Amylose vésicale. A propos de deux cas

26 juin 2003

Mots clés : amylose, Vessie, tumeur.
Auteurs : MILADI M., PEYROMAURE M., THIOUNN N., BADOUAL C., VIEILLEFOND A., DEBRE B.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 297-299
L'amylose vésicale est une affection rare. L'aspect clinique est sans spécificité par rapport aux tumeurs urothéliales. Nous rapportons deux cas d'amylose vésicale de type AL associée à un myélome, et discutons les caractéristiques étiologiques, anatomo-pathologiques et évolutives de cette maladie.

L'amylose se définie par l'accumulation dans les tissus d'une glycoprotéine amyloide. L'amylose vésicale est une affection rare parfois responsable d'hématurie macroscopique massive. Il peut s'agir d'une forme localisée ou systémique. L'amylose vésicale peut être primaire ou secondaire. Cependant, cette notion de primaire et de secondaire est particulière. En effet, les amyloses de type AA associées à une maladie inflammatoire telle que la polyarthrite rhumatoide sont appelées secondaires, alors que les amyloses de type AL associées aux dysglobulinémies sont dites primaires ou primitives.

L'aspect endoscopique est parfois inquiétant lorsqu'il évoque une tumeur maligne. Nous rapportons deux nouveaux cas d'amylose vésicale, traités par résection endoscopique seule.

OBSERVATIONS

Observation n°1

Mme L., âgée de 92 ans, suivie depuis huit ans pour un myélome, une polyarthrite rhumatoide et une hypothyroidie, a présenté plusieurs épisodes d'hématurie macroscopique en un mois. Ces hématuries ont été responsables d'une déglobulisation traitée par transfusions sanguines itératives. L'échographie n'a montré aucune lésion rénale ou vésicale. Une cystoscopie sous anesthésie a montré une lésion polypoide du fond vésical de 2 cm, rouge et saignant au contact, dont l'aspect 'en boule' était inhabituel. La résection de cette lésion était optiquement complète. L'examen anatomopathologique a révélé la présence de dépôts amyloides au sein du chorion, majoritairement situés autours des vaisseaux. Une coloration par le Rouge Congo a permis de confirmer le diagnostic d'amylose (Figure 1).

Figure 1 : Amylose vésicale : Présence de dépôts amyloïdes sur la paroi des gros vaisseaux et dans le chorion. Objectif x 25, coloration Rouge Congo.

La caractérisation immuno-histochimique a montré l'absence de marquage avec l'anticorps anti-AA et une positivité des chaïnes légères L. En l'absence de traitement complémentaire, la patiente n'a présenté aucun signe clinique ni échographique de récidive après 10 mois de recul.

Observation n°2

Mr. E., âgé de 70 ans, était suivi depuis cinq ans pour un myélome, une polyarthrite rhumatoide, et une amylose rectale et rénale. Alors qu'il n'avait pas de troubles mictionnels anciens, il a présenté un épisode de rétention aiguë d'urine. Au toucher rectal, la prostate était souple et homogène, évaluée à 40 grammes. Une échographie a confirmé l'existence d'une hypertrophie prostatique de 45 grammes, d'aspect homogène, et a révélé de multiples lésions endo-vésicales polypoides. Une résection endoscopique de la prostate et de toutes les lésions vésicales a été réalisée. Macroscopiquement, le tissu prostatique était d'aspect identique à du tissu adénomyomateux; les lésions vésicales étaient diffuses à toute la paroi vésicale, rouges, et avaient la forme de 'boules'. L'examen anatomo-pathologique a conclu à une amylose prostatique et vésicale sur la présence de dépôts amyloides péri-vasculaires et interstitiels. L'immuno-histochimie a montré qu'il s'agissait d'une amylose de type AL avec absence de marquage par l'anticorps anti-AA. Les suites immédiates ont été simples, mais le patient est décédé 4 mois plus tard des complications de son myélome.

Discussion

L'atteinte de la vessie et de la voie excrétrice haute par l'amylose survient dans deux cadres anatomo-cliniques : amylose localisée pseudo-tumorale, ou amylose systémique. En fonction du contexte clinique, les dépôts amyloides ont une structure biochimique variable : amylose AA réactionnelle à des maladies inflammatoires telle la polyarthrite rhumatoide, ou amylose AL dans les maladies dysimmunitaires dont le myélome [6].

