Adénocarcinome à cellules claires de type mésonéphrique de la vessie

18 février 2005

Mots clés : Vessie, adénocarcinome mésonéphrique, adénocarcinome à cellules claires.
Auteurs : TAZI H., TAZI K., OUALI M., KOUTANI A., HACHIMI M., LAKRISSA A.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 1209-1212
L'adénocarcinome mésonéphrique vésical est une tumeur rare dont l'origine demeure incertaine. Les auteurs rapportent le cas d'une jeune femme de 19 ans hospitalisée pour énorme masse pelvienne révélée par une hématurie.
La biopsie trans-urétrale a objectivé la nature mésonéphrique de cette masse.
Le traitement a consisté en une pelvectomie antérieure avec colpectomie totale associée à une radiothérapie complémentaire. La patiente est toujours en vie, sans récidive ni métastase, avec un recul de 30 mois.
Les aspects étiopathogéniques, histologiques et thérapeutiques de cette tumeur sont revus.



L'adénocarcinome mésonéphrique de la vessie est une tumeur maligne exceptionnelle. Il est fréquemment nommé adénocarcinome à cellules claires de la vessie pour refléter les caractéristiques morphologiques du fait de l'existence de similitudes avec l'adénocarcinome à cellules claires des organes génitaux féminins d'origine mullérienne [4]. L'histogénèse de cette tumeur demeure incertaine. Néanmoins, elle est de plus en plus considérée comme une variante particulière du carcinome urothélial [9].

Nous rapportons un cas d'adénocarcinome à cellules claires de la vessie survenant chez une jeune fille, et révélé par une hématurie et une altération profonde de l'état général.

Observation

Jeune patiente de 19 ans, célibataire, hospitalisée dans le service d'urologie pour hématurie terminale intermittente et troubles mictionnels irritatifs sévères évoluant dans un tableau d'altération de l'état général, avec aménorrhée secondaire et diarrhée. Le toucher rectal a retrouvé une masse bombant dans le douglas, ferme irrégulière et mamelonnée. Le bilan biologique a montré une anémie à 7,1g/dl d'hémoglobine.

L'échographie abdomino-pelvienne a objectivé une masse tissulaire hétérogène de la paroi postérieure de la vessie paraissant faire corps avec l'utérus (Figure 1), une vacuité de la loge rénale droite et une dilatation pyélocalicielle gauche.

Figure 1 : Echographie abdomino-pelvienne. Masse tissulaire hétérogène de la paroi postérieure de la vessie paraissant faire corps avec l'utérus.

L'urographie intraveineuse a montré une duplicité pyélo-urétérale gauche, une urétéro-hydronéphrose gauche avec de multiples images lacunaires intra-vésicales (Figures 2a et 2b).

Figure 2a et 2b. Urographie intraveineuse. Duplicité pyélo-urétérale gauche et urétéro-hydronéphrose gauche avec de multiples images lacunaires intra-vésicales.

La tomodensitométrie abdomino-pelvienne a objectivé une image tissulaire centro-pelvienne hyperdense arrivant à la paroi abdominale antérieure et refoulant le rectum latéralement (Figure 3).

Figure 3 : Tomodensitométrie abdomino-pelvienne montrant la tumeur en sablier au niveau de la vessie en avant et de l'utérus en arrière.

La recto-sigmoidoscopie a montré la présence d'un bombement intra-rectal évoquant un aspect de compression extrinsèque.

Une biopsie trans-urétrale de la tumeur était en faveur d'un adénocarcinome à cellules claires de type mésonéphrique. Aucune exposition à des traitements hormonaux in utero, notamment au Diethylstilbestrol, n'a été retrouvée.

Le bilan d'extension n'a pas montré de localisations secondaires ganglionnaires, thoraciques ou osseuses.

L'exploration per-opératoire a retrouvé un utérus didelphe (Figure 4), des ovaires hypoplasiques et un rein droit hypoplasique en ectopie pelvienne. La patiente a eu, après curage ganglionnaire ilio-obturateur, une pelvectomie antérieure avec colpectomie totale, une néphro-urétérectomie droite (Figure 5) et une urétérostomie cutanée gauche. Le choix de ce type de dérivation était essentiellement dicté par l'état général de la patiente, et dans l'optique d'éviter la morbidité d'une dérivation utilisant un greffon intestinal.

Figure 4 : Vue opératoire. Vessie soulevée. Utérus bicorne.
Figure 5 : Pièce opératoire ouverte montrant la tumeur bourgeonnante intra-vésicale.

