Anurie obstructive révélatrice d'un lymphome uro-génital

18 juin 2004

Mots clés : Anurie obstructive, lymphomes uro-génitaux.
Auteurs : Redouane RABII (1), Mohamed Hicham MEZZOUR (1), Hicham GUESSOUS (1), Hicham ESSAKI (1), Abdenbi JOUAL (1), Mohamed RACHID (2), Asmaa QUESSAR (2), Said BENCHEKROUN (1), Mohamed EL MRINI (1)
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 73-77
Les auteurs rapportent l'observation d'un lymphome uro-génital à localisations multiples chez un patient ayant consulté pour oligo-anurie. L'examen clinique a retrouvé une masse hypogastrique et prostatique de consistance dure et une grosse bourse gauche. L'échographie abdomino-pelvienne et scrotale ont objectivé une tumeur prostatique, une formation tissulaire hypogastrique, des lésions nodulaires hépatiques et des adénopathies coeliaques avec urétérohydronéphrose (UHN) bilatérale et une masse intra-scrotale hétérogène au contact du pôle inférieur du testicule gauche. Le bilan biologique a retrouvé une insuffisance rénale sévère. Après une séance d'hémodialyse et une néphrostomie percutanée echoguidée droite, une imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne a montré une volumineuse masse pelvienne intervésico-rectale, une biopsie transrectale de la masse a confirmé le diagnostic de lymphome non-Hodgkinien ( LNH ) de haut grade de malignité de phénotype B de type lymphoblastique. L'attitude thérapeutique a consisté en une chimiothérapie selon le protocole LMB 93, l'évolution était favorable avec normalisation de la fonction rénale et rémission complète 1 mois après l'induction. Actuellement le patient est toujours en rémission complète avec un recul de 12 mois.
A travers cette observation et une revue de la littérature, les auteurs discutent les aspects diagnostiques, thérapeutiques et pronostiques de cette localisation rare.



L'atteinte urologique secondaire des lymphomes ganglionnaires est fréquente (10 à 50%) [4], l'atteinte primitive extra ganglionnaire est extrêmement rare [3]. Il s'agit le plus souvent de LNH de haut grade de malignité et de stade 3 au moment du diagnostic [4].

Le diagnostic est difficile du fait de la pauvreté des symptômes et des difficultés et de l'imagerie.

Il est important de connaïtre les caractéristiques de cette prolifération lymphomateuse prostatique responsable d'une anurie obstructive et dont le traitement n'est pas chirurgical.

Observation

Les auteurs rapportent l'observation d'un patient âgé de 21 ans, n'ayant pas d'antécédents particuliers, admis aux urgences pour oligo-anurie et dont l'anamnèse a retrouvé la présence de lombalgies bilatérales remontant à 2 mois associées à une pollakiurie nocturne, dysurie et douleurs hypogastriques, avec une constipation et un amaigrissement non chiffré. L'examen clinique a retrouvé que le patient était apyrétique , ayant présenté une profonde altération de l'état général (OMS : 3), des oedèmes des membres inférieurs, des râles ronflants bilatéraux, une masse hypogastrique mobile par rapport aux 2 plans de 6 sur 4 cm de contours irréguliers, une énorme masse prostatique de consistance dure de contours irréguliers et un nodule épididymaire gauche. L'examen des aires ganglionnaires était strictement normal. Un bilan biologique réalisé en urgence a montré une Créatininémie à 150 mg/l et une urée sanguine à 2,8 g/l et une hyperkaliémie à 6,2 meq/l. Le dosage du taux de l'antigène spécifique prostatique (PSA) était normal, la recherche de BK urinaire et les sérologies virales de l'Epstein Barr (EBV) et du virus d' immunodéficience acquise(VIH) étaient négatives. Une échographie abdomino-pelvienne a été réalisée et a objectivé un aspect en faveur d'un processus néoplasique prostatique et une volumineuse formation hypogastrique d'allure ganglionnaire de 15,5 cm/13 cm qui comprimait la vessie (Figure 1), une coulée d'adénopathies iliaques bilatérales de 9cm/6cm/7cm comprimant les uretères et responsables d'une UHN bilatérale (Figure 2), des adénopathies multiples au niveau de la région coeliaque et autour du pédicule splénique et des nodules hépatiques au niveau des segments IV et VI du foie (Figure 3). L'échographie testiculaire a montré une masse intra-scrotale hypoéchogène hétérogène mesurant 1,8/1,6 cm au niveau du pôle inférieur du testicule gauche (Figure 4). La radiographie thoracique était normale. L'attitude thérapeutique avait consisté en une hémodialyse en urgence suivie d'une dérivation urinaire par une néphrostomie percutanée échoguidée droite et une compensation de la levée d'obstacle par un remplissage hydro électrolytique. L'évolution a été marquée par une amélioration de la fonction rénale à J7 de la dérivation. La conduite ultérieure a consisté en une enquête étiologique ayant comporté une imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne qui a objectivé une volumineuse masse pelvienne intervésico-rectale englobant l'uretère gauche avec ascite minime (Figure 5). La biopsie transrectale de la masse diagnostiquait un lymphome non-Hodgkinien (LNH) de haut grade de malignité, de phénotype B, dont l'aspect morphologique évoque un lymphome lymphoblastique. Une biopsie ostéo-médullaire a été faite a confirmé l'intégrité de la moelle osseuse.

