Angiomyofibroblastome scrotal

18 novembre 2004

Mots clés : Angiofibroblastome, Scrotum.
Auteurs : JIRA H., HAMMOUDI Y., FERLICOT S., DROUPY S., ESCHWEGE P., BENOIT G., JARDIN A.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 561-563
L'angiomyofibroblastome scrotal est une tumeur bénigne et rare qui affecte le sujet âgé. Le traitement est chirurgical. Une observation d'angiomyofibroblastome du scrotum est rapportée chez un patient de 34 ans. Les aspects cliniques, étiopathogéniques et thérapeutiques de cette tumeur rare sont discutés dans une revue de littérature.



L'angiomyofibroblastome (AMF) est une tumeur rare qui se développe au niveau de la région inguinoscrotale chez l'homme, de la région vulvovaginale, cervicale ou inguinale chez la femme [4, 9, 12, 13]. C'est une tumeur bénigne qui survient dans la majorité des cas vers la cinquième décade [4, 9, 10]. Les auteurs rapportent une observation d'AMF scrotal. Les aspects cliniques, étiopathogéniques et pronostic de cette entité pathologique sont discutés.

Observation

Mr L, âgé de 34 ans, sans antécédents pathologiques notables a vu apparaître depuis 2 ans une tuméfaction dans l'hémi-scrotum droit. Cette tuméfaction a augmenté progressivement de volume. L'examen clinique a montré une masse scrotale de 5 centimètres de diamètre, indépendante du testicule droit et de l'épididyme ; mobile et n'adhèrant pas au scrotum. L'échographie a montré que cette tumeur est solide et comporte des structures vasculaires (Figure 1). Les marqueurs tumoraux testiculaires sont négatifs. Ce patient fut exploré chirurgicalement par une incision inguinale droite. Après clampage du cordon spermatique, tout le contenu scrotal droit est extériorisé. La masse est solide et extravaginale, le testicule et l'épididyme sont normaux. L'examen extemporané n'a pas montré de signes de malignité. Dans ces conditions, une exérèse large de la tumeur fut réalisée en conservant le testicule qui est réintégré dans le scrotum. Les suites opératoires furent simples.

Figure 1 : Echographie scrotale montrant une tumeur solide indépendante du testicule et comportant des structures vasculaires.

L'étude de la pièce opératoire (Figure 2) montrait une tumeur de 3 x 2cm, bien limitée d'aspect blanchâtre, homogène. Microscopiquement, la tumeur est composée de cellules fusiformes de petite taille, prenant parfois, un aspect plasmocytoide. Les cytoplasmes sont peu abondants, éosinophiles. Les noyaux sont ronds voire ovoides, la chromatine est mouchetée. Il n'existe pas de nucléole bien visible. L'activité mitotique est exceptionnelle. Ces cellules sont séparées par un stroma, il existe de nombreuses sections artérielles dont les parois sont circonscrites par des faisceaux fibreux. L'étude immunohistochimique (Figure 3) a montré que les cellules tumorales présentent une positivité avec l'anticorps anti-actine musculaire lisse. Elles sont également marquées par les récepteurs à la progestérone et aux oestrogènes. Elles sont négatives après application de l'anticorps anti -desmine et anti -CD34. L'examen histologique conclut à un angiomyofibroblastome.

Figure 2 : Histologie (HES GX40). Tumeur composée de petites cellules fusiformes séparées par un stroma contenant de nombreuses sections arterielles.
Figure 3 : Immunohistochimie : Les cellules tumorales présentent une positivité avec l'anticorps antimuscle lisse.

Discussion

L'AMF est une tumeur qui a été décrite pour la première fois par Fletcher en 1992 [2] puis par d'autres auteurs [3, 6, 8] comme étant une tumeur bénigne et distincte de l'angiomyxome. Jusqu'à 2003, environ 80 cas d'AMF ont été rapporté dans la littérature.

L'AMF affecte essentiellement mais non exclusivement la région vulvaire et cervicale de femmes d'âge moyen entre 35 et 45 ans, la plupart d'entre elles avec un diagnostic clinique de kyste de la glande de Bartholin [1, 7, 8]. De rares cas ont été observés dans le vagin, le col, le périnée, le scrotum, le cordon spermatique et la région inguinale [4, 5]. L'âge moyen de diagnostic est plus élevé chez l'homme par rapport à la femme, ceci est dû probablement à un changement de l'environnement hormonal ou à une négligence du patient de la tumeur qui est peu symptomatique [9]. L'AMF est généralement une tumeur superficielle, bien limitée, ferme, augmentant lentement de volume et associée occasionnellement à une symptomatologie douloureuse [2, 4, 9, 12], à une hernie ou à une hydrocèle [9].

L'expression par les cellules tumorales de la desmine, rapportée par la majorité des auteurs [2, 4, 6, 8] et les études ultrastructurales [2, 9, 11] prouvent la différenciation myofibroblastique de cette tumeur. Son développement dans les tissus superficiels de la région inguinale et vulvovaginale et son évolution bénigne prouvent que l'AMF est une entité pathologique distincte [9].

Histologiquement, la tumeur est bien limitée par une fine capsule fibreuse et composée de cellules fusiformes de petite taille avec parfois un aspect épithélioide, au sein d'un stroma abondant contenant des vaisseaux de petite et moyenne tailles [9]. Le profile immuno-histochimique est variable. Les cellules stromales montrent une positivité pour la desmine et la vimentine mais aussi elles sont positives et de façon inconstante à l'actine musculaire spécifique, à l'actine musculaire lisse ainsi que pour le CD34 [2, 3, 6, 7, 8, 11].

