Angiosarcome primitif du rein : à propos d'un cas et revue de la littérature

25 juin 2012

Auteurs : A. Douard, G. Pasticier, C. Deminière, H. Wallerand, J.-M. Ferrière, J.-C. Bernhard
Référence : Prog Urol, 2012, 7, 22, 438-441




 




Introduction


L’angiosarcome est une tumeur rare, représentant à peine 2 % des sarcomes des tissus mous. Les localisations habituelles sont la peau et d’autres organes comme le foie, le poumon et l’os [1, 2, 3]. L’atteinte rénale est le plus souvent d’ordre métastatique. La localisation rénale primitive est, quant à elle, exceptionnelle puisque seulement 37 cas ont été répertoriés dans la littérature internationale. Nous rapportons une observation d’angiosarcome rénal primitif chez un homme de 60ans et précisons les caractéristiques et l’évolution de cette pathologie par une revue de la littérature.


Observation


Cet homme de 60ans, ayant pour principaux antécédents une HTA et une dyslipidémie traitées, a consulté pour des douleurs lombaires droites et une altération de l’état général (asthénie, perte de 10kg en trois mois). Il a été sujet à une exposition potentielle à une irradiation (Moruroa entre 68 et 76).


L’examen clinique révélait en effet une altération de l’état général et mettait en évidence un contact lombaire franc, compatible avec une masse d’origine rénale. Les urines étaient claires sans notion d’hématurie macroscopique préalable.


Le bilan biologique objectivait une anémie microcytaire à 8,3g/dL et une créatininémie à 145μmol/L (clairance selon Cockcroft à 57mL/min). Il n’existait pas d’hypercalcémie et le dosage des lactate déshydrogénase (LDH) n’avait pas été réalisé.


Une tomodensitométrie thoracoabdomino-pelvienne sans, puis avec injection de produit de contraste, a été réalisée, mettant en évidence une masse tissulaire hétérogène de 14×18cm, développée aux dépens de la face postérieure du rein droit (Figure 1). Cette masse apparaissait faiblement vascularisée aux temps artériel et portal, avec des zones centrales d’environ 30 HU.


Figure 1
Figure 1. 

Aspect tomodensitométrique avec volumineuse masse du rein droit et hématome intratumoral.




Dans le cadre du bilan d’extension, des adénomégalies rétropéritonéales centimétriques étaient visualisées et des micronodules interstitiels périphériques, visibles sur les coupes thoraciques, apparaissaient suspects dans le contexte.


Plusieurs lésions métastastatiques vertébrales (T1 et L1 à L5) étaient authentifiées par une IRM rachidienne (hyposignal T1 et hypersignal T2 très intense), alors que la scintigraphie osseuse ne faisait état d’aucun foyer pathologique.


Une néphrectomie élargie droite a été réalisée par voie sous-costale. Les suites opératoires ont été simples autorisant la sortie du patient en centre de convalescence à j6 postopératoire.


L’examen anatomopathologique macroscopique de la pièce opératoire confirmait l’existence d’une volumineuse tumeur hémorragique du rein droit (Figure 2). L’analyse histologique et le profil immunohistochimique (Vimentine+, CD31+ et CD34+) attestaient du diagnostic d’angiosarcome primitif de stade pT3a N2, aux marges d’exérèse en territoires sains (Figure 3).


Figure 2
Figure 2. 

Pièce opératoire : hématome intratumoral.




Figure 3
Figure 3. 

Lames anatomopathologiques : a : cavités anfractueuses entourées de cellules tumorales ; b : cellules tumorales fusiformes atypiques autour des cavités ; c : plages hémorragiques ; d : CD31+.




Après discussion du dossier en réunion de concertation pluridisciplinaire, l’indication d’aucun traitement systémique ou local adjuvant n’a été retenue.


À deux mois postopératoires et devant une altération majeure de l’état général, une dissémination métastatique pulmonaire a été mise en évidence sur un nouvel examen tomodensitométrique.


Le patient est décédé dans les jours suivants.


Discussion


À notre connaissance, seulement 37 cas d’angiosarcomes primitifs rénaux ont été décrits à ce jour dans la littérature internationale.


Il existait une très nette prédominance masculine puisque seulement trois cas ont été rapportés chez la femme. L’âge médian au moment du diagnostic était de 59ans (24 à 77ans) et le rein gauche était plus fréquemment atteint. Cette pathologie se caractérisait par un très fort potentiel de malignité et, au moment du diagnostic, une extension métastatique a été retrouvée chez 50 % des patients. L’évolution en était extrêmement péjorative avec une survie moyenne de 6,7 mois (deux à 29 mois) [1, 2, 3].


