Abouchement dans l'urètre prostatique d'un uretère ectopique trifide avec reflux urétéro-rénal

08 juillet 2006

Mots clés : adulte, Rein, Uretère, anomalies congénitales
Auteurs : ANDRE D., HAMIE F., CHAUTARD D., COLOMBEL P., SORET J.Y.
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 2, 211-214
La trifidité urétérale est une malformation rare avec moins de cent cas rapportés dans la littérature, mais comme l'ectopie urétérale, elle est souvent asymptomatique et sa véritable incidence est incertaine.
Nous rapportons un cas unique d'uretère ectopique s'abouchant dans l'urètre prostatique associé à une trifidité urétérale, découvert à l'age adulte en raison d'un reflux urétéro-rénal symptomatique.
Le bilan et le traitement par laparoscopie de cette malformation sont discutés, ainsi que les hypothèses concernant son embryogenèse, en fonction des données de la littérature.

Observation

Monsieur R., âgé de 33 ans, travailleur de force, père de deux enfants, traité pour hypertension artérielle depuis deux ans, a consulté à distance d'une pyélonéphrite aiguë gauche à Colibacille dont l'évolution a été favorable. L'échographie a découvert un petit rein gauche.

A l'interrogatoire, le patient décrivait des douleurs lombaires gauches per-mictionnelles peu invalidantes et anciennes qu'il n'avait jamais signalées. Il n'y avait aucun trouble mictionnel, l'éjaculation était, selon lui, normale.

L'examen clinique de l'abdomen et des organes génitaux externes et le toucher rectal étaient normaux. La fonction rénale était normale. L'examen bactériologique des urines était stérile.

L'urétro-cystographie rétrograde et mictionnelle (UCRM) montrait un reflux urétéral passif de grade 3 avec une trifidité urétérale et un abouchement ectopique urétéral au niveau de l'urètre prostatique (Figure 1). Le rein comportait un pyélon inférieur et un pyélon supérieur.

Figure 1 : UCRM du bilan initial : abouchement urétéral dans l'urètre prostatique et reflux urétéro rénal sur un cliché per mictionnel, de profil.

La scintigraphie rénale au DMSA (Di Mercapto Succinique Acide) confirmait un rein gauche très peu fonctionnel, avec une fixation relative de 11% versus 89% pour le rein droit.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) précisait le trajet de l'uretère à distance de la vésicule séminale et son croisement avec le déférent (Figure 2).

Figure 2 : IRM pelvienne préopératoire, coupe coronale en pondération T2 : montre le croisement de l'uretère pelvien gauche et du déférent.

L'urétro-cystoscopie pré opératoire confirmait l'implantation ectopique de l'uretère gauche au niveau de l'urètre prostatique sous le col vésical et nettement au dessus du veru montanum. La barre inter urétérale était représentée par un sillon qui part du méat urétéral droit et traversait le col vésical jusqu'au méat ectopique comme une "cicatrice". L'orifice urétéral gauche était béant et laissait passer facilement la sonde urétérale de Chevassu CH 9. Il n'y avait pas d'orifice surnuméraire (Figure 3).

Figure 3 : Urétro-cystoscopie pré opératoire : implantation ectopique de l'uretère gauche au niveau de l'urètre prostatique sous le col vésical.

L'opacification rétrograde de l'uretère gauche confirmait les données de l'UCRM et permettait de laisser en place une sonde dans l'uretère du pyélon supérieur afin d'en faciliter le repérage durant l'intervention (Figure 4).

Figure 4. Urétéro- pyélographie rétrograde confirmant la trifidité urétérale gauche.

Une néphro-urétérectomie gauche par laparoscopie trans-péritonéale a été réalisé [2, 3]. Après un décollement colique gauche, les uretères ont étés repérés et suivis jusqu'au pôle inférieur de rein puis jusqu'au pédicule rénal (Figure 5). L'uretère pelvien a été sectionné avant son croisement avec le déférent.

Figure 5 : Repérage puis dissection de l'uretère trifide lors de la néphro-urétérectomie gauche par laparoscopie trans-péritonéale.

Le rein pesait 80 grammes (7x3,5x3cm), sa surface était d'aspect bosselée avec plusieurs incisures, respectant la distribution pyélique.

L'examen histologique décrivait un mésenchyme fait de cellules ovoides ou fusiformes cernant de façon concentrique des tubules rénaux primitifs avec des lésions de dysplasie rénale et de néphrite interstitielle.

