Pathologies bénignes de l'ouraque chez l'adulte : origine embryologique, présentation clinique et traitements

O. Renarda, G. Roberta, P. Guillotb, G. Pasticiera, J.-B. Rochea, J.-C. Bernharda, A. Azizia, J.-M. Ferrièrea, H. Walleranda
(a) Service d’urologie, CHU de Bordeaux, hôpital Pellegrin, université Bordeaux-2 Victor-Segalen, place Amélie-Raba-Léon, 33076 Bordeaux, France
(b) Service de dermatologie, CHU de Bordeaux, hôpital Haut-Lévèque, Bordeaux, France
Prog Urol, 2008, 18, 10, 634-641
Mise au point
Résumé
Les pathologies de l’ouraque, bien qu’exceptionnelles, nécessitent d’être connues des urologues, car elles relèvent d’une prise en charge adaptée. En l’absence de traitement, les patients sont exposés aux risques de récurrence des symptômes, de complications infectieuses ou de dégénérescence en adénocarcinome mucosécrétant de type liberkhünien, colloïde ou en bague à chaton. Un défaut d’oblitération partiel ou total du canal allantoïdien au cinquième mois de gestation peut être à l’origine de quatre pathologies bénignes de l’ouraque. La fistule ombilicovésicale (47,6 %) est en principe diagnostiquée à la période néonatale. Chez l’adulte, la forme la plus fréquente est le kyste de l’ouraque (30,7 %), alors que les fistules borgnes externes (16,4 %) et internes (3,2 %) sont plus rares. Le diagnostic repose sur l’examen clinique et l’imagerie médicale associant l’échographie à l’uroscanner. Les risques de complication doivent systématiquement conduire à proposer un traitement chirurgical. L’omphalectomie n’est pas recommandée, mais le geste chirurgical doit emporter l’ouraque, les ligaments ombilicaux latéraux et une collerette vésicale. La chirurgie laparoscopique apparaît comme une voie d’abord intéressante pour ce type d’intervention chez ces patients jeunes et actifs.

Introduction

Les pathologies de l’ouraque résultent d’un défaut d’oblitération partiel ou total du canal allantoïdien au cinquième mois de gestation. Quatre affections congénitales sont secondaires à ce défaut de fermeture : la fistule ombilicovésicale, le kyste, le sinus et le diverticule de l’ouraque. Leur diagnostic est établi dans 60 % des cas chez l’enfant ou l’adolescent, mais une révélation tardive à l’âge adulte est toujours possible. Dans ce cas, le tableau clinique est très variable, souvent frustre et à l’origine de difficultés diagnostiques.
La connaissance de l’origine embryologique et de la présentation clinique de ces pathologies rares est indispensable pour permettre une prise en charge thérapeutique de qualité.
SYNONYMES
Fistule borgne externe=sinus de l’ouraque
Fistule borgne interne=diverticule de l’ouraque
Canal omphalomésentérique=fistule entéro-ombilicale

Origine embryologique

À la deuxième semaine de gestation, l’embryon se présente sous la forme d’un disque à deux couches : l’ectoblaste et le mésoblaste. Ce disque didermique délimite deux cavités: la cavité amniotique et la vésicule vitelline primitive. La vésicule vitelline primitive va progressivement former l’intestin primitif, ou cloaque, et la vésicule ombilicale (Fig. 1). À l’extrémité caudale de l’embryon, le cloaque est le carrefour embryonnaire des appareils urinaire et digestif.
Figure 1 : Coupes sagittale et transversale de l’embryon à la deuxième semaine de gestation.
Au seizième jour de développement, la paroi antérieure du cloaque, qui deviendra la vessie, émet, dans le pédicule embryonnaire, le diverticule allantoïdien [1,2]. Ce dernier s’étendra du dôme vésical au cordon ombilical (Fig. 2). Lors de la septième semaine du développement embryonnaire, la descente de l’éperon périnéal divise le cloaque en une partie postérieure anorectale et une partie antérieure urogénitale.
Figure 2 : Coupe sagittale de l’embryon à la septième semaine de gestation.
Embryologiquement l’allantoïde est constituée de trois couches : une couche interne faite d’un épithélium transitionnel à activité sécrétoire, une couche moyenne faite de tissu conjonctif et une couche externe, musculaire lisse, en continuité avec le détrusor [1]. Au cinquième mois de gestation, la lumière de l’allantoïde s’obstrue et prend la forme d’un mince cordon fibreux, l’ouraque, qui ne remplira plus aucune fonction à l’âge adulte. Néanmoins, il peut persister des vestiges embryonnaires à partir desquels peuvent se développer des pathologies bénignes ou malignes.

