Adénome néphrogénique de la vessie chez l'enfant de moins de 10 ans : à propos de 5 cas

22 octobre 2006

Mots clés : Adénome néphrogénique, Vessie, enfant.Niveau de preuve : 5
Auteurs : KAMDEM SIMO A., LEMELLE J.L., RANKE A., de MISCAULT G., SCHMITT M
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 485-488
Introduction: L'adénome néphrogénique (AN) de la vessie est une tumeur urothéliale rare de la vessie de l'enfant de moins de 10 ans. Le but de ce travail était de rapporter notre expérience en la comparant aux données de la littérature pour dégager une attitude thérapeutique cohérente. Patients et Méthodes: Nous rapportons 5 cas d'AN diagnostiqués entre 1995 et 2003. Il s'agissait de 3 garçons et 2 filles dont l'âge moyen est de 6,38 ans et le suivi moyen de 7,1 ans. Résultats : Tous nos patients avaient un facteur d'irritation vésicale. Les symptômes initiaux étaient non spécifiques et la radiologie a contribué au diagnostic dans deux cas. Le traitement avait été réalisé par résection transurétrale (3 cas) et cystotomie (2 cas). Il y a eu une récidive 8 années après le diagnostic initial et aucune évolution maligne n'est survenue au cours de la surveillance.
Conclusion : L'adénome néphrogénique de la vessie est une tumeur bénigne. Elle ne prédispose pas à la survenue d'une tumeur maligne. Le traitement initial était réalisé par résection endoscopique associé à l'élimination des facteurs de risque. Malgré la fréquence des récidives, une surveillance endoscopique ne nous semble pas justifiée. La cytologie urinaire pourrait contribuer au diagnostic des récidives.



L'adénome néphrogénique (AN) ou métaplasie néphrogène est une tumeur bénigne de pathogénie incertaine développée aux dépends de l'urothélium et dont la structure histologique peut être rapprochée de celle des tubules rénaux. Décrit par Davis en 1949 [1] sous le terme d'hamartome, c'est à Friedman et Kühlenbeck que l'on doit, en 1950, le nom d'adénome néphrogénique [2]. Cette dénomination est due à la ressemblance histologique de l'AN avec la structure glandulaire des tubes contournés du rein. Par ailleurs, il existe des similitudes entre les caractéristiques ultra structurales de l'AN et celles du tissu embryonnaire, en particulier les tubules mésonéphroniques [3] et les tubes collecteurs [4]. La lésion intéresse l'appareil urinaire, du bassinet à l'urètre [5]. L'AN est une lésion rare chez l'enfant de moins de 10 ans, elle concerne principalement l'adulte de la quatrième décennie [6,7]. La localisation principale de l'AN chez l'enfant est la vessie mais des localisations urétérales et urétrales ont été décrites après urétroplastie utilisant un lambeau libre de muqueuse vésicale [8]. Le principal risque évolutif de cette lésion est la récidive.

Ce travail a concerné notre expérience de 5 observations de métaplasie néphrogénique de la vessie chez des enfants de moins de 10 ans en la comparant aux données de la littérature. Nous avons discuté les circonstances de découverte, les modalités diagnostiques et thérapeutiques ainsi que les circonstances évolutives pour préciser une attitude thérapeutique cohérente.

PATIENTS ET METHODES

De mai 1995 à juin 2003, 5 cas d'adénome néphrogénique de la vessie ont été identifiés dans notre service. Il s'agissait de 3 garçons et 2 filles dont l'âge moyen était de 6 ,38 ans (3,3 ans à 9,75ans). Le suivi moyen de ces enfants était de 7,1ans (2,17 ans à 11 ans). La surveillance post-opératoire de nos patients était réalisée par l'évaluation clinique et échographique dans le cadre de leur pathologie initiale. L'ensemble des observations (Age et sexe, antécédents médicaux et chirurgicaux, signes cliniques, intervalle libre, aspect endoscopique, traitement et suivi) est résumé dans le Tableau I.

Résultats

Le tableau clinique conduisant au diagnostic de l'AN de la vessie était assez hétérogène : 3 patients avaient des signes non spécifiques et 1 patient était asymptomatique (Tableau I). Tous nos patients avaient eu une échographie rénale et vésicale, 3 avaient eu une urographie intraveineuse et 4 avaient eu une cystographie rétrograde : aucun de ces examens n'avait permis d'évoquer le diagnostic d'AN.

Le seul facteur favorisant commun à tous nos patient était la présence d'un traumatisme chirurgical vésical 14 à 120 mois avant le diagnostic d'AN.

