Appendicovésicostomie de Mitrofanoff chez l'enfant :indications et résultats

30 mai 2007

Mots clés : cystostomie continente, Vessie neurogène, sondage intermittent, insuffisance rénale.Niveau de preuve : 5
Auteurs : MHIRI M.N., BAHLOUL A., CHABCHOUB K.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 245-249
But : Présenter les indications et les résultats à court et à long terme de l'appendicovésicostomie de type Mitrofanoff chez l'enfant.
Patients et Méthode : Entre 1992 et 2004, 13 garçons et 17 filles ont eu une appendicovésicostomie de type Mitrofanoff avec confection d'une stomie en fosse iliaque droite. L'âge moyen était de 10 ans (5 à 15 ans). L'indication opératoire a été une vessie neurologique (28 cas) et une vessie altérée sur valve de l'urètre postérieur (2 cas). Le diagnostic a été fait à un stade évolué avec insuffisance rénale modérée dans 16 cas (clearance moyenne de la créatinine 60 ml/mn/1,73m).
Résultats : Le recul moyen a été de 53 mois (24 à 156 mois). Tous les enfants ont été continents dont 29 (96,66%) après une seule intervention. Les complications ont été mineures représentées essentiellement par les difficultés du cathétérisme intermittent (13,3%). La fonction rénale a évolué vers le stade d'insuffisance rénale terminale dans 1 cas 6 ans après l'intervention, est restée stable dans 9 cas (clearance moyenne de la créatinine 72 ml/mn/1,73m) et s'est normalisée dans 6 cas. Par ailleurs, les auto sondages intermittents ont été acceptés par tous les enfants avec complète réadaptation aux activités quotidiennes.
Conclusion : L'appendicovésicostomie de type Mitrofanoff a eu de bons résultats chez l'enfant. Elle a permi d'assure une bonne continence, un faible taux de complications et une réadaptation socio-éducative satisfaisante. Nos résultats étaient comparables avec ceux de la littérature en terme de succès et de durabilité de ce type de dérivation chez l'enfant.

La dérivation urinaire continente de type Mitrofanoff est une dérivation urinaire externe qui utilise un conduit, interposé entre la paroi abdominale et la vessie souvent agrandie par l'intestin. Ce conduit permet de vider le réservoir par auto sondage intermittent. Elle a été conçue initialement par Mitrofanoff en 1980 pour traiter les vessies neurologiques chez l'enfant en utilisant l'appendice [1].

A travers ce travail et une revue de la littérature nous présentons les indications et les résultats à court et à long terme de cette dérivation chez l'enfant.

Patients et Méthode

Entre janvier 1992 et mars 2004, 30 dérivations urinaires continentes de type Mitrofanoff ont été réalisées chez 13 garçons et 17 filles. L'âge de ces enfants était compris entre 5 et 15 ans avec une moyenne de 10 ans.

Leurs pathologies initiales ont été à type de vessie neurologique dans 28 cas dont 21 d'origine congénitale, et vessie altérée sur valve de l'urètre postérieur dans 2 cas (Tableau I). Le diagnostic a été posé à un stade évolué avec insuffisance rénale modérée dans 16 cas (clearance moyenne de créatinine à 60 ml/mn/1,73 m2 ; écart type : 10) (Tableau II).

Tous les patients ont eu des tentatives de traitement non invasif avant l'intervention à type de rééducation vésico-sphinctérienne (7 cas), traitement anti cholinergique (10 cas) et drainage vésical permanent ou intermittent par les voies naturelles (30 cas). L'indication opératoire a été retenue devant l'échec de ces moyens avec fuites urinaires persistantes, infections urinaires à répétition, lésions de macération des organes génitaux externes et parfois insuffisance rénale persistante (Tableau II).

Une iléocystoplastie d'agrandissement (Clam cystoplasty) a été réalisée dans 27 cas. Dans les autres cas la vessie n'a pas été agrandie car de bonne compliance.

