Angiomyolipome rénal géant compliqué d’insuffisance cardiaque droite

25 juin 2014

Auteurs : R. Le Huu Nho, S. Renard, C. Maurin, P. Souteyrand, Y.P. Le Treut
Référence : Prog Urol, 2014, 7, 24, 479-481

Nous rapportons le cas d’une patiente de 63ans présentant un angiomyolipome rénal de 26cm compliqué d’insuffisance cardiaque droite secondaire à un shunt gauche-droit extracardiaque chronique à haut débit conséquence d’une fistule artério-veineuse intratumorale. Un traitement chirurgical radical précédé d’une embolisation préopératoire sélective a permis la régression des anomalies cardiaques sans complication périopératoire.




 



L'angiomyolipome (AML) est une tumeur solide bénigne du rein composée de tissu adipeux, de cellules musculaires lisses et de vaisseaux anormaux en proportion variable. Il représente 1 à 3 % des tumeurs solides du rein, avec une très forte prédominance féminine. Il est associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville dans 10 à 20 % des cas et reste asymptomatique dans 40 % à 75 % des cas [1, 2]. Nous rapportons le cas exceptionnel d'un AML rénal sporadique de 26cm de grand axe, compliqué d'insuffisance cardiaque droite (ICD).


Cas clinique


Une patiente de 63ans ayant un AML connu du rein droit consultait pour prise en charge de douleurs abdominales associées à une augmentation du volume de l'abdomen, une asthénie et une dyspnée d'aggravation progressive. L'AML avait été diagnostiqué 12ans plus tôt à la suite de douleurs abdominales. Compte tenu d'une taille initiale d'environ 10cm, une résection chirurgicale avait été tentée dans un centre expert, mais non réalisée en raison du risque hémorragique. Depuis cette époque, la lésion était restée pauci-symptomatique jusqu'à l'apparition depuis quelques semaines de douleurs abdominales et d'une dyspnée d'aggravation progressive. L'examen clinique de cette patiente de 53kg pour 1,52m montrait une masse pan-abdominale associée à des Å“dèmes des membres inférieurs et une turgescence jugulaire, évoquant une insuffisance cardiaque droite. Une tomodensitométrie abdominale (Figure 1) montrait une tumeur rénale droite de 26cm de plus grand axe, hétérogène avec composante graisseuse, et une hypervascularisation intratumorale avec dilatation majeure des vaisseaux du rein droit. L'échocardiographie retrouvait une dilatation des cavités cardiaques droites (surface diastolique du ventricule droit [VD] 33cm2, de l'oreillette droite [OD] 25cm2), un septum paradoxal, une insuffisance tricuspidienne modérée et une veine cave inférieure (VCI) dilatée (33mm). Les pressions artérielles pulmonaires systoliques (PAPs) étaient élevées à 50mmHg (avec pression veineuse centrale de 15mmHg au minimum). La fraction d'éjection ventriculaire gauche était normale et le débit cardiaque augmenté. En l'absence de cardiopathie congénitale, ces anomalies pouvaient être rattachées à la surcharge volumique chronique générée par la volumineuse fistule artério-veineuse (FAV) intratumorale. L'état clinique était partiellement amélioré par un traitement diurétique d'une semaine.


Figure 1
Figure 1. 

Tomodensitométrie abdomino-pelvienne (temps portal) montrant une masse rétropéritonéale droite mesurant 26×14×23cm, avec composante graisseuse et vascularisation intratumorale en faveur d'un angiomyolipome. Notez la dimension de la veine rénale droite (flèche).




