Anomalies du raphé médian chez l’homme

25 décembre 2016

Auteurs : J.N. Dauendorffer, P. Méria
Référence : Prog Urol, 2016, 16, 26, 1146-1149
Introduction

Les anomalies du raphé médian peuvent être détectées lors de l’examen postnatal ou n’apparaissent qu’au cours de l’enfance ou à l’âge adulte. Elles se rencontrent isolément ou peuvent être associées à des malformations urogénitales parfois sévères.

Méthode

Une revue de la littérature a été réalisée en considérant les articles traitant des anomalies du raphé médian, répertoriés sur la base de données Medline jusqu’en avril 2015, à l’aide des mots clés « male », « median raphe » et « abnormalities ». Les articles ont été sélectionnés selon leur langue de publication (anglais et français) et la pertinence par rapport au sujet.

Résultats

Quarante et un articles relatifs aux anomalies du raphé médian ont été répertoriés, dont cinq ont été sélectionnés pour leur pertinence. Nous décrivons les anomalies les plus fréquentes (hyperpigmentation, déviation, division, kyste, canal et sinus) en précisant les aspects cliniques, les indications des examens complémentaires, les risques de malformations urogénitales potentiellement associées et la prise en charge.

Discussion

Les anomalies du raphé médian méritent d’être connues de l’urologue car elles peuvent constituer un motif de consultation devant la gêne fonctionnelle ou esthétique qu’elles occasionnent ou devant l’apparition d’une complication, notamment infectieuse.




 




Introduction


Certaines anomalies du raphé médian péno-scrotal, détectées lors de l'examen postnatal, se rencontrent isolément ou sont associées à des malformations urogénitales parfois sévères. D'autres, plus discrètes, n'apparaissent qu'au cours de l'enfance ou à l'âge adulte.


Méthode


Une revue systématique de la littérature a été réalisée en considérant les articles traitant des anomalies du raphé médian, répertoriés sur la base de donnée Medline (www.ncbi.nlm.nih.gov/) jusqu'en avril 2015, à l'aide des mots clés « male », « median raphe » et « abnormalities ». Sur 41 articles répertoriés, 5 articles ont été finalement sélectionnés pour leur langue de publication (anglais ou français) et la pertinence par rapport au sujet (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Arbre décisionnel pour la sélection des articles.





Résultats


Hyperpigmentation


L'hyperpigmentation du raphé médian est plus fréquente dans sa partie scrotale que pénienne, sous la forme d'une bande pigmentée asymptomatique cheminant longitudinalement sur la partie médiane et ventrale du fourreau du pénis et sur la partie médiane du scrotum. Elle correspond à une variation physiologique observée chez 86 % des hommes [1].


Déviation


La déviation du raphé médian peut être isolée ou associée à un hypospadias. Le diagnostic d'hypospadias est fait le plus souvent lors de l'examen postnatal immédiat mais il peut être impossible à réaliser en cas de phimosis congénital, empêchant l'observation du gland et la localisation du méat urétral. Dans une étude portant sur 80 enfants avec hypospadias et 80 cas témoins, une déviation du raphé médian était observée dans respectivement 88,8 % et 13,7 % des cas [2]. Une déviation à droite serait plus susceptible d'être associée à un hypospadias qu'une déviation à gauche. L'observation d'une déviation du raphé médian doit donc conduire à rechercher un hypospadias par l'examen clinique, voire par échographie en cas de phimosis rendant impossible l'examen du gland.


Division


La division du raphé médian est une anomalie rare, affectant le raphé en un ou plusieurs points, laissant apparaître entre les deux « branches » du raphé une zone de peau normale ou hyperpigmentée [3] (Figure 2). La division peut être progressivement extensive, amenant le patient à consulter. Elle pourrait être liée à un défaut congénital de la fusion embryonnaire médiane des plis urogénitaux lorsqu'elle concerne le raphé pénien, ou des bourrelets labio-scrotaux lorsqu'elle affecte le raphé scrotal. Elle peut être isolée et discrète ou s'associer à d'autres anomalies congénitales de la fusion embryonnaire comme le scrotum bifide (par défaut de fusion de plis labio-scrotaux) et l'hypospadias (par défaut de fusion des plis urétraux), à rechercher par l'examen clinique. Une échographie péno-scrotale à la recherche d'anomalies infracliniques du développement peut être discutée.


Figure 2
Figure 2. 

Division du raphé médian.




Kyste


Les kystes du raphé médian peuvent apparaître tout au long du raphé, du méat urétral jusqu'à l'anus. Ils sont uniques ou multiples, et dans ce cas, contigus (constituant alors un canal) ou séparés. Rarement visibles à la naissance, leur taille est croissante de l'enfance à l'âge adulte, constituant un motif de consultation parfois tardif, notamment du fait de la gêne esthétique ou des complications possibles (gêne mécanique lors des rapports sexuels, inflammation, surinfection). Cliniquement, on observe une papule ou un nodule de surface lisse, couleur peau normale ou translucide (Figure 3, Figure 4). Le diagnostic différentiel doit éliminer, en fonction de la localisation du kyste, un diverticule urétral, une lymphangite sclérosante ou une lésion kystique dermique d'une autre nature (hidrocystome). N'étant jamais lié à l'urètre sous-jacent, leur exérèse chirurgicale est simple, suivie d'une suture directe.


