Angiomyolipome renal à extension veineuse cave inférieure

25 mai 2010

Auteurs : I. Galliot, B. Albouy, S. Houlle, M. Secco, F. Gobet, C. Pfister
Référence : Prog Urol, 2010, 5, 20, 382-384




 




Introduction


L’angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne représentant 1 à 3 % des tumeurs solides du rein, le plus souvent encapsulée et bien limitée au rein [1]. Nous rapportons le cas d’un angiomyolipome rénal avec envahissement de la veine cave inférieure qui confirme qu’une tumeur rénale, bien que bénigne, peut également présenter un envahissement tumoral veineux cave et faire évoquer à tort le diagnostic de tumeur maligne.


Cas clinique


Une patiente de 47ans, sans antécédent personnel ou familial de sclérose tubéreuse de Bourneville, a consulté pour douleurs lombaires droites. L’examen tomodensitométrique mettait en évidence un syndrome tumoral du pôle supérieur du rein droit de 9×8cm de −54UH de densité avec présence d’un thrombus cave de −37UH de densité et suspicion de lésion secondaire hépatique (Figure 1). Une imagerie par résonance magnétique a été demandée afin de préciser le niveau sous-hépatique du thrombus de la veine cave inférieure et de confirmer la nature angiomateuse des lésions hépatiques (Figure 2).


Figure 1
Figure 1. 

Coupe axiale TDM au temps artériel. Syndrome tumoral du rein droit avec thrombus cave et lésions hépatiques multiples associées.




Figure 2
Figure 2. 

IRM séquence BFTE en coupe frontale confirmant le niveau hépatique du thrombus tumoral de la veine cave inférieure et la nature angiomateuse des lésions hépatiques.




Ce bilan d’imagerie ne permettant pas d’éliminer une lésion tumorale maligne rénale, l’indication d’une chirurgie partielle n’a pas été discutée et une néphrectomie élargie avec thrombectomie cave a été réalisée.

L’examen anatomopathologique concluait à une tumeur non encapsulée, médiorénale et polaire supérieure de 8,5cm de grand axe, de coloration jaune dense, sans remaniements nécroticohémorragiques, lobulée, accompagnée de deux petits nodules satellites sous-capsulaires millimétriques de même aspect. Il existait également un volumineux embole de la veine rénale droite, particulier par son caractère adipeux, qui macroscopiquement avait une surface non adhérente à la paroi veineuse (Figure 3), contrairement à l’aspect habituel des thrombus tumoraux malins [2]. Histologiquement, cette tumeur était principalement constituée d’adipocytes matures réguliers, sans adipoblastes identifiés, disposés en lobules au sein desquels on mettait en évidence quelques vaisseaux à paroi épaissie. Autour de ces structures vasculaires s’organisaient des cellules régulières fusiformes, parfois globuleuses, à cytoplasmes éosinophiles. L’association de ces trois contingents cellulaires faisait évoquer le diagnostic final d’angiomyolipome. L’immunohistochimie (HMB45+, Vimentine+, PS100−, KI67−) confirmait cette hypothèse diagnostique.


Figure 3
Figure 3. 

Examen anatomopathologique (HES G×10) : thrombus tumoral cave non adhérent à la paroi veineuse à composante graisseuse majoritaire.





Discussion


L’angiomyolipome rénal appartient à la famille des PEComas représentée par un groupe de tumeurs incluant la tumeur « sucre » à cellules claires du poumon, la lymphangioléiomyomatose, la tumeur mélanocytaire à cellules claires du ligament falciforme et de rares tumeurs morphologiquement et immunohistologiquement similaires survenant dans les viscères et les tissus mous [3]. Cette tumeur bénigne qui représente 1 à 3 % des tumeurs du rein est composée, dans des proportions variables, de trois contingents cellulaires : adipocytes matures, cellules musculaires lisses, contingent vasculaire. Ce type histologique est classiquement associé à la sclérose tubéreuse de Bourneville, causée par des altérations génétiques autosomiques dominantes localisées sur les chromosomes 9q et 16p.