En raison de la taille de la lésion et de son retentissement cardiaque, une indication chirurgicale était retenue. Pour minimiser le risque hémorragique lié à la taille et à l'angiogénèse tumorale, une embolisation des artères rénales droites était réalisée immédiatement avant la chirurgie. L'intervention était menée par une incision xipho-pubienne complétée d'une longue incision sous-costale droite. Malgré ce, le contrôle de l'aorte cÅ“liaque n'était pas possible en raison du volume de la lésion. La tumeur était progressivement mobilisée de bas en haut, jusqu'à contrôler la VCI sous-hépatique. Une exérèse complète était alors réalisée d'avant en arrière, comprenant une néphrectomie droite, une colectomie droite et une résection duodénale latérale de nécessité sans hémorragie notable. Les veines rénales droites étaient sectionnées à l'agrafeuse linéaire. L'intervention durait 2heures 30 et nécessitait la transfusion de 2 culots globulaires en raison de l'anémie préopératoire (Hb 9,7g/dL). Les suites étaient marquées par des rectorragies au 5e jour, sans autre explication qu'un surdosage en anticoagulant. Une échocardiographie de contrôle au 10e jour montrait une quasi-normalisation des paramètres cardiaques : normalisation de la surface du VD (22cm2), diminution de la surface de l'OD (20cm2), diminution du diamètre de la VCI (22mm), disparition des anomalies de cinétique septale et normalisation des PAPs à 35mmHg. L'anatomie pathologique confirmait le diagnostic d'AML mesuré à 26×22× 13cm et pesant 5580g, avec une composante adipocytaire majoritaire, sans critère de malignité. La patiente quittait le service au 12e jour postopératoire. Elle allait bien, sans signe de récidive et sans manifestation cardiaque 14 mois après l'intervention.


Discussion


Cette observation est remarquable par la taille de la tumeur, les manifestations cardiaques et l'usage de l'embolisation artérielle préopératoire.


Dans les formes sporadiques d'AML, la taille tumorale moyenne est de 3,7 à 5,4cm avec une taille maximale rapportée de 11cm. L'AML associé à une sclérose tubéreuse de Bourneville serait plus volumineux (jusqu'à 16 cm) et presque toujours multiple [1, 2]. Les dimensions de notre observation sont donc exceptionnelles.


En cas d'AML symptomatique, les principaux symptômes rapportés sont la douleur du flanc, l'hématurie macroscopique et l'asthénie [1, 2]. Une symptomatologie cardiaque est très rare, même en cas d'extension à la VCI dont il existe au moins 40 cas rapportés [3]. Tachycardie, dyspnée d'effort et syncopes ont été rapportées dans un cas d'AML de 16cm de grand axe associé à une extension cavo-auriculaire [4]. Dans notre observation où la tumeur n'envahissait pas la VCI, l'ICD était en rapport avec une surcharge volumique significative liée au haut débit de la FAV intratumorale. Cette physiopathologie est voisine de celle des shunts intracardiaques gauche-droit prétricuspide de type communication inter auriculaire, qui évoluent généralement vers la dilatation des cavités cardiaques droites et l'hypertension pulmonaire. En revanche, les signes d'ICD sont exceptionnels du fait d'une inversion de shunt droit-gauche en cas d'élévation des pressions de remplissage ventriculaire droit [5]. L'autre modèle de shunt artério-veineux extracardiaque est celui des patients dialysés sur FAV notamment lorsque le débit de la FAV est important [6]. La réduction du calibre ou la suppression de la FAV permet généralement l'amélioration du tableau [7]. Les shunts artério-veineux intra-abdominaux sont plus rares, de mécanisme varié et souvent régressifs après cure chirurgicale [8, 9]. Il en était ainsi chez notre patiente dont l'exérèse de la tumeur a permis la correction rapide de l'ICD, confirmant alors cette hypothèse physiopathologique.


En raison du caractère bénin de l'AML, le traitement de référence des tumeurs de plus de 4cm et/ou symptomatiques est l'embolisation artérielle par voie percutanée, la chirurgie n'étant indiquée en cas d'échec du traitement radiologique [1, 2, 10]. Dans notre observation, les dimensions et la symptomatologie de l'AML nous ont fait choisir un traitement chirurgical, malgré une première tentative avortée 12ans auparavant. L'embolisation préopératoire immédiate de la tumeur nous semble avoir facilité les conditions de cette exérèse difficile, où les contrôles vasculaires premiers n'étaient pas possibles.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



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