Adénome oncocytaire du rein : à propos de 5 cas

18 juin 2002

Mots clés : Oncocytome rénal, Diagnostic, chirurgie conservatrice.
Auteurs : SLAMA A., JAIDANE M., ELLEUCH A., BEN SORBA N., YACOUBI M.T., MOSBAH A.F.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 84-88
L'oncocytome rénal est une tumeur bénigne rare dont le diagnostic est rarement retenu en préopératoire.
Nous rapportons 5 cas d'oncocytomes du rein opérés sur une période de 10 ans. A la faveur d'une revue de la littérature, les différents examens complémentaires permettant de poser un diagnostic préopératoire et les indications de la chirurgie conservatrice seront discutés et analysés.



L'oncocytome rénal est une tumeur bénigne rare. C'est une véritable entité anatomo-clinique définie par sa composition exclusive de cellules oncocytaires et une évolution constamment favorable. Le principal diagnostic différentiel est le carcinome à cellules chromophobes du rein dans sa variété éosinophile.

Le diagnostic est malheureusement le plus souvent posé à la suite de l'examen histologique d'une pièce de néphrectomie réalisée pour suspicion d'un cancer du rein.

Les progrès réalisés dans les moyens diagnostiques lors de ces dernières années permettent parfois d'évoquer le diagnostic en préopératoire et d'indiquer un traitement conservateur ou une abstention lorsque le diagnostic de tumeur bénigne du rein est retenu.

Nous nous proposons de rapporter 5 cas d'oncocytomes du rein opérés sur une période de 10 ans et d'analyser, à travers une revue de la littérature, les différents moyens diagnostiques et les possibilités thérapeutiques.

CAS CLINIQUES

Cas N° 1

Mme N. D., âgée de 25 ans, consultait pour des douleurs lombaires droites à type de pesanteur avec une hématurie totale épisodique évoluant depuis plusieurs mois.

L'examen retrouvait un contact lombaire droit.

L'UIV révélait un syndrome tumoral médio-rénal et polaire inférieur droit (Figure 1).

Figure 1 : Observation N° 1 : UIV : syndrome de masse médio-rénal et polaire inférieur droit.

L'échographie montrait une masse tissulaire hétérogène du rein droit faisant 12X7 cm, bien encapsulée, et sans envahissement de la veine rénale (Figure 2).

Figure 2 : Observation N° 1 : Echographie : masse tumorale hétérogène polaire inférieure du rein droit de 12 x 7 cm de diamètre bien limitée.

La tomodensitométrie objectivait un volumineux processus tumoral du rein droit, contenant de fines cloisons, se rehaussant après injection de produit de contraste, et donnant l'aspect en bandes radiaires (Figure 3).

Figure 3 : Observation N° 1 : TDM : processus tumoral du rein droit contenant de fines cloisons se rehaussant après injection de produit de contraste.

Le diagnostic d'oncocytome a été évoqué devant cet aspect radiologique, mais vu le volume important de la tumeur, une néphrectomie élargie a été réalisée.

A la coupe, la tumeur était de couleur brun chamois, avec une cicatrice centrale stellaire. L'histologie a conclu à un oncocytome rénal. (Figure 4).

Figure 4a : Hématéine éosine. x 40. Prolifération tumorale entourée par une pseudocapsule fibreuse, la séparant du tissu rénal avoisinant. Figure 4b : Hématéine éosine. x 40. La tumeur est organisée en cordons, sépârés par des fentes vasculaires congestives. Figure 4c : Hématéine. x 100. Les cellules tumorales ont un cytoplasme oxyphile, abondant.

L'évolution était favorable avec un recul de trois ans.

Cas N° 2

Mme Z. B., âgée de 41 ans, présentait depuis plusieurs mois des lombalgies droites sans hématurie. L'examen clinique mettait en évidence un gros rein droit palpable.

L'UIV retrouvait un syndrome tumoral rénal polaire inférieur droit.

L'échographie rénale montrait une masse tissulaire hétérogène du pôle inférieur du rein droit, de 8 cm de diamètre, bien limitée, sans adénopathies intra abdominales ou envahissement de la veine rénale.

La tomodensitométrie objectivait une volumineuse masse hétérogène du pôle inférieur du rein droit , comportant des zones hypodenses qui se rehaussaient après injection de produit de contraste. Cet aspect évoquant un adénocarcinome du rein, une néphrectomie élargie a été réalisée. L'examen de la pièce opératoire retrouvait une volumineuse tumeur de couleur beige sans dépassement capsulaire. L'histologie découvrait un oncocytome rénal.