L'appendice muni de son méso a été utilisé dans tous les cas comme valve de continence. Sa base a été extériorisée au niveau de la fosse iliaque droite en guise d'une petite stomie. Sa pointe a été implantée sur la néo-calotte iléale dans 24 cas selon le procédé anti reflux de Camey Le Duc et sur la vessie dans 6 cas selon le procédé de Leadbetter Polittano.

La fermeture du col vésical a été réalisée dans 7 cas pour incontinence urinaire invalidante avec effondrement de la pression urétrale de clôture.

La réimplantation urétérale a été réalisée chez 13 enfants pour corriger un reflux vésico rénal supérieur ou égal au stade II radiologique (8 cas) ou devant l'aspect sténosé des méats urétéraux sur une paroi vésicale épaissie (5 cas). Les uretères ont été réimplantés sur le patch iléal dans tous les cas selon le procédé de Camey le Duc.

Tableau I : Antécédents/Indications opératoires.
Tableau II : Evolution de la fonction rénale après réalisation de la dérivation de Mitrofanoff.

Résultats

La durée moyenne d'hospitalisation a été de 28 jours (24 à 43 jours). Le drainage trans appendiculaire a été maintenu en moyenne pendant 21 jours. A l'ablation de la sonde trans-appendiculaire, au cours du même séjour, on a procédé à l'apprentissage des auto sondages par ces enfants en présence de leurs parents pendant 2 à 4 jours (Figure 1). Dans un cas ce drainage a dû être prolongé de 15 jours devant l'apparition d'une fistule urinaire hypogastrique.

Tous les enfants ont été régulièrement suivis avec un recul moyen de 53 mois (24 à 156 mois). Des complications mécaniques tardives ont été diagnostiquées chez 11 enfants (Tableau III). Dans 4 cas, ces complications ont été en rapport avec une stase urinaire secondaire à une mauvaise application des auto sondages.

Une intervention chirurgicale a été rendue nécessaire dans 5 cas ; pour l'extraction de calculs vésicaux (2 cas), pour la correction d'une sténose de la jonction urétéro-néovésicale (2 cas) et pour faire tarir des fuites urinaires par la stomie (1 cas) (Tableau III).

La fonction rénale a évolué vers le stade d'insuffisance rénale terminal avec dialyse dans 1 cas après 6 ans de l'intervention. Elle s'est stabilisée dans 9 cas (clearance moyenne de créatinine à 72 ml/mn/1,73 m2 ; écart type : 6,34) et s'est normalisée (> 100 ml/mn/1,73 m2) dans 6 cas (Tableau II).

Une décompensation aigue de l'insuffisance rénale est survenue chez 2 enfants à l'occasion d'une pyélonéphrite aigue. Celle-ci a nécessité une antibiothérapie adaptée au germe et une rééquilibration hydro électrolytique suivies d'un réapprentissage des modalités des auto sondages.

Par ailleurs, un processus tumoral au sein de la néo vessie a été suspecté dans 1 cas sur les données de l'échographie vésicale de contrôle (Figure 2). Ce patient a eu auparavant une dérivation avec agrandissement vésical à l'âge de 11 ans avec un recul de 13 ans. Le diagnostic a été rectifié par la cystoscopie montrant une simple rétention de mucus qui a été évacuée (Figure 3).

Sur le plan évolutif, la continence a été obtenue dans tous les cas, dont 29 (96,66%) d'emblée après l'intervention. Les auto sondages ont été acceptés par tous les enfants et jugés faciles et non contraignants. Toutefois, au cours de l'évolution, 4 enfants (13,3%) ont vu apparaître des difficultés transitoires d'auto sondage à cause d'un polype granulomateux des berges de la stomie (2 cas) et d'une sténose de la stomie (2 cas) (Tableau III).

Enfin, une réadaptation des enfants à leurs activités quotidiennes a été constatée par les parents notamment dans leur scolarité ; 23 enfants ont ainsi repris une scolarité normale ou améliorée. Sept enfants ont arrêté leur scolarité avant l'intervention en raison de leur handicap neurologique et ne l'ont pas reprise par la suite.