L'examen histologique de la pièce a confirmé le diagnostic d'adénocarcinome mésonéphrique à cellules claires de la vessie. Il a révélé une formation tumorale manifestement maligne caractérisée par une prolifération glandulaire faite d'éléments de grande taille tapissés par un épithélium cylindrique pourvu d'un cytoplasme abondant clair et bien délimité (Figure 6a, 6b). Il a tendance par endroits à bomber dans la lumière glandulaire réalisant un aspect en "clou de tapissier" (Figure 7). Cette tumeur s'étendait aussi bien au vagin qu'à l'utérus. L'examen microscopique du curage ganglionnaire n'a pas montré de signes d'envahissement. La tumeur a été, de ce fait, classée pT4a N0 M0 selon la classification TNM 1997 [3].

Figure 6 à gauche HES G 100, à droite HES G 200. Examen histologique. Prolifération glandulaire tumorale faite d'éléments de grande taille tapissés par un épithélium cylindrique pourvu d'un cytoplasme abondant clair.
Figure 7 : Examen histologique. Aspect en "clou de tapissier".

En vue d'obtenir un meilleur contrôle de la maladie et de prévenir la récidive tumorale locale, un traitement complémentaire par une radiothérapie externe de 45 Gray a été délivré un mois après l'intervention. La patiente est toujours vivante avec un recul de 30 mois.

Discussion

L'adénocarcinome à cellules claires de la vessie est une tumeur rare, souvent non représentée dans la plupart des séries d'adénocarcinomes vésicaux. Cette tumeur a été rapportée initialement par Dow et Young [2] en 1968, comme une tumeur ayant son origine à partir du conduit mésonéphrique du trigone. Plusieurs cas rapportés, aussi bien au niveau de la vessie qu'au niveau de l'urètre, étaient désignés "adénocarcinomes mésonéphriques" malgré le peu de conviction de leur origine mésonéphrique [4]. Schiller [10] a utilisé ce terme d'adénocarcinome mésonéphrique pour les tumeurs ovariennes caractérisées par l'existence de structures glomérulaires et d'autres tubulaires contenant des cellules claires similaires aux cellules carcinomateuses rénales, provenant de vestiges mésonéphriques. Néanmoins, l'histogénèse de ces tumeurs demeure incertaine et donc l'appellation "adénocarcinome mésonéphrique" peut être inappropriée. Plusieurs auteurs préfèrent utiliser la nomenclature d'adénocarcinome à cellules claires du fait de l'existence de similitudes histologiques avec les adénocarcinomes à cellules claires du tractus génital féminin d'origine mullérienne [4].

En effet, plusieurs cas rapportés d'adénocarcinomes à cellules claires vésicaux ont été associés à une endométriose vésicale ou à une dégénérescence de vestiges de canaux mullériens au niveau de la vessie, appuyant l'hypothèse de l'origine mullérienne de ce type de néoplasme [6]. La prédominance féminine rapportée dans la littérature (62 femmes/11 hommes) est également compatible avec cette hypothése [9].

Une autre explication histogénétique suggère que l'adénocarcinome à cellules claires de la vessie représente une expression morphologique particulière du carcinome à cellules transitionnelles avec différenciation glandulaire [9]. La plupart des cas de carcinomes à cellules claires de la vessie ou de l'urètre rapportés dans la littérature ne montraient pas de signes d'endométriose ou de dérivation mullérienne [8]. Dans la série d'Oliva [9] rapportant 13 cas d'adénocarcinomes à cellules claires de vessie, neuf tumeurs ont une origine urothéliale probable car elles sont associées à des secteurs de carcinome urothélial typique. Chez notre patiente, l'examen histologique de la pièce opératoire n'a pas mis en évidence de foyers de carcinome urothélial.

Histologiquement, la tumeur associe, selon des proportions variables, des structures papillaires, tubuleuses, microkystiques et des massifs compacts. On y reconnaït 2 types de cellules ; d'une part, les cellules claires sont de grande taille, cylindriques, mais latéralement peu jointives avec un apex souvent bombé ; leur noyau est hyperchromatique de taille variable ; leur cytoplasme, fortement coloré par le PAS, est surchargé en glycogène et contient parfois des vacuoles de mucus. Il est important de souligner que les cellules claires peuvent être observées dans des cas de carcinomes urothéliaux typiques. De ce fait, ce n'est pas la clarté du cytoplasme qui établit le diagnostic d'adénocarcinome à cellules claires mais plutôt les composantes histologiques. D'autre part, les cellules basophiles, cubiques ou aplaties possèdent un noyau assez régulier, bombant au pôle apical en "clou de tapissier", et sont capables de simuler une métaplasie néphrogénique [1, 11].