L'évolution était favorable avec un recul de 10 ans.

Cas N° 3

Mme M.F., âgée de 72 ans, se plaignait de douleurs lombaires gauches associées à une hématurie totale. L'examen clinique retrouvait un gros rein gauche avec un contact lombaire.

L'échographie rénale mettait en évidence une masse solide, hétérogène, polaire inférieure du rein gauche. La tomodensitométrie objectivait une masse de 8 cm de diamètre, hétérogène, avec un centre d'aspect stellaire, et qui se rehaussait après injection de produit de contraste. Le diagnostic retenu étant celui de carcinome rénal, une néphrectomie élargie a été réalisée.

L'examen de la pièce opératoire découvrait une tumeur corticale de couleur marron acajou. L'histologie révélait un oncocytome rénal.

L'évolution était favorable avec un recul de 2 ans.

Cas N° 4

Mme M.J., âgée de 66 ans consultait pour des lombalgies droites lancinantes, sans hématurie associée. L'examen clinique était sans particularités.

L'UIV montrait un syndrome de masse polaire supérieur du rein droit.

L'échographie rénale retrouvait une masse rénale isoéchogène de 5 cm de diamètre du pôle supérieur du rein droit.

La tomodensitométrie objectivait une formation tumorale hétérogène polaire supérieure droite, se rehaussant après injection de produit de contraste.

Une néphrectomie élargie a été réalisée avec un diagnostic d'adénocarcinome rénal. A la coupe, la tumeur était bien encapsulée, polaire supérieure et de couleur jaunâtre striée de brun.

L'histologie découvrait un oncocytome rénal et l'évolution était favorable avec un recul de 5 ans.

Cas N° 5

Mme K. M., âgée de 30 ans, se plaignait depuis plusieurs mois de lombalgies gauches accompagnées d'une hématurie totale épisodique. L'examen clinique était sans particularités.

L'UIV montrait un syndrome de masse polaire supérieur du rein gauche.

A l'échographie, il s'agissait d'une tumeur solide, hétérogène, bien limitée, de 6 cm de grand axe se développant aux dépens du pôle supérieur du rein gauche et sans envahissement veineux. A la tomodensitométrie, la tumeur comportait des formations nécrotiques centrales, se rehaussait après injection de produit de contraste et respectait la graisse péri-rénale.

Le diagnostic de cancer du rein était posé et une néphrectomie élargie a été réalisée. A la coupe, la tumeur était de couleur marron avec des zones hémorragiques centrales sans nécrose.

L'histologie révélait un oncocytome rénal.

L'évolution était favorable avec un recul de 12 mois.

Discussion

Le premier oncocytome rénal a été décrit par l'allemand Alfred ZIPPEL en 1942 [13] mais ce n'est qu'en 1976 que KLEIN et VALENSI [7] définissent l'oncocytome rénal comme une entité clinico-pathologique bien séparée de l'adénocarcinome rénal.

L'oncocytome rénal représente 5 à 10% de l'ensemble des tumeurs du rein [1, 3]. L'âge de découverte est variable avec un pic assez net aux alentours de la sixième décade [8]. Les hommes sont plus fréquemment atteints avec un sex-ratio de 1,63 à 2,8 [10].

L'oncocytome rénal est rarement multifocal et exceptionnellement bilatéral [3, 10].

L'étiologie reste encore méconnue, bien que l'hypothèse toxique (N-nitrosomorpholine) ait été suggérée par certains auteurs [3].

Macroscopiquement, l'oncocytome se présente sous la forme d'une tumeur nettement circonscrite plus ou moins totalement encapsulée, arrondie ou ovalaire tout à fait exceptionnellement poly kystique. La taille est très variable allant de 0,3 à 20 cm avec une taille moyenne de 6 cm. La surface peut être lisse ou lobulée. La couleur est brun acajou, parfois beige rose [1, 10]. Il n'y a pas de remaniements nécrotiques et/ou hémorragiques. Une cicatrice fibreuse centrale d'aspect stellaire est quasi pathognomonique de l'oncocytome, mais elle n'est retrouvée que dans les grosses tumeurs.