Figure 1 : Auto sondage à travers une discrète stomie de la fosse iliaque droite (flèche). L'évacuation des urines est aidée par une légère pression sur l'hypogastre.
Figure 2 : Echographie vésicale : image d'un polype en continuité avec la paroi vésicale (flèche).
Figure 3 : Vue endoscopique de la vessie : aspect d'un flocon de mucus (flèche blanche) à côté de l'orifice interne de l'appendice. Sonde trans appendiculaire sortie par cet orifice (tête de flèche noire).
Tableau III : Complications tardives et leur prise en charge.

Commentaires

Chez l'enfant la réalisation d'une dérivation urinaire continente est indiquée et devient même bénéfique généralement dans deux situations ; vessie neurologique et malformation du bas appareil urinaire [1-6].

Dans le cadre d'une vessie neurologique, la dérivation reste l'ultime recours après échec des autres moyens thérapeutiques moins agressifs [2]. Ces moyens sont représentés en partie par la rééducation mictionnelle, le sondage propre intermittent et les anti cholinergiques, qui n'apportent que des résultats incomplets, voire décevants lorsqu'ils sont entrepris tardivement [2]. Le but de la dérivation dans ces cas est d'assurer la continence et de protéger le haut appareil urinaire pour éviter l'insuffisance rénale [6].

Concernant les malformations du bas appareil, l'incontinence urinaire et l'impossibilité de reconstruire par une chirurgie plastique la filière cervico-urètrale, demeurent les principaux motifs d'indication. Ceci concerne les valves de l'urètre postérieur au stade de retentissement vésical irréversible, le Prune-Belly syndrome, l'agénésie urétrale, le syndrome méga vessie méga uretère ... [3-6].

La dérivation urinaire de type Mitrofanoff de réalisation simple chez l'enfant [7], donne de bons résultats ; la présence d'un petit orifice au niveau de la paroi abdominale facilite l'accès à la vessie et permet de drainer efficacement les urines [1]. Elle est préférée au sondage intermittent trans-urétral [8] qui pose beaucoup d'écueils chez l'enfant notamment à type d'intolérance et de traumatisme urétral [1].

Tableau IV : Complications spécifiques à la valve de Mitrofanoff.

Dans notre série, les auto sondages par la stomie ont été de loin préférés aux sondages trans urétraux par tous les enfants.

L'appendice est le premier conduit utilisé dans la technique de Mitrofanoff [1]. Il peut être inutilisable dans certaines situations ; appendicectomie, longueur insuffisante du canal et/ou de son méso, utilisation dans d'autres plasties ... Dans tous ces cas, d'autres structures peuvent être préconisées tel que l'uretère terminal ou l'iléon remodelé selon la technique de Monti [9].

Par ailleurs, les complications mécaniques spécifiques à la valve restent généralement mineures (Tableau IV) [1, 3, 5, 10]. Elles sont souvent faciles à traiter ne nécessitant pas de lourde prise en charge [3, 11, 12]. La complication la plus rapportée est la sténose de la stomie [1, 3, 5, 10, 13]. Pour diminuer le risque de cette complication, Woodhouse préconise l'utilisation d'un lambeau cutané triangulaire qu'il anastomose à la base du conduit après spatulation. Ceci diminue la visibilité de la muqueuse et forme un genre d'entonnoir qui va en plus faciliter l'auto cathétérisme [14].

Dans notre série les difficultés de cathétérisme sont les plus fréquentes (13,3%) en rapport avec une sténose de la stomie et des polypes granulomateux des berges de la stomie.

Il faut insister sur le respect strict des modalités des auto sondages chez ces enfants pour réduire les complications inhérentes à la stase urinaire dont la formation de calculs dans la néo vessie [15]. La prise en charge de cette lithiase est cependant simple par lithotripsie endoscopique [15]. Dans notre série la mauvaise application des auto sondages s'est compliquée d'infection urinaire, de lithiase néo vésicale, de rétention de mucus et d'insuffisance rénale au stade terminale. Ainsi l'auto sondage doit être :

- Propre : fait après un simple lavage des mains.