Figure 1 : Echographie : aspect en faveur d'un processus néoplasique prostatique comprimant la vessie.
Figure 2 : Echographie : formation hypogastrique d'allure ganglionnaire de 15,5 cm/13 cm avec UHN gauche.
Figure 3 : Echographie : deux nodules hépatiques hypoéchogènes, au niveau du segment IV mesurant 2,4 cm et au niveau du segment VI mesurant 2,6 cm.
Figure 4 : Echographie : formation hypoéchogène hétérogène au niveau de la queue épididymaire du testicule gauche mesurant 2 cm de diamètre.
Figure 5 : IRM pelvienne : volumineuse masse pelvienne intervésico-rectale englobant l'uretère gauche.

Au total : il s'agissait d'un jeune patient présentant un LNH lymphoblastique à haut grade de malignité de phénotype B avec atteinte hépatique considéré comme lymphome de Burkitt et l'attitude ultérieure a consisté en une chimiothérapie selon le protocole LMB 93 (Annexe). L'évolution était favorable avec normalisation de la fonction rénale d'où le retrait de la néphrostomie 2 semaines plutard et obtention d'une rémission complète clinique et échographique 1 mois après le début du traitement (Figure 6). Actuellement le patient est toujours en rémission complète avec un recul de 12 mois.

Figure 6 : Echographie de contrôle (rémission complète) : foie, rate et pancréas d'aspect normal, reins d'aspect normal bien différenciés, absence d'adénopathies profondes.

Discussion

Les lymphomes sont des proliférations malignes de cellules issues du tissu lymphoide : lymphocytes, histiocytes et précurseurs. Il existe des lymphomes ganglionnaires et des lymphomes extra- ganglionnaires [4]. L'étiopathogénie de cette prolifération n'est pas bien élucidée, il existe 2 facteurs prédisposants principaux :

- Etiologie virale par le virus de l'Epstein Barr (EBV).

- Immunodéficience congénitale ou acquise.

Sur le plan histologique, on distingue 2 grands groupes : Lymphomes non hodgkinien et lymphomes hodgkiniens [4].

Sur le plan clinique, il existe 3 catégories : lymphomes primitifs urologiques (Extra-ganglionnaires), lymphomes ganglionnaires à manifestations urologiques et lymphomes ganglionnaires secondaires.

L'atteinte rénale est la plus fréquente de tout le tractus uro-génital et représente la 2 ème localisation extra-ganglionnaire des lymphomes après le poumon [5] suivie de l'atteinte testiculaire chez le sujet âgé. Les localisations vésicale et prostatique sont très rares et leur incidence est mal connue [4].

Le lymphome rénal survient essentiellement à la 6 ème décade de la vie, souvent l'atteinte est secondaire. La symptomatologie clinique est dominée par la triade masse, douleur et hématurie associée à des signes digestifs avec amaigrissement, fièvre voir insuffisance rénale lorsque la lésion est bilatérale. Les signes observés à l'imagerie sont en rapport avec le développement macroscopique de la tumeur et peuvent être confondus avec un carcinome à cellules claires rénales [4]. Le diagnostic positif est histologique soit fait par examen extemporané après biopsie guidée par tomodensitométrie soit après biopsie d'une adénopathie périphérique. Le type histologique le plus fréquent est le type B rarement T [5] avec une prédominance des lymphomes diffus à grandes cellules ; seulement 2 cas de lymphomes de Malt de bas grade ont été décrit à ce jour [13, 14]. Cohen [2] a démontré que le risque du lymphome rénal chez les transplantés augmente avec la durée du transplant et Koike [9] avait rapporté une série de 6 patients qui ont présenté un lymphome rénal survenu après transplantation rénale. Tous les patients avaient une sérologie EBV positive en rapport avec l'immunodépression et le SIDA pour certains.

