Angiomyxome agressif

26 juin 2003

Mots clés : pelvis, Tumeur, mésenchyme.
Auteurs : MOURAD J., ATASSI A., RIDOUX G., GIRARDOT P., RAFFOUL J.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 316-318
L'angiomyxome agressif est une tumeur mésenchymateuse rare prédominant chez la femme essentiellement au niveau du pelvis, du périnée et de la région inguinale. Il est surtout caractérisé par la fréquence des récidives locales. Le traitement de ces récidives est presque exclusivement chirurgical. Ce traitement n'est pas toujours facile techniquement. D'autres moyens thérapeutiques ont fait leur apparition (radiothérapie, hormonothérapie). Les premiers résultats sont encourageants.
Nous rapportons le cas d'une patiente présentant une récidive à 9 mois, traitée par chirurgie et embolisation pré-opératoire. Pas d'évolution aux différents contrôles scanographiques 9 mois après l'opération. nous pensons comme la plupart des auteurs que la chirurgie reste encore le traitement standard de ces récidives. L'apparition de nouveaux moyens thérapeutiques pourrait changer les données dans les années à venir.

L'angiomyxome agressif, tumeur rare du tissu mou est caractérisé par le risque important de récidives. Les métastases sont exceptionnelles. Ces récidives ont été traitées jusqu'à présent par chirurgie seule. D'autre moyens thérapeutiques ont fait leur apparition (radiothérapie-hormonothérapie). Leurs premiers résultats, même s'ils sont bons, demandent à être confirmés par des études plus larges et avec un recul suffisant.

Notre étude concerne le cas d'une récidive à 9 mois et traitée par chirurgie et embolisation pré-opératoire. Bien que l'exérèse fut incomplète, nous n'avons pas fait de traitement complémentaire, afin de ne pas compromettre une reprise chirurgicale. Il n'y a pas eu d'évolution aux différents contrôles scanographiques, 9 mois après l'opération. Même si la chirurgie reste le traitement standard de ces récidives, l'apparition de nouveaux moyens thérapeutiques pourrait constituer un complément utile ou une alternative à cette chirurgie difficile [1, 5, 7, 8, 10].

Cas clinique

Une patiente de 49 ans a consulté la première fois en avril 2000 pour un ménométrorragie. Un curetage utérin pratiqué n'a rien montré de particulier. Par contre l'examen clinique a découvert une formation vaginale pseudokystique gélatineuse dont l'étude anatomo-pathologique a conclu à un angiomyxome agressif.

Le bilan d'extension notamment l'échographie et le scanner ont découvert l'existence d'un processus tumoral occupant l'espace pelvi-rectal inférieur gauche, la paroi latérale gauche du vagin arrivant au contact du muscle obturateur interne gauche et fusant vers le haut en arrière de la symphyse pubienne. Cette formation refoulait la vessie et l'utérus vers la droite, s'étendait en situation latéro-vésicale gauche jusqu'à la hauteur du dôme. Le processus arrivait étroitement au contact de la paroi latérale gauche du rectum, occupait la loge rectale et il semblait exister un liseré de sécurité graisseux au contact de la paroi rectale. Ce liseré existait également entre la masse et la paroi vésicale gauche.

L'IRM a confirmé les données du scanner.

Une recto-sigmoidoscopie jusqu'à 30 cm de la marge anale et une cystoscopie se sont avérées normales.

La patiente a été opérée le 18 janvier 2001 : laparotomie exploratrice, hystérectomie totale, annexectomie bilatérale et exérèse de la tumeur. Cette exérèse est incomplète, laissant une partie le long de l'axe vasculo-nerveux, difficile à enlever complètement sans risques de séquelles vasculo-nerveuses. Il faut noter que 7 jours avant l'intervention, la patiente a eu une embolisation par ponction de l'artère fémorale et cathétérisation d'un tronc commun des branches vascularisant la tumeur. Cette embolisation avait pour but de réduire l'hémorragie per-opératoire.

L'examen anatomo-pathologique montrait qu'il s'agissait d'une tumeur de 18 cm de grand axe, partiellement lobulée, d'aspect myxoide ou gélatineux et de consistance molle. Microscopiquement, la tumeur a un fond myxoide parcouru par des capillaires dilatés et des vaisseaux d'épaisseur variable. Au sein de ce fond myxoide se dispersaient des cellules stromales fusiformes bi-, unipolaires ou étalées au noyau petit ovoide sans atypie et sans mitose. En périphérie, la tumeur était entourée d'un liséré de tissu adipeux mature et arrive au niveau des sections chirurgicales (prolifération tumorale très mal limitée).

L'étude immuno-histo-chimique montrait que les cellules stromales et péri-vasculaires sont fortement positives pour la desmine et l'actine musculaire lisse. Les cellules tumorales exprimaient aussi de façon diffuse les récepteurs hormonaux aux oestrogènes et à la progestérone, le tout évoquant un angiomyxome agressif récidivant.

Le suivi a comporté à chaque fois un examen clinique et un examen scanographique.

Les différents examens cliniques n'ont rien montré de particulier. Les deux scanners de contrôle, pratiqués 4 et 9 mois après, ont montré un comblement de l'atmosphère cellulo-adipeuse latéro-rectale gauche et postérieure, dont l'aspect est plus évocateur de séquelles post-chirurgicales que d'une récidive locale.

Le prochain contrôle est prévu dans 6 mois.