Anatomie

L’ouraque est une structure tubulaire extrapéritonéale médiane, de 5 à 10cm de long sur 5 à 8mm de diamètre qui relie la face postérieure de l’ombilic au dôme vésical. Sa lumière est virtuelle.
L’ouraque chemine dans le plan sous-aponévrotique prépéritonéal ou fascia ombilicovésical (Fig. 3). Il se situe à la face postérieure des muscles grands droits, en regard de la ligne blanche. Ses rapports sont : en avant, le fascia transversalis, en arrière, le péritoine pariétal et latéralement les ligaments ombilicaux latéraux (reliquat des artères ombilicales) (Fig. 4).
Figure 3 : Coupe transversale de la paroi abdominale antérieure.
Figure 4 : Vue postérieure de la paroi abdominale antérieure.
Le péritoine pariétal dessine, dans la région sous-ombilicale, trois replis : un repli médian soulevé par l’ouraque et deux autres latéraux soulevés par les ligaments ombilicaux latéraux. Ces replis définissent des dépressions péritonéales nommées fossettes inguinales interne.
La bonne connaissance de cette région anatomique permet de comprendre que l’exérèse complète de l’ouraque va nécessiter de l’emporter en monobloc avec les ligaments ombilicaux latéraux à son extrémité supérieure et une collerette vésicale à son extrémité inférieure.

Pathologies bénignes de l’ouraque

Le défaut d’oblitération du canal allantoïdien est à l’origine des quatre types de pathologies bénignes de l’ouraque (Fig. 5) :
  • un défaut d’oblitération complet conduit à une fistule ombilicovésicale. C’est la pathologie la plus fréquente. Elle est le plus souvent diagnostiquée dans la période néonatale ;
  • un défaut d’oblitération de l’extrémité externe de l’ouraque conduit à une fistule borgne externe communiquant avec la région péri-ombilicale ;
  • un défaut d’oblitération de l’extrémité interne de l’ouraque conduit à une fistule borgne interne communiquant avec la vessie ;
  • les formations kystiques sont secondaires à un défaut d’oblitération qui peut se situer en tout point du trajet de l’ouraque avec une prédominance juxtavésicale. La persistance d’un épithélium muqueux sécrétant, permet leur croissance et leur développement.
Figure 5 : Pathologies bénignes de l’ouraque : fistule (a) ; sinus (b) ; diverticule (c) ; kyste (d).
Selon Blichert-Toft et Nielsen [2], l’incidence des pathologies bénignes de l’ouraque, dans une revue de 275 observations entre 1927 et 1970, est estimée chez l’adulte entre 1/5000 et 1/8000 avec une nette prépondérance masculine (sex-ratio 2/1). La fistule ombilicovésicale représente 47,6 % des cas, la fistule borgne externe 16,4 %, le diverticule 3,2 %, et le kyste 30,7 %.
D’autres pathologies tumorales bénignes, de survenue très rare, sont également décrites : les adénomes [3] et les hamartomes multikystiques [4] de l’ouraque. Elles se développent le plus souvent au niveau du dôme vésical.