Les lésions étaient exophytiques chez 3 patients et polypoides chez les 2 autres. La localisation vésicale des lésions était variable et concernait le dôme vésical chez trois patients. Les lésions étaient multifocales chez 3 patients. La résection avait été réalisé par voie transurétrale chez 3 patients et au cours d'une cystotomie chez les 2 autres. Aucune cystoscopie de contrôle systématique n'avait été réalisée en l'absence d'éléments cliniques d'orientation. La surveillance échographique (rénale et vésicale) dans le cadre de l'uropathie initiale avait permis le diagnostic de récidive tumorale après 96 mois chez le patient 1.

Après un suivi moyen de 85 mois, aucun autre patient n'avait de signes radio-cliniques de récidive.

Figure 1 :Aspect macroscopique polypoïde de l'adénome néphrogénique de vessie.
Figure 2 : Aspect de l'épithélium cylindro-cubique unistratifié sans activité mitotique anormale.

Discussion

Initialement décrite en 1950 par Friedman et Kühlenbeck [2] ,l'adénome néphrogénique de la vessie était encore considéré en 1999 comme une lésion rare chez l'enfant de moins de 10 ans [8]. La recherche bibliographique (Medline, mot clé : Néphrogenic adenoma, limite :0-18 ans) nous a permis de retrouver 20 cas chez des enfants de moins 10 ans dans 14 publications (Tableau II) [8-21]. Les observations retrouvées dans la littérature ont montré une nette prédominance féminine ( 14 filles, 5 garçons et 1 cas sans précision du sexe) contrastant avec le sex-ratio de 2, généralement rapporté chez l'adulte [6]. Les observations que nous rapportons montrent une prédominance masculine (3 garçons et 2 filles). Le recueil de la littérature associé nos observations a montré un sex-ratio de 0,5. Les raisons de cette inversion du sex-ratio entre la population adulte et pédiatrique sont inconnues.

Les mécanismes physiopathologiques de cette lésion sont incertains. Toutefois, les contextes cliniques de sa survenue ont fait évoquer des facteurs de risque potentiels au rang desquels McIntire [22] avait retenu le traumatisme vésical, l'irritation vésicale chronique (infection, lithiase): il s'agissait donc de situations au cours desquelles la vessie était soumise à une agression de son urothélium. L'immunosuppression était également évoquée par Buzelin et Gordon qui avaient retrouvé des inclusions viroides intracellulaires au sein de la tumeur et des modifications sérologiques pouvant témoigner d'une infection à cytomégalovirus [22,24] chez des patients transplantés rénaux. Cette action de l'immunosuppression au cours de la transplantation rénale reste toutefois incertain : en effet, il existe au cours de la transplantation rénale d'autres facteurs de risques dont le traumatisme (anastomose urétéro-vésicale) et l'infection. L'importance clinique de la métaplasie néphrogène de la vessie tient principalement à l'impossibilité de la distinguer macroscopiquement d'une tumeur maligne. La reconnaissance du caractère bénin nécessite ainsi une analyse histologique.

L'analyse des antécédents de nos patients retrouve un traumatisme vésical isolé dans 4 cas et associé à une immunosuppression dans 1 cas (patient 2). Cette agression urothéliale de la vessie précédant les lésions est en accord avec la théorie de la métaplasie proposée en 1954 par Mostofi [25].

L'intervalle libre entre le traumatisme initial et le diagnostic varie de 3 mois à 7 ans chez l'enfant de moins de 10 ans [8]. Ce délai était de 2,5 à 8 ans dans notre série. Les délais de survenue de cette lésion sont de 3 mois à 11ans chez l'adulte [26]. Cette grande variabilité de l'intervalle libre avant le diagnostic est probablement lié à l'existence d'une phase infra clinique de la maladie dont la découverte est parfois fortuite [27].

Les signes cliniques présents chez 4 patients étaient peu spécifiques [6,22], incluant habituellement l'hématurie macroscopique, des troubles mictionnels (dysurie, impériosités, douleurs sus-pubiennes) tandis que 20% de patients étaient asymptomatiques. Ces données corroborent nos observations : en effet, 1 patient de notre série était asymptomatique tandis que les autres avaient une hématurie macroscopique (patient 2) et des troubles mictionnels (patients 1,3 et 4). L'aspect endoscopique et la topographie des lésions vésicales étaient macroscopiquement peu spécifiques. Elles pouvaient être planes, polypoides, exophytiques et se présenter sous la forme d'une tumeur maligne [7]. Elles apparaissaient généralement multifocales [17, 24] mais pouvaient également être diffuse [13, 25]. La localisation la plus fréquemment retrouvée restait le trigone [22]. La radiologie avait été peu contributive au diagnostic spécifique de l'adénome néphrogénique de la vessie. Toutefois, il peut exister des anomalies communes aux tumeurs de la vessie [12, 21] comme cela a été le cas chez nos patients 1 et 4. En l'absence d'élément clinique et radiologique spécifique, la biopsie per-cystoscopique avec analyse histologique restait nécessaire pour affirmer le diagnostic et la bénignité de l'adénome néphrogénique de la vessie.