Classiquement, la présence d’une tonalité graisseuse à la tomodensitométrie signe le diagnostic d’angiomyolipome. Cependant, il ne faut pas méconnaître l’existence de carcinomes rénaux à composante graisseuse [4], mais aussi la possibilité d’une transformation maligne [5, 6]. Ces éléments suggèrent la nécessité d’une surveillance tomodensitométrique régulière d’un angiomyolipome [7, 8]. Dans ce cas clinique, le volume tumoral avec extension cave inférieure et les densités tomodensitométriques n’ont pas fait évoquer en premier lieu un angiomyolipome. Rétrospectivement, une biopsie à visée histologique aurait pu être proposée pour redresser le diagnostic initial. Cependant, certains critères de malignité imposent d’emblée l’exérèse chirurgicale : présence de calcifications intratumorales, infiltration de la graisse périrénale, aspect de nécrose tumorale, présence d’adénopathies d’allure secondaire ou notion d’un envahissement veineux [9]. L’indication d’une chirurgie partielle avec clampage pédiculaire ne paraissait pas envisageable compte tenu du risque d’embolie pulmonaire représenté par le thrombus cave.

Le premier cas d’angiomyolipome rénal à extension veineuse cave a été rapporté en 1982 par Kutcher et al. [10]. Cette présentation clinique reste peu décrite dans la littérature mais notre recherche bibliographique (moteur de recherche PubMed utilisant les mots clés : angiomyolipoma , inferior vena cava , kidney , en se limitant aux abstracts et/ou articles en langue française, anglaise, espagnole et allemande) a permis de répertorier 40 cas d’angiomyolipomes à extension veineuse cave.


Conclusion


En conclusion, notre cas clinique démontre qu’un angiomyolipome rénal peut envahir la veine cave inférieure. L’exérèse chirurgicale de cette tumeur bénigne est recommandée lorsqu’il existe des critères de malignité (présence de calcifications intratumorales, infiltration de la graisse périrénale, aspect de nécrose tumorale, présence d’adénopathies d’allure secondaire) ou la présence d’un envahissement veineux cave compte tenu du risque d’embolie pulmonaire.


Conflits d’intérêts


Les auteurs n’ont pas déclaré de conflit d’intérêt.



Références



De Luca S., Terrone C., Rocca Rossetti S. Management of renal angiomyolipoma: a report of 53 cases Br J Urol 1999 ;  83 : 215-218 [cross-ref]
Ito H., Nakashima S., Toma H., Misaki T. Renal angiomyolipoma assoiated with caval and right atrial thrombus J Urol 1999 ;  162 : 1371-1372 [cross-ref]
Martignoni G., Pea M., Reghellin D., Zamboni G., Bonetti F. PEComas: the past, the present and the future Virchows Arch 2008 ;  452 (2) : 119-132 [cross-ref]
Prando A., Prando D., Prando P. Renal cell carcinoma: unusual imaging manifestations Radiographics 2006 ;  26 (1) : 233-244 [cross-ref]
Christiano A.P., Yang X., Gerber G.S. Malignant transformation of renal angiomyolipoma J Urol 1999 ;  161 : 1900-1901 [cross-ref]
Yamamoto T., Ito K., Suzuki K., Yamanaka H., Ebihara K., Sasaki A. Rapidly progressive malignant epithelioid angiomyolipoma of the kidney J Urol 2002 ;  168 : 190-191 [cross-ref]
Nelson C.P., Sanda M.G. Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma J Urol 2002 ;  168 : 1315-1325 [cross-ref]
Pfister C., Thoumas D., Fauquet I. Stratégie diagnostique et thérapeutique des angiomyolipomes Prog Urol 2002 ;  12 : 108-113
Mejean A., Correas J.M., Escudier B., De Fromont M., Lang H., Long J.A. Tumeurs du rein Prog Urol 2007 ;  6 (17) : 1101-1144 [cross-ref]
Kutcher R., Rosenblatt R., Mitsudo S.M., Goldman M., Kogan S. Renal angiomyolipoma with sonographic demonstration of extension into the inferior vena cava Radiology 1982 ;  143 : 755-756 [cross-ref]






© 2009 
Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.