Adénocarcinome de l'ouraque : à propos d'un cas clinique et revue de la littérature

25 mai 2011

Auteurs : E. Thibaudeau, A. Venara, E. Brassart, A.R. Azzouzi, J.-P. Arnaud, F. Dubois
Référence : Prog Urol, 2011, 5, 21, 364-366




 




Introduction


Le cancer de l’ouraque est une tumeur rare, il ne représente que 0,01 % des tumeurs de l’adulte. Son pronostic est très sombre, la survie à cinq ans est inférieure à 20 %. Les circonstances de découvertes sont variables et non spécifiques [1]. Le traitement repose avant tout sur la chirurgie. Nous rapportons le cas d’un patient de 38ans atteint d’une tumeur de l’ouraque.


Observation


Un patient de 38ans, sans antécédents, a consulté pour un épisode d’hématurie macroscopique et des signes fonctionnels urinaires évoluant depuis un an sans altération de l’état général.


Il existait, à l’examen, une masse abdominale hypogastrique avec induration antérieure au toucher rectal.


À la cystoscopie, il existait une volumineuse tumeur vésicale. Les biopsies concluaient à un adénocarcinome mucineux, avec comme point de départ probable une tumeur villeuse.


La TDM a mis en évidence l’existence d’une volumineuse masse pelvienne de 145mm (Figure 1, Figure 2) avec comme limites la vessie, la paroi antérieure de l’abdomen, le cæcum, l’iléon et l’axe iliaque droit et quelques adénomégalies péritumorales.


Figure 1
Figure 1. 

TDM pelvien avec injection de produit de contraste en coupe axiale, mettant en évidence la masse pelvienne et l’envahissement vésical.




Figure 2
Figure 2. 

TDM pelvien avec injection de produit de contraste en coupe axiale, mettant en évidence la masse pelvienne et l’envahissement iliaque droit.




À la coloscopie, il y avait une tumeur coecale de 5cm d’aspect dégénéré et extrinsèque qui empêchait la progression de l’endoscope.


Une cystectomie partielle sus-trigonale monobloc emportant l’ombilic et l’aponévrose postérieure des grand-droits associée à une résection iléocoecale et un curage iliaque droit étendu a été réalisée, avec une entérocystoplastie d’agrandissement et réimplantation de l’uretère droit.


L’examen anatomopathologique a conclu à un adénocarcinome de l’ouraque classé pT4N1(12N+/18)M0 R0.


Un traitement par chimiothérapie adjuvante de 12 cures d’acide folinique fluorouracil oxaliplatine (FOLFOX) (cinq fluorouracil [FU], oxaliplatine, acide folique) a ensuite été décidé.


Après six cycles, à six mois de la chirurgie, il n’existait pas de récidive à la TDM de contrôle. Le patient a alors décidé d’arrêter sa chimiothérapie pour mauvaise tolérance.


Après un mois, il est revenu en occlusion. Il existait au scanner une carcinose péritonéale majeure (Figure 3).


Figure 3
Figure 3. 

TDM pelvien avec injection de produit de contraste en coupe axiale, mettant en évidence le syndrome occlusif sur carcinose péritonéale.




Une chimiothérapie par cisplatine et gemcitabine a été reprise et la chirurgie a confirmé la carcinose péritonéale avec un score index de score des carcinoses péritonéales/peritoneal carcinomatosis index (PCI) à 39 et une rétraction de l’ensemble du mésentère, seule une dérivation iléale a pu être réalisée.


Discussion


L’ouraque est un reliquat embryonnaire d’origine allantoïdienne qui est sous forme d’un tube, entre le péritoine et le fascia transversalis. Il est limité latéralement par les cordons fibreux des artères ombilicales. Il s’étend du dôme vésical à l’ombilic sur 3 à 10cm de long et 8 à 10mm de diamètre [2].


Il est constitué de trois couches :

interne : épithélium transitionnel à activité sécrétoire ;
moyenne : constituée de tissu conjonctif ;
externe : musculaire lisse en continuité avec le détrusor.


Les différents types histologiques sont :

l’adénocarcinome (dans 85 à 90 % des cas) : composé de 69 % de mucosécrétants, 15 % de non-sécrétants ;
les autres types plus rares sont :
les sarcomes,
les carcinomes à cellules transitionnelles,
les épidermoïdes.