Discussion

L'angiomyxome agressif a été décrit pour la première fois en 1983 par Steeper et Rosai [13]. Depuis, une centaine de publications ont été recensées à ce jour. C'est une tumeur rare des tissus mous, prédominant chez la femme au niveau du pelvis, du périnée et de la région génitale. La lésion est caractérisée par une masse myxoide, gélatineuse, sans limites nettes, ni capsule, à contours polylobés, infiltrant le tissu mou du pelvis et du périnée de la femme. La taille varie de 1 cm à 60 cm.

Histologiquement, il s'agit d'une tumeur à fond myxoide, riche en fibres collagènes et en capillaires dilatés, à parois minces ou épaisses, hyalinisée ou cernée par des cellules musculaires lisses. Les cellules stromales sont fusiformes ou étoilées dispersées.

Contrairement aux tumeurs malignes avec composante myxoide, le noyau ne présente pas d'atypie ni de mitoses. L'immuno-histo-chimie montre généralement une positivité pour l'actine musculaire lisse, la desmine et la vimentine. Les récepteurs hormonaux (oestrogènes, progestérone) sont également parfois présents [1, 5, 8, 9, 11].

A l'histologie, les principaux diagnostics différentiels sont l'angiomyofibroblastome (tumeur bénigne qui ne récidive pas après exérèse et les tumeurs myxoides bénignes ou malignes).

L'incidence médiane de survenue est la 4ème décennie chez la femme (16 à 70 ans), 6ème-7ème décennie chez l'homme. Elle peut survenir également chez l'enfant. Le patient le plus jeune a 2 ans.

Cliniquement, c'est le diagnostic d'une masse pelvienne ou périnéale, parfois atteinte des organes génitaux (vulve, vagin) posant le diagnostic différentiel avec une bartholinite, un kyste ou un polype, une hernie, un lipome.

D'autres localisations plus rares ont été décrites, notamment au niveau des voies urinaires [7], la cavité utérine [12], la région péri-anale, le scrotum et le cordon spermatique chez l'homme [2].

Le diagnostic pré-opératoire est fait par échographie, scanner, IRM et parfois l'angiographie [1].

Le traitement initial de la tumeur est chirurgical. Cette chirurgie doit être aussi complète que possible afin de prévenir le risque de récidives.

Pour certains auteurs, l'exérèse même avec des marges négatives, ne prévient pas le risque de récidives. Fort de leurs constatations, ces mêmes auteurs considèrent qu'une exérèse incomplète est acceptable quand la morbidité opératoire est importante ou lorsqu'il y a un risque pour la fertilité [7, 8].

Mais pour la plupart des auteurs des marges chirurgicales positives restent le facteur essentiel de prédiction des récidives.

Certains auteurs pensent que la taille serait associée à un potentiel plus grand de récidives. Ceci est dû au fait que les petites tumeurs sont excisées complètement et que pour les grosses tumeurs l'exérèse complète n'est pas toujours possible [9, 14].

Le risque de récidives est compris entre 33 et 72%. Elles surviennent parfois plusieurs années après l'exérèse initiale (10 mois à 15 ans).

Les métastases sont exceptionnelles.

Ces récidives ont été traitées jusqu'à présent par chirurgie seule. D'autres moyens thérapeutiques ont fait leur apparition (radiothérapie-hormonothérapie par les analogues de la LH-RH)

Rhomberg [10] rapporte un cas de récidives traité par chirurgie (exérèse incomplète ) suivie de l'association radiothérapie 56 gray + razoxane per-os. Il n'a pas noté de récidives 2 ans après cette irradiation. La question qui se pose est pour combien de temps cette radiothérapie est capable de contrôler ces récidives et quelle serait l'efficacité de la radiothérapie seule ?

De même pour les tumeurs avec des récepteurs hormonaux positifs (oestrogènes-progestérone), un traitement par les analogues de la LH-RH, adjuvant à la chirurgie ou utilisé seul semble donner de bons résultats (6 mois de traitement par leuprolide). Là aussi le recul est encore insuffisant pour juger d'une telle efficacité [5].

Nous rapportons ici le cas d'une patiente avec récidive à 9 mois traitée par chirurgie seule. Même si cette chirurgie n'était pas aussi complète, nous n'avons pas retenu l'indication d'un traitement complémentaire (radiothérapie), afin de ne pas compromettre l'éventualité d'une reprise chirurgicale. Le contrôle clinique et radiologique ne montre pas d'évolution 9 mois après.

Nous pensons comme d'autres auteurs que la chirurgie reste encore le traitement standard de ces récidives [1, 5, 7, 8, 10] ; mais l'apparition de nouveaux moyens thérapeutiques pourraient constituer un complément ou une alternative à cette chirurgie souvent difficile et incomplète.

L'embolisation décrite par certains auteurs est difficile étant donné l'importante vascularisation de suppléance de ces tumeurs [8].

Dans tous les cas une surveillance sur plusieurs années est nécessaire (scanner ou IRM de préférence).

Il faudrait prévenir les patients sur les risques et l'évolutivité de la maladie, avoir leur consentement avant chaque opération (risque de chirurgie élargie : pelvectomie, risque de chirurgie incomplète), avoir une approche multidisciplinaire incluant gynécologue, urologue, chirurgien digestif, pathologiste et oncologue.

Références

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14. ZAMECNIK M., SKALOVA A., MICHAL M., PAVOL G. : Agressive angiomyxoma with multinucleated giants cells. A lesion mimicking liposarcoma. Am. J. Dermatopatho., 2000 ; N¬ƒ4, Vol 22.