Les suites opératoires ont été simples et le patient a été revu en consultation 6 mois après l'intervention avec une urographie intra veineuse (UIV), pour contrôler, sur le cliché post mictionnel, la bonne vidange du moignon urétéral laissé en place lors de l'intervention (Figure 6). La pression artérielle était normalisée alors que le traitement anti-hypertenseur avait été arrêté. Les urines étaient stériles. Le patient était asymptomatique et avait repris son travail 3 semaines après l'intervention.

Figure 6 : UIV post opératoire : le moignon urétéral laissé en place se vide bien sur ce cliché post-mictionnel.

Discussion

Incidence des uretères ectopiques

Le terme d'uretère ectopique est communément utilisé pour décrire un uretère qui se termine dans le col vésical ou en dessous. L'incidence de l'uretère ectopique reste incertaine car cette malformation est souvent asymptomatique.

L'uretère ectopique est 2 à 12 fois plus fréquent chez la femme que chez l'homme. L'ectopie n'est bilatérale que dans 7,5 à17% des cas. Quatre vingt pour cent des uretères ectopiques sont alors associés à une duplicité urétérale, alors que chez l'homme, la majorité des uretères ectopiques drainent un système unique [4,5].

La plupart des uretères ectopiques chez l'homme s'abouchent dans l'urètre prostatique en amont du veru montanum (47%) mais ils s'abouchent aussi dans l'utricule prostatique (10%), dans la vésicule séminale (33%), dans le canal éjaculateur (5%), et dans l'ampoule déférentielle (5%) [6].

Ils peuvent être à l'origine d'infections urinaires, de mictions impérieuses, d'une pollakiurie mais sans véritable incontinence [7]. Un seul cas d'implantation ectopique d'un système double dans l'urètre prostatique au contact du veru montanum avec une incontinence a été décrit [8].

La découverte d'une implantation ectopique dans l'urètre prostatique associée à un reflux urétéro rénal chez l'adulte n'a pas été décrite. Les constatations endoscopiques avec ce col effacé et cet orifice urétéral large expliquent ce reflux passif à vessie pleine. Les 6 cas d'uretères se terminant dans l'urètre prostatique décrits par Mathews étaient à l'origine d'une obstruction cervico-prostatique, l'uretère dilaté dans sa terminaison soulevant le col vésical [4].

Ectopie urétérale et dysplasie rénale

Le diverticule urétéral se forme au début du deuxième mois à partir de l'extrémité inférieure du canal de Wolff, ensuite il atteint le blastème métanéphrogène dans lequel il s'enfonce, puis se ramifie pour constituer les calices dans lesquels débouchent les canaux papillaires.

Pour Mackie et Stephens, Une anomalie d'implantation du bourgeon urétéral sur le canal de Wolff expliquerait la dysplasie rénale observée par mauvaise induction du parenchyme rénal définitif, avec des lésions de dysplasie pouvant aller jusqu'à la dysplasie rénale multi kystique [9]. Ainsi, les anomalies rénales s'expliqueraient par une anomalie de l'embryogenèse plutôt que par une obstruction ou un reflux liés à l'implantation ectopique. Un bourgeon urétéral qui naït d'une portion proximale de l'extrémité du canal de Wolff va être incorporée dans la zone caudale du sinus uro-génital, c'est-à-dire l'urètre prostatique chez l'homme.

Il semble que plus l'implantation urétérale est éloignée (distale), plus on trouve un degré important de malformation rénale [5, 9]. Dans les premiers cas décrits, il y avait souvent une impossibilité de décrire de manière adéquate les voies urinaires supérieures. Ainsi Rognon en 1976, dans 10 cas d'uretères ectopiques se drainant un système simple et s'ouvrant dans les voies séminales, n'a pu visualiser le rein par l'imagerie [10].

Trifidité urétérale

La trifidité urétérale est une malformation rare avec moins de cent cas rapportés dans la littérature [1] liée à la trifurcation du bourgeon urétéral, par analogie avec le mécanisme à l'origine de la duplicité urétérale [7].

Smith a décrit 4 types de triplicité: type 1 : triplicité complète avec 3 uretères et 3 orifices ; type 2 : un uretère double avec un uretère bifide et 2 orifices urétéraux ; type 3 : un uretère trifide avec un seul orifice ; type 4 : 2 uretères provenant du rein, un avec une duplication en Y inversé, donc 3 orifices urétéraux [11].

Notre cas correspond à une triplicité de type 3 avec un orifice urétéral unique. Il n'est pas rare que cette malformation reste asymptomatique durant l'enfance et l'adolescence [1, 11] mais un cas de trifidité de type 3 associant une ectopie urétérale dans la vésicule séminale donnant lieu à des épisodes récurrents d'épididymite a été rapporté [1].