Le cancer de l’ouraque est très rare, et ne représente que 0,01 % des tumeurs du sujet adulte ; 0,17 à 0,34 % des cancers de vessie et 20 à 40 % des adénocarcinomes de vessie. Son sex-ratio est de trois hommes pour deux femmes. L’âge moyen de survenue est de 50ans (six à 87 ans).


Pour retenir le diagnostic de tumeur de l’ouraque, Wheeler et Hill ont proposés cinq critères [3] :

la localisation préférentiellement au niveau du dôme vésical :
l’envahissement de la paroi vésicale de dehors en dedans avec une muqueuse vésicale intacte ou ulcérée ;
l’absence de cystite kystique ou glandulaire ;
la présence de reliquats embryonnaires ;
l’absence de tumeur primitive de type glandulaire et extravésicale.


À ces cinq critères, Mostofi et al. en ont ajouté deux autres [4] :

la présence d’une masse sus-pubienne ;
la démarcation nette entre la tumeur et la muqueuse périlésionnelle.


Les signes cliniques sont banals et déterminés par la localisation, le volume et l’extension éventuelle aux organes de voisinage.


Il existe le plus souvent une hématurie (65 à 85 % des cas) et des douleurs sus-pubiennes.


La cystoscopie peut mettre en évidence des lésions de l’urothélium et des signes en faveur d’une compression extrinsèque. À un stade précoce, la tumeur intramurale peut passer inaperçue.


Dans 90 % des cas, il existe une tumeur papillaire siégeant au niveau du dôme ou de la face antérieure de la vessie.


L’échographie vésicale permet d’estimer la taille et le siège de la tumeur. La TDM permet d’évaluer les stades lésionnels et l’envahissement locorégional et métastatique. L’IRM est réalisée en cas de contre-indication à l’injection d’iode ou de doute diagnostic.


Le traitement curatif est chirurgical et repose sur l’exérèse tumorale monobloc large emportant l’ombilic, la graisse de l’espace prévésicale, le feuillet postérieur du muscle grand droit, du péritoine avec une cystectomie partielle ou totale et un curage ilio-obturateur.


La radiothérapie ou la chimiothérapie, isolée ou adjuvante, n’améliore pas le pronostic mais semble intéressantes en cas de stade métastatique. Certaines études ont mis en évidence une légère augmentation de la survie à court terme [5].


Le suivi postopératoire consiste en la réalisation de cystoscopies répétées en cas de cystectomie partielle et en la surveillance tomodensitométrique.


Le CA125 pourrait être un marqueur utile pour le suivi postopératoire. Un taux élevé étant un argument supplémentaire pour la réalisation d’une chimiothérapie [6].


La survie moyenne à cinq ans varie de 9 à 25 % [2].


Conclusion


Le cancer de l’ouraque est une pathologie rare au pronostic très sombre. Le seul traitement potentiellement curateur reste l’exérèse tumorale monobloc large et aux limites saines. Les protocoles de traitement adjuvant sont hétérogènes et nécessitent pour les homogénéiser de répertorier les tumeurs et leur prise en charge.


Conflit d’intérêt


Les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêt.



Références



Brion P., Lefèbvre Y., De Neve De Rodien A. Urachal adenocarcinoma: analysis of 3 cases Prog Urol 2002 ;  12 (1) : 96-101
Descazeaud A. pathologie de l’ouraque Annales d’urologie 2007 ;  41 (5) : 209-215 [inter-ref]
Wheeler J.D., Hill W.T. Adenocarcinoma involving the urinary bladder Cancer 1954 ;  7 : 119-135 [cross-ref]
Mostofi F.K., Thomson R.V., Dean A.L. Mucous adenocarcinoma of the urinary bladder Cancer 1955 ;  8 : 741-758 [cross-ref]
Quilty P.M. Urachal adenocarcinoma: a response to chemotherapy Br J Urol 1987 ;  60 : 372
Guarnaccia S., Pais V., Grous J., Spirito N. Adenocarcinoma of the urachus associated with elevated levels of CA125 J Urol 1991 ;  145 (1) : 140-141






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