Les points d’appel au diagnostic étaient respectivement par ordre de fréquence, représentés par les symptômes locaux (douleurs lombaires, hématurie micro- ou macroscopique), l’altération de l’état général (amaigrissement, asthénie, anorexie), un fébricule, puis d’autres symptômes variés (hémorétropéritoine, hémoptysie…). Quatre cas de rupture tumorale spontanée ont été décrits, dont une à l’origine d’un tableau de choc hémorragique aiguë par hémorétropéritoine [1, 2, 3].


L’aspect radiologique en tomodensitométrie était celui d’une masse solide compatible avec un carcinome à cellules claires (type histologique retrouvé dans plus de 85 % des tumeurs rénales). Le diagnostic était donc seulement anatomopathologique sur l’analyse de la pièce de néphrectomie.


Celle-ci révélait de vastes plages hémorragiques formant des cavités anfractueuses. Ces dernières étaient entourées de cellules fusiformes très atypiques, à noyaux volumineux irréguliers et fréquemment en mitose. Les cellules tumorales exprimaient le CD31 et le CD34 en immuno-histochimie.


Un cas a retrouvé un carcinome à cellules claires en périphérie d’un angiosarcome de 8cm, sans transition entre les deux types tumoraux. Il a aussi pu s’intégrer dans une tumeur rétropéritonéale mixte (angio- et liposarcome). Un cas a été décrit sur un rein polykystique et un sur un transplant rénal [1, 2, 3].


Kern et al. ont rapporté la survenue d’un angiosarcome rénal chez deux frères [4]. Cela pourrait faire supposer l’existence d’une composante génétique dans ce type de tumeur. Certains éléments ont été supposés comme facteurs prédisposants comme l’exposition à des toxiques (arsénic, dioxyde de thorium) ou à une irradiation (comme c’est le cas pour notre patient). Cependant, aucun facteur de risque n’a été identifié de façon certaine.


La taille est le principal facteur pronostic des angiosarcomes [5]. Les données de la littérature font état d’une survie de 32 % pour les lésions inférieures à 5cm, contre 13 % pour les tumeurs dépassant ce diamètre. En ce qui concerne l’angiosarcome rénal, le seul cas de survie prolongée a été décrit sur une tumeur de découverte fortuite [1, 2, 3].


L’absence de traitement codifié pour l’angiosarcome du rein tient bien sur un caractère très rare de ce type de tumeur. Cependant, la chirurgie, consistant en une néphrectomie élargie, reste le traitement de première intention. Elle a été réalisée dans tous les cas, à l’exception d’un patient décédé très peu de temps après le diagnostic.


La radiothérapie a parfois été proposée pour espérer un contrôle local de la maladie et le traitement des lésions secondaires, notamment rachidiennes. Le résultat a tout de même été décevant avec un très mauvais pronostic.


La chimiothérapie n’a pas non plus fait preuve de son efficacité. Cependant, aucun des patients n’a pu bénéficier d’un essai des traitements antiangiogéniques qui bouleversent la prise en charge des cancers du rein [6]. Ceux-ci constituent potentiellement un espoir pour tenter de pallier ces tumeurs extrêmement agressives et développées aux dépens de tissus vasculaires.


Conclusion


Les cancers du rein sont dans la grande majorité des cas des carcinomes à cellules claires. L’angiosarcome primitif rénal est, quant à lui, exceptionnel. Il se caractérise par sa composante hémorragique et un très haut potentiel de malignité avec une maladie souvent métastatique au moment du diagnostic et une survie très faible malgré la chirurgie.


Seule la découverte fortuite d’une masse limitée (<5cm) et non métastatique peut laisser espérer une survie prolongée, les anti-angiogéniques pouvant alors constituer une thérapie adjuvante intéressante.


Déclaration d’intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.



Références



Zenico T., Saccomanni M., Salomone U., Bercovich E. Primary renal angiosarcoma: case report and review of world literature Tumori 2011 ;  97 (4) :
Leggio L., Addolorato G., Abenavoli L., Ferrulli A., D’Angelo C., Mirijelo A., et al. Primary renal angiosarcoma, a rare malignancy: a case report and review of the literature Urol Oncol 2006 ;  4 : 307-.312 [cross-ref]
Lee T.Y., Lawen J., Gupta R. Renal angiosarcoma: a case report and literature review Can J Urol 2007 ;  1 : 3471-3476
Kern S.B., Gott L., Faulkner J. Occurrence of primary renal angiosarcoma in brothers Arch Pathol Lab Med 1995 ;  119 (1) : 75-78
Leggio L. Primary angiosarcoma of the kidney: size is the main pronostic factor Int J Urol 2007 ;  8 : 777-778
Thuret R., Maurin C., Sun M., Perrotte P., Karakiewicz P. Traitement du carcinome à cellules rénales métastatique Prog Urol 2011 ;  21 (4) : 233-244 [inter-ref]






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