Traitement

Le patient, père de deux enfants, n'a formulé aucune demande d'exploration de sa fécondité c'est pourquoi nous n'avons pas réalisé de spermocytogramme et nous n'avons pas fait d'enquête familiale approfondie. A l'anamnèse, il n'avait pas d'éjaculation rétrograde malgré un col vésical très ouvert.

Devant ce tableau de reflux vésico-rénal à l'origine d'une pyélonéphrite sévère, avec un rein non fonctionnel, l'indication d'une néphro urétérectomie a été retenue pour éviter la récidive. Il fallait laisser un uretère le plus court possible pour éviter une mauvaise vidange du moignon urétéral, mais limiter la dissection du canal déférent, des vésicules séminales et des bandelettes vasculo-nerveuses latéro-prostatiques qui pouvait être délétère sur la fertilité et les érections de cet homme jeune.

La laparoscopie a été une voie d'abord idéale limitant le retentissement pariétal de la néphro-urétérectomie, surtout pour l'exérèse d'un petit rein. Par contre dans un contexte de pyélonéphrite la dissection peut s'avérer difficile et le repérage premier des uretères sert de fil d'Ariane, il est en effet parfois très difficile de repérer ces petits rein dysplasiques. La voie rétropéritonéale est possible, mais l'approche trans péritonéale nous a semblée plus appropriée pour l'exploration de la cavité pelvienne à la recherche de l'uretère distal [12].

Dans la série de Mathews, comprenant 6 cas d'implantation ectopique de l'uretère dans l'urètre prostatique, une néphro urétérectomie avec reconstruction de l'urètre prostatique ou une néphrectomie associée à une incision endoscopique de l'uretère distal ont été réalisées, mais des troubles fonctionnels vésicaux ont été rapportés pour 2 des 6 enfants opérés [4]. C'est pourquoi nous sommes partisans d'une chirurgie en 2 temps, avec une réévaluation clinique et radiologique du retentissement du moignon urétéral, avant d'en décider l'exérèse.

Conclusion

L'association de la trifidité et de l'ectopie prostatique d'un uretère drainant un système unique est exceptionnelle, tout comme la présentation clinique par un reflux rénal chez un homme adulte.

Le cas présenté souligne l'importance d'une évaluation anatomique et fonctionnelle de l'anatomie du tractus uro-génital afin de trouver le traitement le plus approprié, c'est-à-dire un traitement radical pour le rein détruit qui préserve en même temps les voies séminales.

Références

1. WEINGARTNER K., GERHARZ E.W., GILLICH M., RIEDMILLER H. : Ectopic trifid ureter causing recurrent acute epididymitis. Br. J. Urol., 1998; 81 : 164.

2. ABBOU C.C., DOUBLET J.D., GASTON R., GUILLONEAU B. : La laparoscopie en urologie, rapport du Congrès 1999 de l'AFU. Prog. Urol., 1999; 910.

3. WANG D.S., BIRD V.G., COOPER C.S., AUSTIN J.C., WINFIELD H.N. : Laparoscopic upper-pole heminephrectomy for ectopic ureter: surgical technique. J. Endourol., 2003 ; 17 : 469.

4. MATHEWS R., JEFFS R.D., MAIZELS M., PALMER L.S., DOCIMO S.G.: Single system ureteral ectopia in boys associated with bladder outlet obstruction. J. Urol., 1999 ; 161 : 1297.

5. SCHULMAN C.C. : The single ectopic ureter. Eur. Urol., 1976 ; 2 : 64.

6. ELLERKER A.G. : The extravesical ectopic ureter. Br. J. Surg., 1958 ; 45 : 344.

7. SCHLUSSEL R.N., RETIK A.B. : Anomalies of the ureter. In : Campbell's Urology Seventh Edition ed. Edited by Saunders. Boston, 1998 ; 2 : 1155-2256.

8. EJAZ T., MALONE P.S. : Male duplex urinary incontinence. J. Urol., 1995; 153 : 470.

9. MACKIE G.G., STEPHENS F.D. : Duplex kidneys : a correlation of renal dysplasia with position of the ureteral orifice. J. Urol., 1975 ; 114 : 274.

10. ROGNON L.M., PILLET J., NASSIF N. : A propos of a syndrome of ectopic outlet of the ureter in the seminal vesicle. J. Urol. Nephrol. (Paris), 1967; 73 : 742.

11. SMITH I. : Triplicate ureter. Brit. J. Surg., 1946 ; 34 : 182.

12. KIM H.H., KANG J., KWAK C., BYUN S.S., OH S.J. : Laparoscopy for definite localization and simultaneous treatment of ectopic ureter draining a dysplastic kidney in children. J. Endourol., 2002 ; 16 : 363.