Angiomyolipome rénal bilatéral hémorragique

12 décembre 2003

Mots clés : Rein, Angiomyolipome, hémorragie.
Auteurs : BENJELLOUN M., RABII R., MEZZOUR M.H., JOUAL A., BENNANI S., EL MRINI M.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 683-685
L'angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne rare, souvent associée à des affections congénitales surtout la sclérose tubéreuse de Bourneville. La localisation bilatérale de l'angiomyolipome est exceptionnelle. Nous rapportons un cas d'un angiomyolipome rénal bilatéral chez une patiente de 33 ans révélé par un état de choc hémorragique.
A travers cette observation et une revue de la littérature, les aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette affection seront discutés.

L'angiomyolipome rénal est une tumeur bénigne qui représente 1 à 3% des tumeurs solides du rein. Sa localisation de façon bilatérale s'inscrit classiquement dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) dans 50 à 80% des cas [2, 7]. Sur le plan histologique, cette tumeur se caractérise par la présence, à des proportions variables, d'un contingent graisseux, d'un contingent de cellules musculaires lisses et d'un contingent d'origine vasculaire [1, 7]. Généralement, l'AML est asymptomatique [16]. Nous rapportons un cas rare d'AML bilatéral compliqué d'une hémorragie importante rétropéritonéale, à travers lequel nous discutons les aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette forme clinique.

Observation

Melle. A.A., âgée de 33 ans, ayant présenté il y a 2 ans des épisodes de lombalgies et d'hématurie, a été admise en urgence dans un tableau clinique fait de : pâleur cutanéo-muqueuse, une tension artérielle à 90/70 mmHg, sans oedèmes des membres inférieurs. Par ailleurs, l'examen clinique a objectivé des lésions dermatologiques sur tout le corps évocatrices de la STB avec sensibilité lombaire bilatérale et des masses palpables donnant le contact lombaire. Le reste de l'examen était sans particularité. Sur le plan biologique, l'Hb était à 4,2 g/dl, l'Ht à 16, une VS à 55/88 et une fonction rénale normale.

L'échographie abdominale a objectivé un processus tumoral rénal bilatéral à échostructure mixte mal limitée avec des petits angiomes hépatiques (Figure 1).

Figure 1 : Aspect échographique d'un angiomyolipome rénal.

L'uroscanner a objectivé deux masses rénales bilatérales hyperdenses, hétérogènes, ne se rehaussant pas après injection du produit de contraste. Ceci associé à un épanchement péritonéal de moyenne abondance.

L'aspect scanographique était très évocateur d'un AML rénal bilatéral par l'existence d'une densité graisseuse (Figure 2).

Figure 2 : Aspect scanoraphique d'un angiomyolipome rénal bilatéral.

Malgré une réanimation appropriée avec une transfusion sanguine, son état hémodynamique est restée instable (TA : 80/60 mmHg), ceci est dû à un saignement rétropéritonéal persistant. La patiente est décédée avant son acheminement au bloc opératoire.

