Adénome de Conn bilatéral. Discussions diagnostiques

24 novembre 2002

Mots clés : Hyperaldostéronisme, surrénale, syndrome de Conn, chirurgie.
Auteurs : ZARZUR J., AMEUR A., EL YOUNASSI B., LEZREK M., BEDDOUCH A., ARHARBI L.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 672-674
L'hyperaldostéronisme primaire (HAP) représente moins de 1% des causes d'hypertension artérielle (HTA). Les auteurs rapportent une observation exceptionnelle d'hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn bilatéral. Cette observation souligne la difficulté de diagnostic différentiel entre l'adénome de Conn bilatéral et l'hyperplasie bilatérale des surrénales.
Il s'agit d'un patient de 57 ans, chez qui le diagnostic a été évoqué devant l'association d'une hypertension artérielle et d'une hypokaliémie franche. La confirmation a été apportée par une hyperaldostéronémie, qui a chuté en orthostatisme, associée à une activité rénine basse. La perfusion de sérum salé n'a pas modifié l'aldostéronémie. La tomodensitométrie a révélé une tumeur surrénalienne bilatérale. Le traitement a consisté à une surrénalectomie, à droite, et à une énucléation, à gauche. Le recul était de 4 ans avec normalisation tensionnelle et de la kaliémie.



Le syndrome de Conn représente 75% des causes de l'hyperaldo-stéronisme primaire (HAP), et s'associe à une hypertension artérielle (HTA) permanente [1,2]. Il constitue la 2ème cause d'HTA chirurgicalement curable après la sténose de l'artère rénale [5, 9, 11]. Nous rapportons une observation d'adénome de Conn bilatéral, à travers laquelle, on mettra le point sur les difficultés diagnostiques avec l'hyperplasie bilatérale des surrénales, justifiable d'un traitement médical.

Observation

M.B, âgé de 57 ans, sans antécédents pathologiques notables, avait été suivi en ville, pour une symptomatologie faite de céphalées, fatigue et acouphènes, avec découverte d'une hypertension artérielle en mai 1996. L'ancienneté de cette HTA serait de trois mois.

L'examen clinique avait trouvé une HTA systolo-diastolique chiffrée à 19/10 cmHg, l'auscultation cardiaque était normale. L'ECG avait révélé une hypertrophie du ventricule gauche. Le bilan biologique avait montré une fonction rénale normale, une hypokaliémie à 3.2 mmol/l avec une kaliurèse conservée à 60mmol/l.

Devant ce tableau d'HTA associée à une hypokaliémie, l'hyperaldostéronisme primaire a été évoqué et confirmé par un taux d'aldostérone sérique élevé à 1600 pmol/l (normale: 28-345 pmol/l) en position couchée, puis chutant à 900pmol/l après un orthostatisme de deux heures (N=190-830pmol/l). La rénine plasmatique (ARP) était basse à 24 pg/ml. Le patient a été admis en unité de soins intensifs en cardiologie et une perfusion de sérum salé à 9 pour mille, de 3 jours, n'avait pas modifié l'aldostéronémie.

Une exploration morphologique était pratiquée: l'échographie abdominale n'avait pas montré d'anomalie. La tomodensitométrie abdominale révélait la présence de deux masses surrénaliennes bilatérales, hypodenses et bien limitées mesurant respectivement: 1,8/3 cm à droite et 3,4/2 cm à gauche (Figures 1 et 2).

Figures 1. Tomodensitométrie abdominale montrant des masses surrénaliennes bilatérales hypodenses bien limitées.
Figures 2. Tomodensitométrie abdominale montrant des masses surrénaliennes bilatérales hypodenses bien limitées.

L'indication opératoire a été posée. La préparation à l'intervention a été faite par l'administration de spironolactone à raison de 75 mg/j jusqu'à normalisation des chiffres tensionnels.

Il a été choisi l'abord transpéritonéal avec une incision bi-sous-costale. L'exploration abdominale a trouvé une tumeur encapsulée au niveau de la surrénale droite et un nodule intrasurrénalien gauche. Il a été effectué une surrénalectomie à droite et une énucléation du nodule gauche.

Les suites opératoires ont été simples. Le patient a été hospitalisé deux jours en réanimation puis est sorti sous corticothérapie de suppléance (prédnisone 15 mg/j) arrêtée trois mois après.

L'examen anatomo-pathologique des pièces opératoires, a conclut à un adénome de Conn bilatéral.

L'évolution a été marquée par la normalisation des chiffres tensionnels, avec un recul de 4 ans.



DISCUSSION

Les hyperaldostéronismes primaires (HAP) se manifestent par la triade hypertension artérielle (HTA), hypokaliémie et une activité rénine basse [1, 8, 10]. Les principales causes de l'HAP sont l'adénome de Conn [3] et l'hyperplasie bilatérale des surrénales, qui représentent environ 98% des HAP [1,2,4]. L'adénome de Conn est une tumeur bénigne de la corticosurrénale, généralement petite (<2 cm), source d'une hypersécrétion isolée d'aldostérone [4,9]. Sa prévalence, dans une population d'hypertendus est de 0,1 à 1% [1, 2, 7]. Le diagnostic d'un HAP est évoqué devant une hypertension hypokaliémique ou résistance au traitement.

