Bifidité pyélo-urétérale et sténose de la jonction pyélo-urétérale

25 mars 2010

Auteurs : G. Ploussard
Référence : Prog Urol, 2010, 3, 20, 238




 

Le cas clinique rapporté est intéressant, car rapportant une pathologie rare, comme le soulignent les auteurs. La duplication pyélo-urétérale est présente dans seulement 0.6 % dans la population générale [1]. La généralisation de l’échographie anténatale a permis un meilleur dépistage des malformations des voies urinaires avec retentissement rénal, ainsi qu’une prise en charge précoce après la naissance. La caractéristique principale du cas rapporté tient à la présence d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale au niveau du système pyélique supérieur. Cette anomalie est essentiellement retrouvée au niveau du pyélon inférieur, et ce bien moins fréquemment que le reflux vésico-urétéral. Quand le système supérieur est dilaté, il s’agit dans l’immense majorité des cas d’un obstacle au niveau de la jonction urétérovésicale : urétérocèle, uretère ectopique, ou méga-uretère obstructif d’implantation intravésicale. Ainsi, les cas de syndrome de la jonction au niveau du système pyélique supérieur, rapportés dans la littérature sont rares [2, 3, 4].

Les auteurs rapportent le suivi clinique et radiologique à trois ans de la chirurgie. La chirurgie conservatrice du pôle supérieur avec plastie du bassinet et anastomose entre le pyélon « supérieur » et la branche urétérale « inférieure » (après la vérification de l’absence de reflux par cystographie) a été efficace, avec une intégrité des voies urinaires à trois ans de l’intervention. Il est important de rappeler que l’évaluation préopératoire de la fonctionnalité du pôle rénal atteint est indispensable. Elle est actuellement réalisée le plus fréquemment par scintigraphie, permettant de distinguer le pourcentage de fixation de chacun des pôles. Le pourcentage de fixation de chaque pôle aurait du être précisé dans l’observation publiée. En effet, en cas de pôle rénal non ou peu fonctionnel, la chirurgie de plastie est inutile et le meilleur traitement devient la néphro-urétérectomie polaire, par une voie classique antérolatérale, une voie lombaire postérieure, ou plus récemment par voie laparoscopique [5, 6].

L’hypothèse d’étirement vasculaire au cours de l’embryogenèse pour expliquer la survenue de ce syndrome de la jonction aurait méritée une bibliographie plus conséquente, l’étiologie exacte des syndromes de la jonction même en l’absence de duplication restant encore sujette à débat.

Dans le cas clinique présenté ici, la présence d’une bifidité urétérale controlatérale à voies urinaires fines nous rappelle que les duplications du bourgeon urétéral ne sont pas toutes compliquées et que l’on doit rassurer les parents d’enfants porteurs d’une duplication sans retentissement (qui est d’ailleurs le plus souvent ignorée), et au contraire avoir une attitude active et précoce en cas de retentissement avéré.



 Commentaires de l’article : Bourdelat DM, Mazzolla C. La sténose du pyélon supérieur : complication rare d’une bifidité urétérale. Enquête embryologique.




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Références



Cussenot O., Fournier G. Malformations de l’appareil urinaire et dysplasies kystiques des reins Prog Urol 2000 ;  10 : 989-1013
Mesrobian H.G. Ureteropelvic junction obstruction of the upper pole moiety in complete ureteral duplication J Urol 1986 ;  136 (2) : 452-453 [cross-ref]
Chaouchi B., Balquet P., Jablonski J.P., Bruzzière J., Gruner M. Duplication de la voie excrétrice compliquée d’une anomalie de la jonction pyélo-urétérale du pyélon supérieur chez un enfant de 10 ans Ann Urol (Paris) 1980 ;  14 (5) : 324-325
Latayan M.J., Dator J.D., Torres C.R. Bilaterally obstructed ureteropelvic junction of the upper moieties in a complete duplex collecting system J Pediatr Urol 2008 ;  4 (1) : 93-95 [cross-ref]
Ploussard G., Nouira F., Auber F., Fayad F., Sergent-Alaoui A., Audry G. Néphro-urétérectomie polaire pour duplication pyélo-urétérale par voie lombaire postérieure chez le nourrisson Prog Urol 2007 ;  17 (5) : 992-995 [cross-ref]
Wallis M.C., Khoury A.E., Lorenzo A.J., Pippi-Salle J.L., Bägli D.J., Farhat W.A. Outcome analysis of retroperitoneal laparoscopic heminephrectomy in children J Urol 2006 ;  175 (6) : 2277-2280




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