Discussion

L'AML rénal est une prolifération anormale des cellules graisseuses matures ou immatures, de fibres musculaires lisses et de capillaires. C'est une tumeur bénigne qui représente 2 à 3% des tumeurs solides du rein [2, 7, 16]. L'AML rénal siège indifféremment dans la corticale ou médullaire du rein, mais son développement est volontiers exo-rénal [6, 13]. Ce type de tumeur s'inscrit dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville qui est une maladie autosomique dominante à pénétrance variable. L'atteinte rénale est multiple et bilatérale dans 50 à 80% des cas [1, 2, 6, 7]. Généralement, l'AML est asymptomatique mais peut être révélé par une douleur, une hématurie et rarement par une masse palpable [16, 20]. Par ailleurs, les AML sont révélés par des remaniements hémorragiques dans 9% des cas [13, 17, 20]. Ce mode de révélation peut survenir de façon spontané comme à la suite d'un traumatisme minime. Mais souvent, l'hémorragie responsable de l'hématurie rétropéritonéale est de survenue spontanée par rupture des vaisseaux développés au sein de la tumeur [3, 17, 20]. Dans ce cas, le tableau clinique peut être bruyant, se manifestant par des douleurs lombaires, une hypertension artérielle, une hématurie voire un état de choc en rapport avec un saignement massif intra ou périrénal [17, 20]. Ce mode de révélation brutale peut poser un problème diagnostique et de prise en charge thérapeutique [10, 11, 14, 20]. L'échographie et la tomodensitométrie abdomino-pelvienne sont très évocatrices du diagnostic dans plus de 95% des cas, par la présence d'une densité graisseuse au sein de la tumeur. L'échogénéité de la tumeur est identique à celle du sinus rénal, l'épanchement est hyperéchogène, en règle sous-capsulaire ou périrénale, rarement rompu dans le pelvis [4, 12, 20]. La tomodensitométrie met en évidence au sein de la masse rénale une composante graisseuse, caractérisée par des densités négatives. Le seuil maximal des densités de la graisse au sein de l'AML varie dans la littérature entre 10 et 30 unités Hounsfield (UH), une valeur seuil maximale de 15 UH étant généralement admise [4, 12, 15]. L'examen tomodensitométrique est caractéristique pour des lésions hétérogènes avec un contingent vasculaire qui se rehausse moins. Cependant, la visualisation et la définition par l'étude des densités d'une composante graisseuse minime nécessite la réalisation de coupes fines, parfois inférieures à 5 mm [4, 15, 20].

La TDM reste cependant plus sensible que l'IRM. Celle-ci montre en général en T1 un hypersignal sans rehaussement après injection de Gadolinium [16, 18].

L'artériographie n'est pas un examen à diagnostic de l'AML [15]. Par contre, elle a un rôle thérapeutique d'embolisation dans les cas compliqués d'hémorragie [3, 11, 13, 14].

Les indications de la biopsie rénale percutanée restent limitées aux patients à haut risque chirurgical ou lorsqu'on évoque le diagnostic de métastases intrarénales, de lymphome ou de pyélonéphrite pseudo-tumorale [16]. Cependant, certains auteurs ont largement utilisé ce moyen de diagnostic.

Sur le plan thérapeutique, deux problèmes se posent, celui de l'atteinte bilatérale et celui de l'hémorragie. Lemaitre [12] rapporte que les facteurs de risque hémorragique d'un AML rénal sont la taille de la tumeur, le degré d'anomalies vasculaires et la multifocalité. En effet, chez les patients avec hémorragie massive, la taille d'une tumeur est nettement supérieure à celle des patients asymptomatiques (8,04 cm contre 2,0 cm avec p < 0,0001). Par ailleurs, la vitesse de croissance par an d'un AML rénal isolé est de 5%, alors qu'elle est de 22% des cas d'AML rénal multiple. Dans les cas d'AML rénal compliqué d'hémorragie massive, le diagnostic peut être rendu difficile devant l'éventualité d'une association à un cancer rénal [1, 16].

Ainsi dans les formes hémorragiques, l'exploration chirurgicale précédée ou pas d'une embolisation est la méthode de choix [3, 5, 8]. Souvent dans ces cas, la tumeur est de grande taille, supérieure à 7 cm, avec un hématome abondant qui peut être remanié, relevant d'un nettoyage de la loge rénale et d'une néphrectomie [11, 19]. En cas d'atteinte bilatérale avec une hémorragie massive, l'idéal est de réaliser une artériographie avec embolisation première pour arrêter le saignement menaçant avant tout éventuel acte chirurgical d'exérèse [2, 6, 7, 10]. L'exérèse dans ce cas doit être réalisée sur le rein le plus menaçant et le plus volumineux. Mais en cas d'échec de l'embolisation et la persistance de l'hémorragie ou encore devant la persistance de l'instabilité hémodynamique, une néphrectomie bilatérale d'hémostase peut être réalisée avec par la suite la proposition du malade à une greffe rénale [6, 9, 10].