Présentations cliniques et complications

Actuellement, on peut recenser plus de 400 publications concernant les pathologies de l’ouraque. La revue de la littérature permet de tirer plusieurs conclusions sur cette pathologie rare.
Le plus souvent, le diagnostic de pathologie de l’ouraque est porté chez l’enfant ou l’adolescent (62 %). Les révélations à l’âge adulte peuvent être fortuites mais elles font habituellement suite à des tableaux cliniques atypiques pouvant égarer le diagnostic pendant plusieurs années [5].
Pour les fistules ombilicovésicales, le diagnostic se fait au cours de la période néonatale : on constate habituellement un écoulement d’urine par l’ombilic ou un retard de chute du cordon ombilical.
Pour les autres pathologies de l’ouraque, ce sont les complications infectieuses ou douloureuses qui sont à l’origine du diagnostic :
  • les sinus de l’ouraque se manifestent sous la forme d’écoulements ombilicaux purulents [6], de lésion érythémateuses ou granulomateuses péri-ombilicales. Ces manifestations sont intermittentes et peuvent être émaillées d’épisodes fébriles ;
  • les diverticules de l’ouraque sont de taille variable, mais peuvent prendre des proportions massives en cas d’association à un obstacle cervicoprostatique. Ils peuvent être à l’origine d’un résidu postmictionnel, de mictions en deux temps, d’infections urinaires ou de complications lithiasiques ;
  • les kystes de l’ouraque restent longtemps asymptomatiques. Ils peuvent augmenter de volume jusqu’à être palpables dans la région hypogastrique. Ils peuvent également se manifester par des tableaux urinaires, non spécifiques à type de dysurie, de pollakiurie ou d’hématurie. Les surinfections des kystes de l’ouraque à staphylocoque doré sont les plus fréquentes [7]. Elles représentent jusqu’à 23 % des cas selon Blichert-Toft et Nielsen [2]. Ces surinfections peuvent être à l’origine de péritonite [8], d’abcès de l’espace de retzius [9]. Certaines infections [10], hémorragies [11] ou lithiases intrakystiques peuvent être à l’origine de syndromes douloureux abdominaux atypiques. Une fistulisation avec l’appareil digestif est exceptionnelle, mais peut conduire à une fistule entre le côlon et l’ouraque [5], en particulier chez les patients ayant un diverticule de Meckel [12]. Enfin, une fistulisation à l’ombilic produit une évacuation intermittente du contenu du kyste, mimant un tableau de sinus de l’ouraque.
Les pathologies de l’ouraque peuvent être associées à d’autres malformations ou s’intégrer dans des syndromes polymalformatifs, tel que le syndrome de Prune Belly (aplasie des muscles de la paroi abdominale, cryptorchidie et dilatation généralisée de l’appareil urinaire). Des associations avec un canal omphalomésentérique, un omphalocèle ou un reflux vésico-urétéral ont été évoquées [2]. Chez 15 à 30 % des patients, une association avec une atrésie ou une valve postérieure de l’urètre est retrouvée [13].
Devant une lésion suspecte sur le trajet de l’ouraque, de nombreux diagnostics différentiels sont à évoquer. Ainsi, toute atteinte dermatologique de la région péri-ombilicale peut faire évoquer [14] : un kyste sébacé, un kyste dermoïde, un nodule de Mary-Joseph (métastase ombilicale), un granulome, une maladie pilonidale de l’ombilic ou une endométriose. Il peut également être difficile de distinguer une fistule ombilicovésicale, d’une omphalite ou d’un canal omphalomésentérique (fistule entéro-ombilicale à l’origine d’un écoulement de liquide intestinal ou purulent). Toute suspicion de kyste de l’ouraque doit faire éliminer un diverticule vésical, une hernie ombilicale, un omphalocèle ou un kyste ovarien. Enfin, un diverticule de l’ouraque ne doit pas être confondu avec un diverticule vésical, les attitudes thérapeutiques étant très différentes.