Figure 3
Figure 3. 

Kyste du raphé médian (enfant de 2 ans).




Figure 4
Figure 4. 

Kyste du raphé médian et raphé proéminent.




L'examen histologique sur pièce d'exérèse montrera une paroi constituée soit d'un épithélium stratifié (kyste épidermoïde dérivant de résidus d'épithélium ectodermique), soit un épithélium pseudostratifié de type urothélium (kyste mucoïde ou urétral dérivant de résidus urétraux embryonnaires endodermiques), soit d'une association de ces deux types d'épithélium (kyste mixte). Les kystes urothéliaux sont plus fréquents que les kystes épidermoïdes [4]. Les kystes du raphé médian se développeraient à partir d'un résidu d'épithélium embryonnaire secondaire à une fusion anormale des plis urogénitaux (kyste de la face ventrale du pénis) ou des bourrelets labio-scrotaux (kystes du scrotum).


Canal


Le canal du raphé médian constitue une variante clinique du kyste du raphé médian, sous la forme d'une lésion kystique allongée canalaire pouvant mesurer plusieurs centimètres de longueur. Sur le plan histologique, la paroi du canal correspond de façon quasiment exclusive à un épithélium stratifié.


Sinus


Un sinus est défini par un canal borgne bordé par un épithélium. Contrairement au sinus péno-scrotal acquis (secondaire à une infection par fistulisation), le sinus congénital médian est rare (Figure 5). Il peut être asymptomatique ou se compliquer d'un écoulement ou de douleur (en cas de surinfection). Une antibiothérapie est indiquée en cas d'écoulement purulent, le traitement définitif étant chirurgical. Les diagnostics différentiels à considérer sont représentés par des fistulisations secondaires à une hidrosadénite suppurée (maladie de Verneuil), à une orchiépididymite infectieuse (notamment tuberculeuse) ou à un abcès scrotal [5].


Figure 5
Figure 5. 

Sinus du raphé médian.





Discussion


Devant une anomalie du raphé médian, il convient de préciser son caractère congénital ou acquis, de rechercher des signes mictionnels associés et d'autres anomalies du développement des organes génitaux externes (notamment un hypospadias), d'en préciser le retentissement (physique et psychologique) (Figure 6). Des échographies pénienne et rénale à la recherche d'autres anomalies infracliniques du développement peuvent se discuter. La décision de prise en charge chirurgicale dépend du type d'anomalie et de son retentissement. En cas d'hyperpigmentation, le patient doit être rassuré et informé de son caractère non pathologique. Une correction chirurgicale du raphé peut être proposée lorsque l'élargissement, la déviation ou la division s'accompagnent d'une gêne esthétique importante avec éventuel retentissement sur la qualité de vie, notamment sexuelle (Figure 7). Enfin, une correction chirurgicale doit être envisagée lorsque l'anomalie est associée à une gêne fonctionnelle (kyste, canal) ou à un risque de surinfection (kyste, canal, sinus).


Figure 6
Figure 6. 

Raphé médian proéminent associé à un hypospadias.




Figure 7
Figure 7. 

Élargissement du raphé médian.





Conclusion


Malgré leur relative rareté, les anomalies du raphé médian peuvent constituer un motif de consultation devant la gêne fonctionnelle ou esthétique qu'elles occasionnent ou devant l'apparition d'une complication, notamment infectieuse. Elles méritent donc d'être connues de l'urologue.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.



Références



Michajlowski I., Sobjanek M., Michajlowski J., Wlodarkiewicz A., Matuszewski M. Normal variants in patients consulted in the Dermatology Clinic for lesions of the male external genitalia Cent European J Urol 2012 ;  65 : 17-20 [cross-ref]
Mohan A., Ashton L., Dalal M. Deviation of the penoscrotal median raphe: is it a normal finding or within the spectrum of hypospadias? Indian J Plast Surg 2014 ;  47 : 92-94 [cross-ref]
Gupta S., Kumar B. Split median raphe: a cause of concern? Sex Transm Inf 2001 ;  77 : 138
Lopez-Candel E., Roig Alvaro J., Lopez-Candel J., Fernandez Dozagarat S., Soler J., Hernandez Bermejo J.P., et al. Median raphe cysts of the perineum in chilhood An Esp Pediatr 2000 ;  52 : 395-397
Ogunbiyi S.O., O'Donohoe E.A., Taube M. Anoscrotal median raphe sinus tract BJU Int 2002 ;  90 : 351






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