La genèse de la tumeur est très probablement due à une différenciation myofibroblastique sous l'influence de cytokines, de facteurs de croissance. La cellule souche s'appelle le fibroblastique like qui exprime l'antigène CD34 et se trouve normalement autour des vaisseaux. La perte de l'expression de l'antigène CD34 par la cellule souche entraïne sa différenciation myofibroblastique [9, 13, 15].

Le principal diagnostic différentiel est l'angiomyxome qui se développe également dans la région pelvienne et périnéale [1, 4, 9, 10, 13]. Cette tumeur se caractérise par son agressivité car elle est très infiltrante et localement invasive sans potentiel métastatique mais avec une nette propension à la récidive locale [8]. L'examen immunohistochimique qui avait été considéré initialement comme un moyen permettant de discriminer entre les deux entités, s'est révelé par la suite inutile lorsqu'il est utilisé dans cette optique puisque l'AMF et l'angiomyxome agressif sont deux tumeurs potentiellement positives pour la desmine et l'actine. Le meilleur critère pour séparer les deux lésions est la présence d'une cellularité et d'une vascularisation bien plus prononcées dans l'AMF alors que dans l'angiomyxome agressif, les celules musculaires se disposent caractéristiquement autour des vaisseaux et semblent en émaner un peu à la manière de la composante musculaire lisse de l'angiomyolipome [8].

L'exérèse chirurgicale est le traitement principal de l'AMF scrotal à condition de passer dans les tissus sains pour éviter les récidives qui restent exceptionnelles [4, 8, 9, 10]. Une forme agressive d'AMF scrotale a été récemment décrite [4] ; la tumeur adhérait au scrotum, à l'urètre et au corps caverneux mais l'évolution était favorable après exérèse chirurgicale large.

Conclusion

L'AMF est une entité pathologique distincte, bénigne et rare. Il affecte les tissus superficiels du périnée et de la région inguinale. Son pronostic est favorable après une exérèse chirurgicale complète.

Références

1. FETSCH J.F., LASKIN W.B., LEFKOWITZ M., KINDBLOM L-G., MEISKINDBLOM J.M. : Aggressive angiomyxoma : a clinicopathologic study of 29 female patients. Cancer 1996 ; 78 : 79-90.

2. FLETCHER C.D.M., TSANG W.Y.W., FISHER C., LEE K.C., CHAN J.K.C.: Angiomyofibroblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am. J. Surg. Pathol., 1992 ; 16 : 373-382.

3. FUKUNAGA M., NOMURA K., MATSUMOTO K., DOI K., ENDO Y., USHIGOME S. : Vulval angiomyofibroblastoma. Clinicopathologic analysis of six cases. Am. J. Clin. Pathol., 1997 ; 1007 : 45-51.

4. GARCIA MEDIERO J.M., ALONSO DORREGO J.M. : Angiomyofibroblastoma invasivo escrotal. Primer caso descrito. Arch. Esp. de Urol., 2000; 53 : 827-829.

5. GUNNLAUGUR P.N., YOUNG R.H., DICKERSIN G.R.Y., Cols : Angiomyofibroblastoma of the vulva with sarcomatous transformation (angiomyofibrosarcoma). Am. J. Surg. Pathol., 21 : 1104, 1997.

6. HISAOKA M., KOUHO H., AOKI T., DAIMARU Y., HASHIMOTO H. : Angiomyofibroblastoma of the vulva : a clinicopathologic study of seven cases. Pathol. Int., 1995 ; 45 : 487-492.

7. HORIGUCHI H., MATSUI-HORIGUCHI M., FUJIWARA M., KAKETA M., KAWANO M. : Angiomyofibroblastoma of the vulva : report of a case with immunohistochemical and molecular analysis. Int. J. Gynecol. Pathol., 2003 ; 22 : 277-284.

8. GUILLOU L. : Entités récentes en pathologie tumorale des tissus mous. Ann. Pathol., 2000 ; 20 : 38-51.

9. LASKIN W.B., FETSCH J.F., MOSTOFI F.K. : Angiomyofibroblastomalike tumor of the male genital tract : Analysis of 11 cases with comparison to female angiomyofibroblastoma and spindle cell lipoma. Am. J. Surg. Pathol., 1998 ; 22 : 6-16.

10. MODICA G., CAJOZZO M., SCIUME C., LUPO F., PISELLO F., LI VOLSI F., GERACI G. : Scrotal Angiomyofibrolastoma : Report of a Case. Ann. Ital. Chir. 2001 ; 72 : 361-363.

11. NIELSEN G.P., ROSENBERG A.E.,YOUNG R.H., DICKERSIN G.R.,CLEMENT P.B., SCULLY R.E. : Angiomyofibroblastoma of the vulva and vagina. Mod. Pathol., 1996 ; 9 : 284-291.

12. OCKNER D.M., SAYADI H., SWANSON P.E., RITTER J.H., WICK M.R.: Genital angiomyofibroblastoma : Comparison with aggressive angiomyxoma and other myxoid neoplasm's of skin and soft tissue. Am. J. Clin. Pathol., 1997 ; 107 : 36-44.

13. SILVERMAN J.S., ALBURKEK J.Y., TAMNSEN A. : Comparison of angiomyofibroblastoma and aggressive angiomyxoma in both sexes : four cases composed of bimodal CD34 and factor XIIIa positive dendritic cell subsets. Pathol. Res. Pract., 1997 ; 193 : 673.

14. STEEPER T.A., ROSAI J. : Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum : Report of nine cases of a distinctive type of gynaecologic soft-tissue neoplasm. Am. J. Surg. Pathol., 1983 ; 7 : 463-475.

15. VAN DE RIJN M., ROUSSE R.V. : CD34. a review. Appl Immunohistochem., 1994 ; 2 : 71-80.