Adénome parathyroidien géant responsable d'une récidive lithiasique précoce

01 septembre 2004

Mots clés : Lithiase urinaire, Calcul, Rein, hyperparathyroidie.
Auteurs : TRAXER O., MOUTON A., ABBECASSIS R., TASSARD M., VIGNEAU C., GATTEGNO B., THIBAULT P.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 398-400
L'hyperparathyroidie primaire (HPTP) n'est pas rare. Les manifestations lithiasiques représentent la complication la plus fréquente de l'HPTP.
Nous rapportons le cas d'une patiente présentant un adénome parathyroidien géant responsable d'une récidive lithiasique précoce. L'échographie cervicale, l'IRM et la scintigraphie parathyroidienne au Technetium99m-Sestamibi ont confirmé l'adénome parathyroidien. L'exploration chirurgicale a permis l'exérèse d'un adénome géant (6.5 x 2.5 x 1.5 cm de 17g). Au travers de cette observation, nous rappelons les caractéristiques de l'HPT, nous précisons la place de l'imagerie pré-opératoire et nous insistons sur la réalisation systématique d'un bilan étiologique avec recherche d'une HPT pour tout patient dès le premier épisode lithiasique.



La première parathyroidectomie a été réalisée à Vienne par Mandl en 1925 [6]. L'HPTP représente une des causes principales d'hypercalcémie chez les patients non-hospitalisés. Elle concerne 1 femme sur 500 de plus de 40 ans et un homme sur 2000 [1].

La maladie lithiasique représente la manifestation clinique la plus fréquente de la maladie et environ 3 à 5% des patients lithiasiques présentent une HPTP. Chez les patients avec hypercalciurie persistante, l'HPTP est plus fréquente et atteint 10% des cas [1].

Nous rapportons le cas d'une patiente présentant un adénome parathyroidien géant responsable d'une récidive lithiasique précoce.

Cas clinique

Madame B, 45 ans, présentait en juin 2000 un calcul pyélique droit symptomatique de 15 mm de diamètre. Après échec de 2 lithotrities extra-corporelles (LEC), une pyélotomie à ciel ouvert a permis de retirer le calcul en mono-bloc. Aucun bilan étiologique n'était disponible au moment du traitement. L'analyse morpho-constitutionnelle du calcul par spectrophotométrie infra-rouge affirmait la nature oxalo-phosphocalcique mixte de structure calcium-dépendant : carbapatite 35%, weddellite 25%, brushite 17%, whitlockite 11%, whewellite 6% et protéines 6%. Trois mois après l'intervention, la radiographie de contrôle (ASP) objectivait une récidive sous la forme d'un calcul pyélique droit de 15 mm de diamètre. La patiente nous était alors adressée pour évaluation et traitement. La palpation de la région cervicale retrouvait une tuméfaction de la région thyroidienne inférieure gauche et l'HPTP était affirmée sur les résultats des examens biologiques (Tableau I). L'échographie cervicale et la scintigraphie parathyroidienne (iode 123 - Technetium99m-Sestamibi) confirmaient l'hypertrophie isolée de la glande parathyroide inférieure gauche avec extension sur 6,5 cm de haut (Figure 1). Une IRM complémentaire précisait l'extension de l'adénome vers le médiastin supérieur et ses rapports avec l'artère carotide primitive et le tronc brachio-céphalique (Figure 2). Une cervicotomie transverse était réalisée permettant l'exérèse d'un adénome parathyroidien bénin de 6 x 2,5 x 1,5 cm et pesant 17 grammes (Figure 3). Les suites opératoires ont été simples et l'hypercalcémie s'est normalisée en 8 jours. Un mois après la cervicotomie, la patiente était asymptomatique et les examens biologiques (sang et urines) étaient normaux (calcémie à 2.28 mmoles/l, PTH à 39 pg/ml). Le calcul pyélique droit a été traité efficacement par une séance de LEC. Deux ans après l'intervention, la patiente était asymptomatique, les examens biologiques étaient normaux et il n'existait pas de récidive lithiasique.

Figure 1 : Scintigraphie parathyroidienne Iode 123 Technetium99m-SestaMIBI confirmant l'adénome parathyroidien inférieur gauche (A : adénome parathyroidien, Th : thyroide).
Figure 2 : IRM cervicale (vues frontale et sagittale) montrant les rapports anatomiques de l'adénome parathyroidien avec l'artère carotide primitive (CP), le tronc brachio-céphalique (TVI) et la veine jugulaire (JUG).
Figure 3 : Vue macroscopique post-opératoire de l'adénome parathyroidien.