L'atteinte urétérale est rare et responsable exceptionnellement d'obstruction urétérale et d'hydronéphrose voire d'anurie obstructive lorsque l'atteinte est bilatérale [1, 10]. Elle peut être liée à une localisation rétro péritonéale du lymphome, une atteinte du tissu para-urétéral ou de la muqueuse urétérale [7]. L'examen anatomopathologique est en faveur le plus souvent d'un lymphome folliculaire responsable d'une obstruction extrinsèque ou d'un lymphome primitif type Malt [7].

Le lymphome primitif de la vessie est rare, moins de 100 cas ont été rapporté à ce jour [11, 15]. Il existe une prédominance féminine avec un âge moyen de 50 ans. La symptomatologie est essentiellement irritative, l'imagerie peut montrer un épaississement de la paroi vésicale avec extension locorégionale, L'IRM le montre également avec un hyper signal en T1 et T2, l'endoscopie met en évidence une tumeur le plus souvent intra-murale avec un urothélium soulevé indemne. Le diagnostic positif repose sur la biopsie qui permet de mettre en évidence le plus souvent des lymphomes de type B [4, 8]. Le lymphome de type Malt est le plus fréquent, l'évolution de cette lésion est de bon pronostic. Les lymphomes secondaires sont de mauvais pronostic et la médiane de survie est de 8 mois [4].

L'atteinte prostatique est le plus souvent secondaire et de découverte autopsique ou chirurgicale. L'envahissement prostatique par un lymphome est la tumeur métastatique la plus fréquente, l'incidence des lymphomes prostatiques est mal connue. L'âge moyen est de 62 ans [4]. La symptomatologie est marquée par des signes d'obstruction du bas appareil urinaire. Au toucher rectal, la prostate est augmentée de volume et souple. La cystoscopie ne permet pas de faire le diagnostic différentiel avec une hypertrophie bénigne de la prostate et le diagnostic est le plus souvent fait par résection endoscopique. L'examen histologique met en évidence 35% de lymphomes primitifs, 48% des lymphomes secondaires avec prédominance des lymphomes diffus à grandes cellules B [4]. D'autres localisations ont été décrites surtout au niveau du testicule, épididyme et aussi du cordon spermatique [12].

Le lymphome testiculaire est la tumeur testiculaire la plus fréquente chez l'homme âgé de plus de 50 ans (26 à 44%) [6].Il s'agit de la lésion secondaire tumorale testiculaire la plus fréquente, il est fréquemment associé à des localisations cutanées, nerveuses (SNC) et ORL. Le diagnostic repose sur l'apport de la clinique qui retrouve un testicule augmenté de volume indolore et de l'échographie qui objective une hypoéchogénicité focale ou diffuse, il s'agit le plus souvent de lymphomes B à grandes cellules [4].

Le traitement de l'obstruction urétérale repose sur le drainage en urgence, soit par néphrostomie percutanée, soit par montée de sondes urétérales JJ, une épuration extra rénale s'impose parfois devant des troubles hydro électrolytiques sévères menaçant le pronostic vital, le traitement spécifique repose sur l'association d'une poly chimiothérapie avec antracycline (Sauf en cas d'insuffisance rénale) à la radiothérapie, la place de la chirurgie est réservée pour étayer le diagnostic et en cas d'atteinte testiculaire [4].

Le pronostic est mauvais et lié à l'âge et au stade histologique et au grade de la tumeur, la survie spécifique de ces lymphomes est de 75% à un an, 50% à 2 ans, 33% à cinq ans et 16% à 15 ans. La médiane de survie est identique entre les lymphomes primitifs et secondaires (28 mois).

Conclusion

Les lymphomes urologiques sont rares et de révélation inhabituelle. Le diagnostic est basé sur l'imagerie guidant la biopsie. Le traitement repose sur la dérivation urinaire et le traitement étiologique comportant une poly chimiothérapie.

Le pronostic dépend du type d'atteinte et du délai diagnostique sachant que le pronostic est bon si le diagnostic est précoce et lorsqu'il est de bas grade histologique.

Références

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