La principale cause d'amylose vésicale secondaire est la polyarthrite rhumatoide [2, 4-6]. Chez les patients ayant une polyarthrite rhumatoide, la fréquence de l'amylose vésicale varie de 5% lorsqu'elle est détectée par biopsies à 20-50% lorsqu'elle est recherchée lors des autopsies [5]. En cas de maladie amyloide, la réalisation de biopsies vésicales systématiques permettrait donc certainement de retrouver une amylose vésicale. Chez nos deux patients, le fait que nous ayons pu caractériser l'amylose en amylose de type AL et non AA permet de rattacher l'amylose vésicale non pas à la polyarthrite rhumatoide mais au myélome.

Quel que soit le cadre anatomo-clinique, les signes sont identiques lorsque l'amylose devient symptomatique. L'hématurie est le principal signe d'appel [1, 2, 5, 6]. Dysurie, pollakiurie, voire une rétention aiguë d'urine sont des symptômes révélateurs plus rares [1, 2, 6]. L'hématurie est parfois massive, nécessitant exceptionnellement une cystectomie d'hémostase en urgence [5].

L'aspect endoscopique évoque plutôt une tumeur urothéliale [2, 4]. Cependant, pour nos deux patients, un aspect inhabituel 'en boule' a été observé.

Les explorations radiologiques ainsi que l'examen endoscopique ne donnent aucun renseignement spécifique. Le diagnostic le plus souvent suspecté, comme pour nos deux patients, est celui de tumeur urothéliale [3, 6, 7].

Le diagnostic d'amylose vésicale ne peut être établi que par l'examen histologique. Cet examen montre des dépôts amyloides prédominant dans la sous-muqueuse et les parois vasculaires, pouvant atteindre la musculeuse [5, 6, 7]. L'identification de cette substance amyloide repose sur la coloration au Rouge Congo [5]. Cette coloration permet de différencier la substance amyloide des autres dépôts hyalins comme la fibrine ou le collagène [1].

En dehors des hématuries massives et récidivantes pouvant mettre en jeu le pronostic vital, le pronostic à long terme reste lié à la pathologie initiale.

L'amylose vésicale est traitée par résection endoscopique seule, dont le but est symptomatique. Dans la littérature, quelques cas ont nécessité une cystectomie partielle ou totale [1, 2, 5]. Certains auteurs ont proposé de réaliser des instillations endovésicales de diméthyl sulfoxide (DMSO) afin de réduire le risque de récidives hémorragiques [1, 2-5]. Cependant, en raison du faible nombre de patients traités et du manque de recul dans ces études, l'efficacité du DMSO dans cette indication reste à établir.

CONCLUSIONS

Nous rapportons deux cas d'amylose vésicale chez des patients suivis pour myélome et polyarthrite rhumatoide. Notre étude confirme que l'amylose vésicale ne présente pas de particularités cliniques ou radiologiques. Nous avons noté que l'aspect endoscopique des lésions était diffèrent de celui des tumeurs urothéliales, par leur forme 'en boule'. Le diagnostic histologique est aisé, notamment avec la coloration au Rouge Congo. Le pronostic de l'amylose vésicale 'secondaire' dépend de son étiologie.

Références

1. CROCITTO L.E., EASTHAM J.A., ZIEN L., SKINNER E.C., HUFFMAN J.L. : Management and evaluation of localized amyloidosis of the bladder : two case reports. Urology 1994, 44, 282-284.

2. FERCH R., HASKELL R., FAREBROTHER T. : Primary amyloidosis of the urinary bladder and ureters. Br. J. Urol. 1997, 80, 953-954.

3. McCAMMON K.A., LENTZNER A.N., MORIARTY R.P., SCHELLHAMMER P.F. : Intravesical dimethyl sulfoxide for primary amyloidosis of the bladder. Urology 1998, 52, 1136-1138.

4. NURMI M.J., EKFORS T.O., RAJALA P.O., PUNTALA P.V. : Intravesical dimethyl sulfoxide instillations in the treatment of secondary amyloidosis of the bladder. J. Urol. 1990, 143, 808-810.

5. SAUSSINE C., DELEPAUL B., JEFFREDO Y., CARO-SAMPARA F., RIGOLO J.C., BOLLACK C. : L'amylose vésicale secondaire : un cas de cystectomie de sauvetage pour hématurie massive. Prog. Urol. 1991, 1, 1051-1055.

6. TANIERE P., CUZIN B., NEYRA M., BOBILLON J.C., BERGER F., BOUVIER R. Amylose pseudo-tumorale de la vessie. A propos d'une observation. Prog. Urol. 1998, 8, 565-568.

7. ZERVAS A., GAVRILL J., ALAMANIS C., SOTSIOU F., CONSTADINIDIS C., DIMOPOULOS C. : Amylose isolée de l'uretère. a propos d'un cas et revue de la littérature. J. Urol. (Paris), 1994, 99, 53-54.