Apparition secondaire d'un carcinome sur vessie native exclue : à propos de trois cas

20 janvier 2007

Mots clés : Carcinome vésical, Dérivation urinaire, malformation congénitale.
Auteurs : ROUACHE L., CHERIF M., TANNEAU Y., GOBET F., PFISTER C.
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 603-606
Introduction :La prise en charge des malformations urologiques congénitales est parfois complexe et peut nécessiter la réalisation d'une dérivation urinaire. Le plus souvent une cystectomie de propreté est réalisée, mais parfois l'existence d'un cloaque pelvien et la morbidité d'une telle chirurgie fait laisser la vessie en place. Matériel: Nous rapportons les observations de trois patients traités par une dérivation urinaire pour une malformation congénitale sans exérèse initiale du réservoir vésical.
Résultats : En l'absence de toute complication infectieuse, le diagnostic de carcinome vésical sur vessie native exclue a été porté respectivement à 3 ans, 4 ans et 38 ans, le type histologique étant un carcinome urothélial dans deux cas et un adénocarcinome vésical de type digestif.
Conclusion : Le risque d'apparition secondaire d'un carcinome sur vessie exclue, lors de la prise en charge d'une malformation congénitale urologique, n'est pas négligeable. La réalisation d'une cystectomie de propreté initiale semble donc préférable. Lorsqu'il existe un cloaque pelvien rendant cette exérèse chirurgicale peu raisonnable, il nous paraït important d'éliminer de façon annuelle, par une échographie abdominale, la constitution d'un pyocyste. De même, nous préconisons la réalisation d'une cystoscopie, associée à des cytologies urinaires avec lavage, afin de dépister une dégénérescence de la muqueuse vésicale.

La prise en charge des malformations urologiques congénitales est parfois complexe et peut nécessiter la réalisation d'une dérivation urinaire soit pour assécher une fistule urinaire rebelle, soit comme premier temps d'une plastie périnéale ou abdominale. Différents types de dérivations des urines sont possibles : urétérostomie cutanée trans-iléale [1, 2] ou montage continent avec auto sondages [3].

Le plus souvent une cystectomie totale ou sus trigonale de propreté est réalisée, compte tenu du risque infectieux (pyocyste), de l'existence de douleurs pelviennes chroniques, de la crainte d'une dégénérescence maligne [4-6]. Cependant lorsqu'il existe un cloaque pelvien (imperforation anale, exstrophie ...) la vessie est laissée en place. Nous rapportons les observations de trois patients ayant développé un carcinome vésical d'apparition secondaire sur leur vessie native exclue.

CAS CLINIQUES

Observation 1

Mr Q... âgé de 50 ans a été opéré à l'âge de 5 ans d'une exstrophie vésicale avec tentative de reconstruction vésicale sans utilisation de patch intestinal (technique de Young-Dees). La persistance d'une incontinence urinaire rebelle a fait réaliser une dérivation externe type Bricker à l'adolescence, en laissant la vessie en place. En janvier 2004, le patient a consulté pour une hémospermie avec éjaculation retardée. A l'examen clinique il n'existait pas d'anomalie stomiale et le toucher rectal retrouvait une petite prostate souple. Le bilan biologique et l'urographie intraveineuse ne mettaient pas en évidence d'anomalie particulière.

Une IRM réalisée pour l'exploration des vésicules séminales a permis de découvrir une végétation intra-luminale de la face antérieure de la vessie (Figure 1). L'analyse histologique du matériel de la résection endoscopique a conclut à un adénocarcinome colloide muqueux infiltrant le chorion, sans embole vasculaire. La rectoscopie éliminait une lésion digestive concomitante. L'indication d'une cysto-prostatectomie totale à visée carcinologique a donc été retenue.

Figure 1 : IRM : lésion exophytique de la face antérieure de la vessie.

L'analyse de la pièce de cysto-prostatectomie trouvait une tumeur de 3 cm de diamètre (Figure 2).

Figure 2 : Examen macroscopique : tumeur de la face antérieure de vessie, de caractère exophytique, mesurant 3 cm de diamètre.

Histologiquement, il existait un adénocarcinome colloide muqueux de type digestif infiltrant le chorion, sans infiltration de la musculeuse, ni atteinte des limites chirurgicales (Figure 3). La lésion tumorale s'accompagnant de territoires de métaplasie digestive atypique multifocale de haut grade.

Figure 3 : Grossissement 200. HES. Glandes tumorales (étoile verte) infiltrant la musculaire muqueuse (nuage vert). Encadré : Grossissement 400. PAS. Mise en évidence du caractère muco-secrétant des cellules tumorales : Vacuoles PAS positives (éclair vert) intra-cytoplasmiques.

À six mois de l'intervention, le contrôle tomodensitométrique abdomino-pelvien et thoracique élimine toute localisation secondaire et/ou de récidive locale pelvienne.

Observation 2

Mr L... âgé de 48 ans, a présenté une rupture d'anévrysme cérébral avec paraplégie séquellaire et vessie neurogène nécessitant des auto sondages. Compte tenu de sténoses urétrales itératives rendant difficile la poursuite des auto sondages, une dérivation urinaire externe trans-iléale a été réalisée en juillet 2000, sans exérèse vésicale.

En juillet 2003, un uro-scanner demandé devant une émission de sang par l'urètre a mis en évidence un rein droit dilaté, non fonctionnel et la présence d'une lésion végétante de la face latérale droite de la vessie. L'analyse histologique du matériel de la RTUV confirmait la nature urothéliale de cette lésion vésicale (pT1aG3 avec territoires de CIS) justifiant une cysto-prostatectomie avec urétrectomie totale. Compte tenu du risque de dégradation fonctionnelle du rein droit, une réfection de l'anastomose urétéro-iléale a été réalisée durant le même temps opératoire.