Pour poser le diagnostic de tumeur oncocytaire du rein, il faut que la tumeur soit constituée d'oncocytes à 100 %. Ce sont des cellules de grande taille au cytoplasme granuleux, éosinophile, aux limites floues. Le noyau est arrondi, central, dense. Des atypies cytonucléaires modérées peuvent être présentes ainsi que des mitoses [5,8].

En microscopie électronique les oncocytes se caractérisent par l'hyperplasie mitochondriale et la rareté des autres organites [3, 5, 8, 10, 11]. La plupart des travaux actuels situent l'origine des cellules oncocytaires au niveau des tubes contournés distaux ou des tubes collecteurs [10, 11].

La symptomatologie clinique n'est pas spécifique. Seulement 20% des patients présentent des symptômes à type de douleur lombaire, d'hématurie, ou de masse palpable. L'oncocytome est le plus souvent découvert sur un examen radiologique demandé pour des symptômes extra-urinaires [3, 8, 10].

L'UIV montre un effet de masse peu spécifique qui prend le produit de contraste, ne permettant pas la distinction avec une tumeur maligne [3, 6, 8, 10].

L'aspect échographique le plus évocateur d'oncocytome correspond à une masse tissulaire homogène isoéchogène. Mais l'échographie peut retrouver des images très diverses (hétérogènes, hyperéchogènes, hypoéchogènes et même kystiques) [3, 8, 10].

A la tomodensitométrie, l'aspect d'une masse isodense ou légèrement hypodense, se rehaussant de manière hétérogène après injection de produit de contraste, donnant un aspect de bandes radiaires, est très en faveur du diagnostic d'oncocytome [5, 8, 10].

A l'IRM, une masse homogène avec un hyposignal en T1 et un hyper signal en T2, la présence d'une capsule, d'une cicatrice centrale stellaire et l'absence de nécrose ou d'hémorragie évoquent le diagnostic d'oncocytome [4, 10].

L'artériographie peut montrer un aspect assez spécifique, "en rayons de roue", avec une hyper vascularisation radiaire à partir du centre et un liseré clair entre la tumeur et le parenchyme normal. Cette technique est de moins en moins employée et est remplacée par l'angioscanner [1, 4, 5, 8, 10)]

Au total, les données de l'imagerie manquent de spécificité et le diagnostic est seulement suggéré sans preuve formelle.

Pour une meilleure approche diagnostique pré-opératoire, de nombreux auteurs proposent la ponction-biopsie à l'aiguille fine sous guidage échographique ou tomodensitométrique, couplée à l'étude de la morphométrie nucléaire. Mais cette technique doit être réservée aux tumeurs de moins de 5 cm avec des signes radiologiques fortement évocateurs d'oncocytome [2, 10, 11, 12].

L'évolution de l'oncocytome rénal étant toujours favorable, une chirurgie conservatrice doit être envisagée. L'indication est fortement influencée par la taille de la tumeur, son siège, son caractère uni ou multifocal, l'âge du patient ainsi que l'opinion de l'opérateur face à la chirurgie conservatrice des petites tumeurs du rein [3].

Ainsi, une néphrectomie partielle, voire même une tumorectomie, seront proposées devant une tumeur unifocale, de moins de 5 cm de diamètre, de siège périphérique, chez un sujet jeune et avec une ponction biopsie à l'aiguille fine concluant à un oncocytome. Ce diagnostic devra également être confirmé par l'examen extemporané de la tumeur et du lit tumoral [1, 8, 10].

Dans ces mêmes conditions, chez un sujet âgé, une simple surveillance radiologique peut être proposée (échographie rénale tous les 6 mois et scanner abdominal une fois par an [11].

Pour les tumeurs multifocales et celles dépassant les 5 cm de diamètre, la néphrectomie élargie doit être la règle [10, 11].

Bien que l'oncocytome rénal soit une tumeur bénigne de bon pronostic, une surveillance clinique et radiologique (échographie abdominale) régulière s'impose afin de guetter une récidive locale ou à distance.

Conclusion

L'oncocytome rénal est une tumeur bénigne rare du rein. Il n'y a pas jusqu'à ce jour de moyen diagnostique formel en préopératoire. La certitude diagnostique reste toujours histologique, même si certains aspects radiologiques sont fortement évocateurs.

La chirurgie conservatrice représente une alternative thérapeutique valable chez des patients sélectionnées selon des critères stricts et à condition de disposer d'un examen histologique extemporané.

Références

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