



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