Le traitement des ruptures des AML a évolué considérablement depuis l'avènement de la TDM et de l'échographie. De façon préventive, la néphrectomie était de mise devant la hantise d'un carcinome associé [5, 16]. Cependant, avec l'évolution de la qualité de l'imagerie (échographie et TDM) et qui affirme le diagnostic en général de l'AML, le traitement peut être non invasif [5, 12]. Ainsi, la majorité des auteurs insistent sur l'intérêt du traitement par embolisation, qui reste une thérapeutique non invasive, et préservatrice du capital néphrogène. Ceci peut s'appliquer ainsi, dans les cas où l'atteinte est bilatérale et la préservation du parenchyme rénal parait impérative. Mais le problème se pose devant l'existence et par le risque de récidive hémorragique et devant la suspicion d'un cancer rénal associé et lorsque le pronostic vital est mis en jeu [3, 8, 9, 11, 13, 19]. Dans ces cas, la néphrectomie reste de mise pour éviter tout risque vital chez les patients. En cas d'atteinte bilatérale, la néphrectomie doit être partielle. En cas de néphrectomie bilatérale [9, 10, 11], une greffe rénale pourrait être proposée.

Dans notre cas, l'instabilité hémodynamique était persistante et menaçante rendant un acte chirurgical impératif.

Toutefois, lorsque la tumeur fait moins de 4 cm de diamètre, l'attitude thérapeutique reste la surveillance (échographie et/ou TDM) tous les 6 à 12 mois. Pour les AML volumineux à haut risque hémorragique, le traitement doit être le plus conservateur possible [11, 16, 19].

L'amélioration du matériel d'embolisation artérielle sélective et des cathéters permet une embolisation plus sélective, qui favorisera la chirurgie conservatrice ultérieure [8, 14]. Ainsi peut-on proposer une embolisation artérielle sélective comme alternative au traitement chirurgical pour les AML de petite taille. Aucune complication en rapport avec l'embolisation artérielle sélective n'a été observée en dehors du risque de nécrose tumorale. L'intérêt de cette alternative thérapeutique est de permettre une disparition quasi-complète du contingent angiomyogénique [9, 13].

L'AML rénal bilatéral compliqué d'hémorragie met en jeu le pronostic vital. Le diagnostic doit être précoce surtout lorsqu'il est associée à une STB. De ce fait, une surveillance de près clinique et radiologique (TDM) permet une prise en charge précoce d'éventuelles hémorragies qui peuvent être mortelles [9, 13].

Conclusion

L'AML rénal bilatéral peut se compliquer d'hémorragie massive. Le diagnostic repose sur la clinique et sur la TDM.

Le traitement peut être conservateur par embolisation vasculaire ou radicale par néphrectomie en fonction de l'évolution.

Références

1. ARBISER J.L., BRAT D., HUNTER S., D'ARMIENTO J., HENSKE E.P., ARBISER Z.K., BAI X., GOLDBERG G., COHEN C., WEISS S.W. : Tuberous sclerosis associated lesions of the kidney, brain and skin are angiogenic neoplasms. J. Am. Acad. Dermatol., 2002 ; 46.

2. BENNANI S., DAHAMI Z., DAKIR M., EL MRINI M., BENJELLOUN S. : Bilateral renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis of Bourneville : report of case. Ann. Urol., 2000 ; 34 : 278-282.

3. BISSLER J.J., DONNELLY L.F., JOHNSON N.D. : Reduction of postembolization syndrome after ablation of renal angiomyolipoma. Am. J. Kidney Dis., 2002 ; 39 : 966-971.

4. CASPER K.A., DONNELLY L.F., CHEN B., BISSELER J.J. : Tuberous sclerosis complex : renal imaging findings. Radiology, 2002 ; 225 : 451-456.