L'histologie définitive a confirmé le diagnostic de carcinome urothélial papillaire de haut grade, avec inflexion épidermoide, infiltrant le chorion, avec emboles vasculaires et territoires de CIS, sans atteinte des limites chirurgicales. Le contrôle tomodensitométrique à deux ans éliminait toute progression de la maladie vésicale.

Observation 3

Mr L... âgé de 32 ans a été opéré à plusieurs reprises en période néonatale et dans l'enfance pour une imperforation anale avec fistule recto-vésicale. En juillet 2001, compte tenu d'une incontinence urinaire et fécale invalidante et de la difficulté d'une nouvelle chirurgie rectale chez ce patient multi-opéré, nous avons réalisé une dérivation digestive par colostomie gauche et un réservoir urinaire continent de type Indiana-Pouch [3]. Ce montage chirurgical a permis une nette amélioration du confort de vie du patient pendant 4 ans, jusqu'à l'apparition en février 2005 d'une émission de sang par l'urètre.

L'examen tomodensitométrique objectivait un épaississement diffus et suspect de la paroi vésicale avec une plage tissulaire de 3 cm en regard de la face postéro latérale droite. Devant l'impossibilité de réaliser une endoscopie par les voies naturelles, l'indication d'une cysto-prostatectomie a été posée. L'histologie concluait à un carcinome urothélial de haut grade avec inflexion épidermoide, infiltration massive de la paroi, atteinte des limites chirurgicales et emboles vasculaires.

Les suites furent malheureusement marquées par le décès du patient 3 mois plus tard dans un contexte d'évolution métastatique très rapide, avec atteinte osseuse de contiguité du bassin, sans qu'une chimiothérapie ne soit possible compte tenu de l'état général précaire.

Discussion

L'indication d'une dérivation urinaire, qu'elle soit ou non continente, est parfois nécessaire lors de la prise en charge d'une malformation urinaire congénitale. Dans la majorité des cas cette chirurgie s'accompagne d'une cystectomie totale ou sus-trigonale. Cependant, l'existence d'un cloaque pelvien et/ou la morbidité chirurgicale oblige parfois à laisser la vessie en place.

En effet, le risque de fistule digestive ou de plaie vasculaire iliaque chez un patient dont l'état général est parfois précaire (contexte infectieux, carence protidique ...) peut faire redouter une chirurgie d'exérèse pelvienne trop importante [7, 8].

La dégénérescence maligne de la vessie native exclue a déjà été décrite par quelques auteurs, cependant les facteurs favorisants et les mécanismes de cette évolution tumorale restent discutés [5, 6]. Le type histologique rapporté est soit un carcinome urothélial, soit de façon moins fréquente un adénocarcinome de type digestif (6, 9). Ces données sont en concordance avec nos observations. Il est d'ailleurs important de noter qu'aucun agrandissement vésical utilisant un patch intestinal n'avait été réalisé chez le patient ayant développé un adénocarcinome colloide muqueux. Le délai d'apparition de ces carcinomes sur vessie exclue peut varier selon les auteurs de 3 mois à 30 ans [10-12]. Dans notre série, ce diagnostic de tumeur vésicale a été porté respectivement à 3 ans, 4 ans et 38 ans.

Il est classique d'incriminer des phénomènes inflammatoires chroniques ou aigus (pyocyste) sur réservoir urinaire exclu dans la genèse de cette pathologie. En effet, les infections à répétition ont été décrites par la plupart des auteurs comme facteur favorisant au développement de phénomènes dystrophiques ou dysplasiques du revêtement urothélial, ces derniers pouvant évoluer vers la survenue d'un carcinome urothélial, voire de phénomènes métaplasiques, notamment de métaplasie digestive pouvant se transformer en lésion tumorale maligne à type d'adénocarcinome lieberkühnien [9-14]. Cependant aucun de nos patients n'a présenté de complications infectieuses au décours de la dérivation urinaire. L'apparition d'une dégénérescence sur malformation urogénitale congénitale fait discuter un facteur prédisposant à la cancérisation [5, 6, 15]. Pour deux de nos patients, il existait une malformation grave (exstrophie vésicale, imperforation anale). Le signe clinique révélateur le plus fréquent reste une émission de sang par l'urètre (2 cas dans notre série), voire l'apparition d'une hémospermie (troisième cas) [5]. Ces éléments font discuter l'importance et la fréquence de la surveillance d'une vessie exclue, et ce d'autant que l'évolution est totalement imprévisible et le diagnostic du carcinome vésical peut être établi à trois mois voire plusieurs années après la dérivation urinaire.

En conclusion, la prise en charge chirurgicale des patients présentant une malformation congénitale urologique est difficile. Le risque de laisser évoluer un carcinome sur vessie exclue n'est pas négligeable comme le montrent ces trois observations. Si les recommandations de surveillance d'une tumeur de vessie sont parfaitement définies lorsque la lésion n'infiltre pas le muscle vésical, ou lorsqu'une cystectomie a été nécessaire [16], le suivi d'une vessie native exclue est bien particulier. Il est difficile, compte tenu des données limitées de la littérature sur le sujet, de proposer un plan de surveillance validé avec niveaux de preuve (Evidence Base Médecine). Cependant, il nous paraït important d'éliminer de façon annuelle, par une échographie abdominale, la constitution secondaire d'un pyocyste. De même, comme proposé dans la publication de Djavan [4], nous préconisons la réalisation d'une cystoscopie associée à des cytologies urinaires avec lavage chaque année, afin de dépister une éventuelle dégénérescence de la muqueuse vésicale.

Références

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