Le traitement de l'adénome néphrogénique de la vessie est habituellement réalisé par voie endoscopique : résection transurétrale et/ou électrocoagulation. La cystotomie est réservée, comme dans nos observations 4 et 5, aux cas particuliers. Heidenreich [8] a rapporte un cas exceptionnel de cystectomie partielle associée à une réimplantation urétérale chez une fillette de 2 ans qui avait une lésion d'adénome néphrogénique responsable d'une urétérohydronéphrose. Nold [16] a rapporté un cas de cystotomie pour une tumeur de 25mm x 20 mm. Une antibioprophylaxie au long cours a été rapporté comme traitement adjuvant chez 6 enfants de moins de 10 ans (29%, 6/21)[8, 14, 20, 21]. Il s'agissait d'enfants ayant une infection urinaire chronique qui est une cause d'irritation vésicale chronique favorisant le développement de l'AN de la vessie [22].

Une récidive a été observée chez un de nos patients huit ans après le diagnostic et le traitement initial. Le taux de récidive chez l'enfant atteint 80% et survient après un délai moyen de 4 ans [29]. Une possible dégénérescence maligne a été évoquée par Mostofi en 1954 [25]. Malgré quelques similitudes cellulaires entre les lésions d'AN et celles de l'adénocarcinome [28], aucune filiation n'a été établie entre ces deux types de lésions. Le suivi des patients atteints, après 7 à 12 ans d'évolution [17, 29] n'a par ailleurs pas mis en évidence d'évolution maligne aussi bien locale que métastatique [19]. Le principal risque évolutif de l'AN de la vessie semble donc limité à la récidive locale.

En l'absence d'argument de malignité, aucune cystoscopie systématique n'a été réalisée chez nos patients. La majorité des auteurs recommande un contrôle cystoscopique systématique associé à une résection endoscopique des récidives. La durée et la fréquence de ce contrôle reste difficile à établir : en effet, des récidives ont été observés après 10 ans d'évolution [30]. D'autre part, les résections endoscopiques itératives constituent des traumatismes vésicaux pouvant être responsable de l'apparition et/ou de la pérennisation de l'AN. Un élément de surveillance pourrait être la cytologie urinaire: les similitudes histologiques avec l'adénocarcinome pourrait permettre le diagnostic non invasif des récidives [30].

Conclusion

L'adénome néphrogénique de la vessie est une affection inhabituelle chez l'enfant de moins de 10 ans, survenant après une irritation vésicale traumatique, chirurgicale ou infectieuse. L'absence de signes cliniques spécifiques rend le diagnostic définitif difficile et est probablement responsable d'un allongement de l'intervalle libre. Le traitement initial est actuellement bien codifié et associe la résection transurétrale des lésions à la suppression des facteurs favorisant dont l'infection urinaire chronique par une antibioprophylaxie prolongée. L'évolution de l'adénome néphrogénique est marquée par la récidive dont la surveillance pourrait être réalisée par la cytologie urinaire. En revanche, la surveillance endoscopique ne nous semble pas pertinente en l'absence de risque d'évolution maligne, d'autant que ces contrôles constituent une irritation vésicale incriminée dans la genèse de ces lésions. Une surveillance clinique et échographique, dans le cadre de leur maladie initiale, nous semble plus appropriée.

Références

1. Davis T.A. : Hamartoma of the urinary bladder. Northwest Med., 1949 ; 48: 182-185

2. Friedman N.B., Kuhlenbeck H. : Adenomatoid tumors of the bladder reproducing renal structures (nephrogenic adenomas) J. Urol., 1950 ; 64: 657-670.

3. Molland E.A., Trott P.A., Paris A.M.I., Blandy J.P. : nephrogenic adenoma: a form of adenomatous metaplasia of bladder. A clinical and electron microscopical study. Br. J. Urol., 1976 ; 48 : 453-462.

4. Pierre-Louis M.L., Kovi J., Jackson A., Ucci A., Pinwiggins V.W. : Nephrogenic adenoma : A light and electron microscopic and immuinohistochemical study. J. Natl Med. Assoc., 1985 ; 77 : 201-205.

5. Weingartner K., Kozakewich H.P., Hendren W.H. : Nephrogenic adenoma after urethral reconstruction using bladder mucosa: report of 6 cases and review of the literature. J Urol., 1997 ; 158 : 1175-1177.

6. Fournier G. : Métaplasie néphrogène de l'appareil urinaire. Prog. Urol., 1996; 6 : 861-868.

7. Peeker R., Aldenborg F., Fall M. : Nephrogenic adenoma : a study with special reference to clinical presentation. Br. J. Urol., 1997 ; 80 : 539-542.