5. CHAN K.W., CHAN K.L. : Spontaneous rupture of renal tumors presenting as surgical emergency. Br. J. Urol., 1993 ; 71 : 253-255.

6. CIANCIO S.J., VIRA M., SIMON M.A., LERNER S.P., SCHULMAN P.G. : Giant bilateral renal angiomyolipomas associated with tuberous sclerosis. Urology, 2001 ; 57 : 554.

7. DE LUCA S., TERRONE C., ROCCA ROSSETTI S. : Management of renal angiomyolipoma : a report of 53 cases. Br. J. Urol., 1999 ; 83 : 215-218.

8. HEIDENREICH A., HEGELE A., VARGA Z., VON KNOBLOCH R., HOFMANN R. : Nephron-sparing surgery for renal angiomyolipoma. Eur. Urol., 2002 ; 41 (3) : 267-273.

9. HEINKE T., BONFIG R., RIEDMILLER H. : Nephron-sparing surgery in multiple bilateral angiomyolipomas. World J. Urol., 2002 ; 20 : 224-226.

10. KALSI J.S., MINHAS S., ARYA M., PETERS J.L., VENN S.N., WOODHOUSE C.R. : Massive bilateral angiomyolipomas resulting in respiratory failure. BJU Int., 2002 ; 90 : 968-969.

11. KHAITAN A., HEMAL A.K., SETH A., GUPTA N.P., GULATI M.S., DOGRA P.N. : Management of renal angiomyoplipoma in complex clinical situations. Urol. Int., 2001 ; 67 : 28-33.

12. LEMAITRE L., CLAUDON M., DUBRULLE F., MAZEMAN E. : Imaging of angiomyolipomas. Seminars in ultrasound, C.T. and M.R.I., 1997, 18 : 100-114.

13. MOUDOUNI S., EN-NIA L., PATARD J.J., LOBEL B., GUILLE F. : L'embolisation artérielle dans les angiomyolipomes hémorragiques. Prog. Urol., 2001 ; 11 : 235-238.

14. MOURIKIS D., CHATZIIOANNOU A., ANTONIOU A., KEHAGIAS D., GIKAS D., VLAHOS L. : Selective arterial embolization in the management of symptomatic renal angiomyolipomas. Eur. J. Radiol., 1999 ; 32 : 153-159.

15. PAIVANSALO M., LAHNE S., HYVARINEN S. : Renal angiomyo lipoma : ultrasonographic, C.T., angiographic and histologic correlation. Acta. Radiol., 1991 ; 32 : 239-243.

16. PFISTER C., THOUMAS D., FAUQUET I. : Stratégie diagnostique et thérapeutique des angiomyolipomes. Prog. Urol., 2002 ; 12 : 108-113.

17. RABII R., FEKAK H., MOUFID K., JOUAL A., BENJELLOUN S., KHALEQ K., IDALI B., HARTI A., BARROU L. : Angiolipome rénal compliqué d'un hématome rétropéritonéal. Ann. Urol., 2002 ; 36 : 250-253.

18. SEMELKA R.C., SHOENUTS J.P., KROEKER M.A. : Renal lesions : controlled comparison between C.T. and 1.5-T.M.R. imaging with nonenhanced and gadolinium-enhanced fat-suppressed spin-echo and breath-hold FLASH techniques. Radiology, 1992 ; 182 : 425-430.

19. YIP S.K., TAN B.S., CHENG W.S., LI M.K., FOO K.T. : Surgical management of angiomyolipoma : nephron-sparing surgery for symptomatic tumour. Scand. J. Urol. Nephrol., 2000 ; 34 : 32-35.

20. ZAGORIA R.J., DYER R.B., ASSIMOS D.G. : Spontaneous penpheric hemorrhage : imaging and management. J. Urol., 1991 ; 145 : 468-471.