- Efficace : permettant de vider tout le réservoir en s'aidant d'une légère pression manuelle sur l'hypogastre afin d'éviter le résidu urinaire (Figure 1).

- Non traumatique : utilisant une sonde souple de calibre adapté à celui du conduit. Le cathétérisme doit être fait dans la position qui facilite au mieux l'accessibilité à la stomie. Il peut se faire en position debout, assise ou couchée.

- Régulier : toutes les 4 heures le jour et 1 à 2 fois la nuit.

Le procédé de Mitrofanoff apporte une satisfaction manifeste pour la majorité des enfants du fait de la restauration de la continence, de l'accessibilité aisée à la stomie et de son efficacité durable sur plusieurs années [10]. Ce bénéfice va être à l'origine de leur réadaptation à la vie courante. Dans notre série la dérivation est appréciée par tous les enfants et leurs parents du fait de la disparition des fuites urinaires et de l'odeur désagréable des couches mouillées par de l'urine, et de la bonne tolérance psychologique grâce à l'aspect esthétique de la stomie.

Par ailleurs, l'utilisation de l'iléon pour agrandir la vessie est courante. Elle est pratiquée même chez des enfants porteurs de transplants rénaux [16]. En l'absence des complications mécaniques ou infectieuses, elle ne semble pas entraïner une détérioration de la fonction rénale lorsque celle-ci est initialement normale [17]. En revanche lorsque la fonction rénale est modérément altérée, des troubles hydro électrolytiques peuvent apparaître sous forme d'acidose hyperchlorémique et hypokaliémique occulte qui doivent être évaluées et surveillées [17]. Dans notre série, l'insuffisance rénale a évolué vers le stade terminal avec hémodialyse dans 1 cas. L'inobservance des règles des auto sondages et ses conséquences sont les facteurs déterminants de cette évolution. Chez les autres insuffisants rénaux, la fonction rénale s'est normalisée dans 6 cas et s'est stabilisée dans 9 cas grâce à la suppression de l'hyper pression vésicale et à la bonne vidange du réservoir urinaire.

Enfin, la carcinogenèse dans les segments intestinaux utilisés pour reconstruire la voie urinaire est une complication rapportée dans la littérature [18]. Elle serait en rapport avec des infections urinaires à répétition, la présence de nitrosamines et de phénomènes inflammatoires locaux [19]. Le délai d'apparition de ces cancers est tardif; il est variable entre 5 et 36 ans avec une moyenne de 19 ans. Leur incidence est diversement appréciée dans la littérature, elle varie entre 5 et 30% [20]. Elle incite à recommander dans le bilan de surveillance, une échographie et surtout une cystoscopie associée à des biopsies en présence d'une lésion suspecte [19]. La surveillance par cystoscopie doit débuter de préférence entre la cinquième et la dixième année après la réalisation de la plastie vésicale et maintenue à un rythme annuel [19]. Dans notre série un processus tumoral intra vésical est suspecté par échographie dans un cas, qui évoquait une tumeur sur l'entérocystoplastie réalisée 13 ans auparavant. La cystoscopie est décisive pour rétablir le diagnostic d'une rétention de mucus et régler le problème.

Conclusion

Chez l'enfant, l'appendicovésicostomie de type Mitrofanoff est de réalisation simple. Elle est dotée de bons résultats et de faible taux de complications sous réserve d'une bonne adaptation à la manipulation de la dérivation. Elle assure une bonne continence, une bonne tolérance psychologique et une réadaptation socio-éducative satisfaisante. Nos résultats sont comparables avec ceux de la littérature soulignant le succès et la durabilité de ce type de dérivation chez l'enfant.

Remerciement

Les auteurs remercient le Professeur Jacques Biserte pour sa collaboration et sa grande disponibilité.

Références

1. Mitrofanoff P. : Cystotomie continente trans-appendiculaire dans le traitement des vessies neurologiques. Chir. Pédiatr., 1980 ; 21 : 297-305.

2. Guys J.M., Camerlo A., Hery G. : Vessies neurologiques de l'enfant : approche diagnostique et thérapeutique. Ann. Urol. (Paris), 2006 ; 40 : 15-27.