8. Heidenreich A., Zirbes T.K., Wolter S., Engelmann U.H. : Nephrogenic adenoma: A rare bladder tumor in children. Eur. Urol., 1999 ; 36 : 348-353.

9. de Jong E.A., Scholtmeijer R.J. : Nephrogenic adenoma of the bladder in children. Eur. Urol., 1984 ; 10 : 187-190.

10. Donhuijsen K., Leistenschneider W. : Nephrogenic adenoma : a rare epithelial tumor of the urinary bladder in a child. Beitr. Pathol., 1975 ; 155 : 208-211.

11. Gerridzen R.G., de Jesus F., Wesley-James T., Schillinger J.F. : Nephrogenic adenoma with bladder exstrophy and immunosuppression. Urology, 1991 ; 38 : 345-3466.

12. Jequier S., Bugmann P., Brundler M.A. : Nephrogenic adenoma of the bladder : ultrasound demonstration. A case report. Pediatr. Radiol., 1999 ; 29 : 185-187.

13. Johannes A., Prantl F., Peschke P., Wenzl H. : [So-called nephrogenic adenoma (adenomatous metaplasia). A rare tumorous adenopapillary lesion of the urothelium in the urinary bladder in a 6-year-old boy following injury] Urologe, 1988 ; 27 : 204-209.

14. Kay R., Lattanzi C. : Nephrogenic adenoma in children. J. Urol., 1985 ; 133 : 99-101.

15. Leonard S.A., Silverman A.J., Langston J.W., Fuselier H.A.: Postoperative nephrogenic adenoma of bladder. Urology, 1976 ; 7 : 327-328.

16. Nold S.R., Terry W.J., Cerniglia F.R. Jr, Hawkins E.P., Roth D.R., Gonzales E.T. Jr. : Nephrogenic adenoma of the bladder in children. J. Urol., 1989 ; 142 : 1545-1547.

17. O'Shea P.A., Callaghan J.F., Lawlor J.B., Reddy V.C. : "Nephrogenic adenoma" : an unusual metaplastic change of urothelium. J. Urol., 1981 ; 125 : 249-252.

18. Schumacher K., Heimbach D., Bruhl P. : Nephrogenic adenoma in children. Case report and review of literature. Eur. J. Pediatr. Surg., 1997; 7 : 115-117.

19. Steffens J., Seitz G., Wernert N., Alloussi S., Ziegler M. : Nephrogenic adenoma of the bladder in a child-immunohistochemical and lectinhistochemical investigations. Eur. Urol., 1990 ; 18 : 64-67.

20. Vorreuther R., Nayal W., Hake R., Engelmann U. : Nephrogenic adenoma of the bladder. Urol Int., 1994 ; 53 : 227-229.

21. Zimmermann K., Amis E.S. Jr, Newhouse J.H. : Nephrogenic adenoma of the bladder: urographic spectrum. Urol. Radiol., 1989 ; 11 : 123-126.

22. McIntire T.L., Soloway M.S., Murphy W.M. : Nephrogenic adenoma. Urology, 1987 ; 29 : 237-241.

23. Buzelin F., Hourmant M.Y., Audoin A.F., Karam G., Philippot D. : Métaplasie néphrogène de la vessie chez les transplantés rénaux. J. Urol. (Paris), 1988 ; 94 : 323-328.

24. Gordon H.L., Kerr S.G. : Nephrogenic adenoma of bladder in immunosuppressed renal transplantation. Urology, 1975 ; 5 : 275-277.

25. Mostofi F.K. : Potentialities of bladder epithelium. J. Urol., 1954 ; 71 : 705-714.

26. Billerey F., Khamlu K., Regin J.P., Bittard M., Oppermann A. : La métaplasie néphrogénique de la muqueuse urothéliale. A propos de 11 observations. Ann. Urol., 1983 ; 17 : 340-346.

27. Ducrocq S., Bruniau A., Cordonnier C., Demailly M., Petit J., Saint F. : Bladder nephrogenic metaplasia: circumstances of discovery, predisposing factors, and clinical course in 7 cases diagnosed between 1988 and 2000. Prog. Urol., 2003 ; 13 : 613-617.

28. Schultz R.E., Bloch M.J., Tomaszewski J.E., Brooks J.S., Hanno P.M. : Mesonephric adenocarcinoma of the bladder. J. Urol., 1984; 132 : 263-265.

29. Ford T.F., Watson G.M., Cameron K.M. : Adenomatous metaplasia (nephrogenic adenoma) of urothelium. An analysis of 70 cases. Br. J. Urol., 1985 ; 57 : 427-433.

30. Stilmant M.M., Siroky M.B. : Nephrogenic adenoma associated with intravesical bacillus Calmette-Guerin treatment: a report of 2 cases. J. Urol., 1986 ; 135 : 359-361.