Sur le plan immunohistochimique, le profil cytokératinique (CK7 et CK20) de l'adénocarcinome à cellules claires de la vessie est plus proche de celui du carcinome à cellules transitionnelles avec ou sans différentiation glandulaire, que de l'adénocarcinome vésical pur d'origine non mullérienne plaidant contre l'hypothèse d'une variante particulière d'adénocarcinome. L'expression du CA 125, considérée initialement comme indicatrice de l'origine mullérienne, n'est pas spécifique puisque ce marqueur peut être exprimé dans certains adénocarcinomes purs et certains carcinomes urothéliaux [9].

Le pronostic de l'adénocarcinome à cellules claires de la vessie demeure incertain du fait de la rareté de ce type de tumeur. Les métastases ganglionnaires et osseuses semblent être les plus fréquentes [4, 5].

La survie à 5 ans est superposable à celle des carcinomes urothéliaux infiltrants. Elle dépend davantage du stade d'infiltration pariétale que du degré de différenciation cellulaire [1].

Le traitement de ces tumeurs est recommandé selon les principes généraux du traitement des carcinomes vésicaux, et la chirurgie radicale peut être retenue comme traitement curatif. Un traitement complémentaire par une radiothérapie à la dose de 50 à 60 Gray, ou une chimiothérapie adjuvante, à base de Carboplatine, Cisplatine, Doxorubicine ou Cyclophosphamide, a été utilisé dans certains cas avec des résultats variables [7].

Conclusion

L'adénocarcinome mésonéphrique vésical est un néoplasme rare, dont l'histogénèse demeure controversée. Le faible nombre de cas publiés ne permet pas d'établir une stratégie thérapeutique bien codifiée. Néanmoins, le traitement radical associé à une chimiothérapie adjuvante semble donner de bons résultats.

Références

1. CABANNE F., PAGˆàS A., BILLEREY C.L., OPPERMANN A., CARBILLET J.P. : Pathologie génitale masculine : Uropathologie, 1993 ; 368-370.

2. DOW J.A, YOUNG J.D. : Mesonephric adenocarcinoma of the bladder. J. Urol., 1968 ; 100 : 466-469.

3. HERMANEK P., HUTTER R.V.P., SOBIN L.H., WAGNER G., WITTEKIND C. : TNM Atlas. Guide illustré de la classification TNM/pTNM des tumours malignes. 5ème ed. UICC (Union internationale contre le cancer). 1997 ; Springer-verlag : Paris.

4. HONDA N., YAMADA Y., NANAURA H., FUKATSU H., NONOMURA H., HATANO Y. : Mesonephric adenocarcinoma of the urinary bladder. Hinyokika Kiyo, 2000 ; 46 : 27-31.

5. ITO K., YAMANAKA H., ICHINOSE Y., KURIHARA J. : A case of adenocarcinoma with clear cell carcinoma of the bladder. Acta. Urol. Jpn., 1999 ; 45 : 637-640.

6. MAI K.T., YAZDI H.M., PERKINS D.G., MORASH C., GREEN J. Multicentric clear cell adenocarcinoma in the urinary bladder and urethral diverticulum : evidence of origin of clear cell adenocarcinoma of the female lower urinary tract from Mullerian duct remnants. Histopathology, 2000 ; 36 : 373-384.

7. MATSUOKA Y., MACHIDA T., OKA K., ISHIZAKA K. : Clear cell adenocarcinoma of the urinary bladder inducing acute renal failure. Int. J. Urol., 2002 ; 9 : 467-469.

8. MOINZADEH A., LATINI J., HAMAWY K.J. : Clear cell adenocarcinoma of the urinary bladder within a diverticulum. Urology, 2003 ; 62 : 145-148.

9. OLIVA E., AMIN M.B., JIMENEZ R., YOUNG R.H. : Clear cell carcinoma of the urinary bladder : a report and comparison of four tumors of mullerian origin and nine of probable urothelial origin with discussion of histogenesis ans diagnostic problems. Am. J. Surg. Pathol., 2002 ; 26 : 190-197.

10. SCHILLER W. : Mesonephric ovari. Am. J. Cancer, 1939 ; 35 : 1-21.

11. SIGNORI G., TONINI G., AULENTI V., TAHER B., RAD F.K., TOSANA M., UNGARI M., ZORZI F. : Clear cell adenocarcinoma of the bladder in a male patient : clinicopathologic analysis of a case. Urol. Int., 2003 ; 71 : 228-230.