Le diagnostic repose sur une élévation de l'aldostérone plasmatique ou urinaire, en présence d'une rénine basse. En conséquence, il existe une augmentation franche du rapport aldostérone sur rénine [2]. Reste à distinguer l'adénome de Conn (AC), présent dans 2/3 des cas et chirurgicalement curable, de l'HAP idiopathique ou hyperplasie des surrénales (HS) qui relève d'un traitement médical (diurétiques distaux). D'ores et déjà, il est à signaler que cette distinction n'est pas toujours aisée, parce que tous les intermédiaires biologiques sont possibles et il existe des nodules multiples [4, 11] et des hyperplasies nodulaires [7]; d'autant plus qu'il existe des formes de transition entre adénome et hyperplasie.

Cette démarche devient encore plus délicate en cas d'HAP avec présence d'une masse surrénalienne bilatérale [5, 6,], comme notre cas. A notre connaissance, il n'existe que trois cas d'AC bilatéral qui ont été publiés [5, 8, 14]. Cette distinction, entre AC et HS, passe par les examens biologiques. En effet, l'autonomie de la sécrétion d'aldostérone est en faveur d'un adénome de Conn. Dans ce cas, la sécrétion d'aldostérone n'est pas stimulée par l'orthostatisme (qui augmente la libération de rénine). Cette sécrétion d'aldostérone n'est pas freinée par la charge sodée ou par le captopril (inhibiteur de l'enzyme de conversion). Cette présentation biologique ressemble à celle de notre cas; Par contre, dans l'hyperplasie des surrénales, la sécrétion d'aldostérone reste régulée par le système rénine-angiotensine, et donc stimulée par la marche, et freinée par le sel ou le captopril [1, 2, 7, 10]. Lorsque ces arguments ne peuvent être réunis, le principal risque est de méconnaïtre une forme fruste d'HAP ou de prendre une hyperplasie pour un adénome. Dans ce cas, la distinction repose sur le scanner [2, 5]. L'image typique d'AC est un nodule unilatéral de 10mm, hypodense. L'échographie est inadaptée car son seuil de détection est du centimètre; et l'échogénicité des surrénales est voisine de celle des tissus voisins [2,11]. L'imagerie par résonance magnétique n'est pas supérieure au scanner dans le diagnostic différentiel adénome / hyperplasie [4, 13].

Quand le scanner n'est pas démonstratif, l'étape suivante est la scintigraphie au 131-I-6 ßméthyl-Iodo-19-Norcholestérol qui parait sensiblement plus performante que la TDM [10]. Une fixation unilatérale caractérise l'AC, alors qu'un comportement symétrique (fixation ou extinction) oriente vers l'HBS. Dans notre cas, la biologie était en faveur d'HAP sur adénome de Conn, mais le scanner n'a montré qu'une atteinte surrénalienne bilatérale homogène. Néanmoins, la charge sodée n'a pu freiner la sécrétion d'aldostérone prouvant l'autonomie de sa sécrétion, ce qui nous a poussé à penser plus à un AC bilatéral qu'à une hyperplasie. Maintenant, dans les cas litigieux, le recours au cathétérisme des veines surrénaliennes est indéniable, malgré ses risques unanimement reconnus [1,4,5]. Un rapport aldostérone/cortisol supérieur à 5 entre les deux veines surrénaliennes signe l'existence d'une sécrétion unilatérale [2,7]. Un rapport identique, dans la veine surrénalienne contre-latérale signe l'existence d'un AC bilatéral.

En raison de la situation anatomique de la surrénale et de la petite taille des lésions, l'abord chirurgical de la surrénale, particulièrement, en cas d'AC, est possible par voie postérieure verticale ou encore récemment par voie laparoscopique [9, 11]. Ces techniques réduisent le dommage pariétal, la morbidité, la douleur post-opératoire et la durée d'hospitalisation, permettant ainsi une reprise plus rapide des activités. La surrénale droite est facilement accessible par voie transpéritonéale laparoscopique, alors que l'exposition de la surrénale gauche est plus aisée par une voie rétropéritonéale lomboscopique [12] évitant le décollement colique et la mobilisation de la rate.Toutefois, en cas de lésion surrénalienne bilatérale, la voie transpéritonéale laparoscopique serait une technique séduisante permettant d'explorer les deux surrénales.

Le traitement chirurgical permet la normalisation tensionnelle dans 2/3 des cas et l'amélioration dans 1/3 des cas [9].

Afin de diminuer les risques d'insuffisance surrénalienne post-opératoire, il est recommandé de réaliser si possible, une surrénalectomie d'un côté, et une énucléation de l'autre côté [5, 6, 8].

En cas de résultats des explorations biologiques et radiologiques peu convainquants, la possibilité d'équilibrer médicalement la tension et la kaliémie des patients présentant un AC doit conduire à une grande prudence avant de poser l'indication d'un geste chirurgical.

Conclusion

Le diagnostic étiologique d'un HAP est difficile du fait de l'hétérogénéité des lésions surrénaliennes (adénome de Conn, hyperplasie bilatérale, nodule hyperplasique, hyperplasie macronodulaire, HAP familial sensible à la déxaméthasone). Il repose sur la confrontation des examens biologiques et de la tomodensitométrie surrénalienne. En cas de résultats discordants, la scintigraphie surrénalienne permettra d'orienter le diagnostic et de poser l'indication d'un cathétérisme des veines surrénaliennes. Dans les cas douteux, seul un traitement médical (diurétiques distaux) est indiqué.



REFERENCES

Références

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