3. Harris C.F., Cooper C.S., Hutcheson J.C., Snyder H.M. 3rd : Appendicovesicostomy : the Mitrofanoff procedure - A 15 years perspective. J. Urol., 2000 ; 163 : 1922-1926.

4. Suzer O., Vates T.S., Freedman A.L., Smith C.A., Gonzalez R.: Results of the Mitrofanoff procedure in urinary tract reconstruction in children. Br. J. Urol., 1997 ; 79 : 279-282.

5. Cain M.P., Casale A.J., King S.J., Rink R.C. : Appendicovesicostomy and alternative for the Mitrofanoff procedure results in the last 100 patients at riley children's hospital. J. Urol., 1999 ; 162 : 1749-1752.

6. Fotso Kamdem A., Aubert D. : Agrandissement vésical avec dérivation étanche par bloc iléo-caeco-appendiculaire chez l'enfant (Technique ARDE : Agrandissement Réimplantation Dérivation Etanche). Prog. Urol., 2004 ; 14 : 525-529.

7. Hsu T.H., Shortliffe L.D. : Laparoscopic Mitrofanoff appendicovesicostomy. Urology, 2004 ; 64 : 802-804.

8. Horowitz M., Kuhr C.S., Mitchell M.E. : The Mitrofanoff catheterizable channel : patient acceptance. J. Urol., 1995 ; 153 : 771-772.

9. Monti P.R., Carvalho J.R. : Tubulisation transversale de segments intestinaux : un conduit cathétérisable alternatif au procédé de Mitrofanoff. Prog. Urol., 2001 ; 11 : 382-384.

10. Chulamorkodt N.N., Estrada C.R., Chaviano A.H. : Continent urinary diversion : 10-year experience of Shriners Hospitals for Children in Chicago. J. Spinal. Cord. Med., 2004 ; 27 : S84-S87.

11. Burger R., Wammack R., Fisch M., Muller S.C., Hohenfellner R. : The appendix as a continence mechanism. Eur. Urol., 1992 ; 22 : 255-262.

12. Gerharz E.W., Kohl U., Weingartner K., Melekos M.D., Bonfig R., Riedmiller H. : Complications related to different continence mecanisms in ileocecal reservoirs. J. Urol., 1997 ; 158 : 1709-1713.

13. Liard A., Seguier-Lipszyc E., Mathiot A., Mitrofanoff P. : The Mitrofanoff procedure : 20 years later. J. Urol., 2001 ; 165 : 2394-2398.

14. Woodhouse C.R.J. : The Mitrofanoff thechnique for a continent stoma. In Bladder reconstruction and continent urinary diversion. LR king, ar stone, gd webster. Mosby Year Book. Second édition, 1991 ; 299-307.

15. Cain M.P., Casale A.J., Kaefer M., Yerkes E., Rink R.C. : Percutaneous cystolithotomy in the pediatric augmented bladder. J. Urol., 2002 ; 168 : 1881-1882.

16. Aki F.T., Besbas N., Ozcan O. et al. : Renal Transplantation in Children With Augmentation Enterocystoplasty. Transplant. Proc., 2006 ; 38 : 554-555.

17. Fontaine E., Leaver R., Woodhouse C.R. : The effect of intestinal urinary reservoir on renal function a 10-year follow-up. BJU Int., 2000 ; 86: 195-198.

18. El Otmany A., Hamada H., al Bouzidi A. et al. : Carcinome malpighien sur iléocystoplastie d'agrandissement pour vessie tuberculeuse. Prog. Urol., 1999 ; 9 : 534-536.

19. Ulmer M., Cormieu L., Hubert J. : Dégénérescence carcinomateuse des entérocystoplaties d'agrandissement. Prog. Urol., 2000 ; 10 : 450-455.

20. Sakano S., Yoshihiro S., Joko K., Kawano H., Naito K. : Adenocarcinoma developing in an ileal conduit. J. Urol., 1995 ; 153 : 146-148.