Discussion

Le diagnostic d'HPTP est posé en cas d'hypercalcémie et d'élévation concomitante de parathormone (PTH) [3]. La production excessive de PTH entraïne une libération osseuse de calcium, une hypersécrétion de calcitriol, une hypercalcémie et une hypercalciurie. Parallèlement, la diminution de la réabsorption des phosphates entraïne une hypophosphorémie fréquente mais inconstante (80% des cas) et une hyperphosphaturie. Comme pour notre patiente, le dosage de la PTH intacte circulante se fait de nos jours par méthode immunoradiométrique (IRMA) ou immunochimioluminométrique (ICMA), les deux techniques étant hautement spécifiques et sensibles. La PTH est élevée dans plus de 90% des cas d'HPTP. Le dosage du calcium ionisé (non-remboursé, environ 12 euros) est utile en cas de calcémie normale avec hypoprotidémie [3]. Notre observation confirme que tout patient lithiasique dès la première manifestation doit bénéficier d'un bilan étiologique minimal. La recherche systématique de l'HPTP par dosage de la calcémie permet de suspecter le diagnostic, de réaliser le traitement étiologique et d'éviter ainsi la récidive lithiasique, parfois précoce comme pour notre patiente [4].

L'HPTP est causée par un adénome parathyroidien unique ou parfois multiple dans 80 à 85% des cas et par une hyperplasie parathyroidienne dans 15 à 20%. Une lésion cancéreuse est retrouvée dans moins de 1% des cas [2]. La découverte d'une hyperplasie ou d'un adénome parathyroidien doit également faire rechercher systématiquement une néoplasie endocrinienne multiple (NEM). Il n'existait pas d'endocrinopathie associée chez notre patiente et aucun antécédent familial.

Un radiologue entraïné peut mettre en évidence l'adénome parathyroidien dans 80% des cas grâce à l'échographie cervicale, le scanner, l'IRM en pondération T2 ou la scintigraphie parathyroidienne au Technetium-99m-Sestamibi. Cependant, les techniques radiologiques n'évitent pas les cas de faux-positifs et faux-négatifs et l'échographie cervicale est très opérateur-dépendante. Finalement, le repérage radiologique pré-opératoire est surtout utile si le patient a déjà été opéré au niveau de la région cervicale [1, 7, 9].

Le but de la parathyroidectomie est de restaurer un état euparathyroidien-normocalcémique et de faire ainsi disparaïtre les symptômes de l'HPTP. Dans 10 à 15% des cas, l'hypercalciurie peut persister malgré le traitement. Ceci témoigne d'une hypercalciurie idiopathique sous jacente qui doit être systématiquement recherchée chez les patients lithiasiques à distance de la parathyroidectomie [9]. Les difficultés techniques sont essentiellement liées aux variations anatomiques (localisation et nombre), aux localisations ectopiques des glandes parathyroides et aux réinterventions. Quoiqu'il en soit, cette chirurgie est réputée pour être une chirurgie minutieuse qui doit être réalisée par des chirurgiens expérimentés [8, 9].

Conclusion

L'HPP n'est pas une pathologie rare. Son existence doit être suspectée en cas d'hypercalcémie et affirmée par le dosage de la PTH. Notre observation plaide pour la réalisation systématique, pour tout patient lithiasique dès la première manifestation, du bilan étiologique minimal basé sur les recommandations du CLAFU (Comité de la Lithiase de l'AFU) [4]. Le dosage de la calcémie représente un élément incontournable de ce bilan de première intention et nous le recommandons pour tout patient lithiasique dès la première manifestation clinique.

Références

1. CLARK O.H., DUH Q.Y. : Primary hyperparathyroidism, a surgical perspective. Endocrinol. Metab. Clin. North. Am., 1989 ; 18 : 701-704.

2. CURLEY I.R., WHEELER M.H., THOMPSON N.W., GRANT C.S. : The challenge of the middle mediastinal parathyroid. World J. Surg., 1988 ; 12 : 818-824.

3. ENDRES D.B., VILLANUEVA R., SHARP C.R. JR, SINGER F.R. : Immunochemiluminetric and immunoradiometric determinations of intact and total immunoreactive parathyrin : performance in the differential diagnosis of hypercalcemia and hyperparathyroidism. Clin. Chem., 1991 ; 37 : 162-168.

4. JUNGERS P., CATHALA N., LACOUR B., DAUDON M. : Conduite de l'enquête étiologique de la lithiase urinaire. Prog. Urol., 1999 ; 9 : 17-22.

5. MALMAEUS J., GRANBERG P.O., HALVORSEN J., AKERSTROM G., JOHANSSON H. : Parathyroid surgery in Scandinavia. Acta Chir. Scand. 1988 ; 154 : 409-413.

6. MANDLE F. : Kliniches und experimentelles zur frage der lokalisierten und generalisierten ostitis fibrosa. Arch. Klin. Chir., 1926 ; 143 : 1-46.

7. O'DOHERTY M.J., KETTLE A.G., WELLS P., COLLINS R.E.C, COAKLEY A.J. : Parathyroid imaging with technetium 99m sestamibi : preoperative localization and tissue uptake studies. J. Nucl. Med., 1992 ; 33: 313-318.

8. TIBBIN S., BONDESON A.G., LJUNGBERG O. : Unilateral parathyroidectomy in hyperparathyroidism due to a single adenoma. Ann. Surg., 1982, 195 : 245-252.

9. VAN HEERDEN J.A., GRANT C.S. : Surgical treatment of primary hyperparathyroidism : an institutional perspective. World J. Surg., 1991 ; 15 : 688-692.