Risque de dégénérescence adénocarcinomateuse

Le risque majeur des pathologies de l’ouraque est la dégénérescence carcinomateuse dans sa portion intramurale vésicale. Deux théories sont avancées pour la physiopathologie : la théorie dysplasique et la théorie métaplasique. La théorie dysplasique évoque la possibilité que les tumeurs de l’ouraque se développent à partir de cellules germinatives digestives incorporées au cours du développement embryonnaire. Elle est soutenue par le fait que l’on retrouve des antigènes communs à l’épithélium colique et à l’adénocarcinome de l’ouraque. La théorie métaplasique évoque la participation de facteurs irritatifs comme l’infection et le reflux dans des vestiges ouraquiens.
L’incidence des tumeurs malignes de l’ouraque est de un pour cinq millions et concerne en majorité les hommes (sex-ratio : 3 à 4/1) [15] de plus de 50 ans [16].
Dans 85 à 90 % des cas, la dégénérescence se fait sous la forme d’un adénocarcinome. Ils représentent environ 20 à 40 % des adénocarcinomes de vessie, mais seulement 0,1 à 0,7 % de l’ensemble des tumeurs vésicales [17–19]. Pour Ng et al. [20], 69 % des tumeurs de l’ouraque sont des adénocarcinomes mucosécrétants, 15 % sont non mucosécrétants et 16 % sont des carcinomes transitionnels ou épidermoïdes. Très rarement, il peut s’agir d’un sarcome.
Dans la série de Sheldon, 83 % des patients ont lors du diagnostic un adénocarcinome de stade 3. Cette fréquence est expliquée par la latence clinique. L’hématurie macroscopique est le signe révélateur le plus fréquent (75 % des cas). Les marqueurs tumoraux sériques Ca 125 et ACE peuvent être élevés, mais sont surtout utiles dans la surveillance postopératoire [21].
Le pronostic est péjoratif : la survie globale à cinq ans varie de 9 à 25 % après chirurgie et chimiothérapie [15,22,23]. Ces tumeurs sont radiorésistantes [24] et sur une série de 72 patients, Kakizoe et al. montrent que les sites métastatiques les plus fréquents sont ganglionnaires (30 %), pulmonaires (27 %), péritonéal (19 %), épiploïque (18 %), mésentérique (11 %) et hépatique (10 %). Les patients décèdent principalement des suites de récidives locales qui surviennent dans les deux ans après chirurgie.
Les facteurs de mauvais pronostic sont multiples : le stade supérieur à 2, la taille tumorale supérieure à 50mm, le type histologique et le degré de différenciation [25].

Apport de l’imagerie

En dehors de rares situations, les pathologies de l’ouraque ne sont pas accessibles à l’examen clinique ou endoscopique. Le diagnostic du type de pathologie doit donc être précisé par des examens d’imagerie.
La cystographie et la fistulographie peuvent aider au diagnostic [26]. La cystographie permet de rechercher une uropathie malformative associée, mais ne devrait être réalisée que sur points d’appel clinique. La fistulographie par cathétérisme du pertuis ombilical permet, sur des clichés de face, de profil et de trois-quarts, d’objectiver certains trajets fistuleux et de les différencier d’un canal omphalomésentérique persistant [27–29].
Les kystes et les diverticules sont de diagnostic échographique. On retrouve une masse anéchogène sur la ligne médiane, à la partie antérosupérieure de la vessie et en arrière de la gaine des droits. On peut également rechercher la composante solide d’une tumeur, évoquer un contenu mucineux (aspect hétérogène), ou mettre en évidence des lithiases intrakystiques [30] ou des adénopathies.
L’examen complémentaire de référence pour le diagnostic est le scanner abdominopelvien [31]. Les masses kystiques sont visualisées dans l’espace prévésical. On précise l’aspect de la paroi qui doit être fine, homogène et ne pas se rehausser après injection de produit de contraste. Le diagnostic de diverticule peut se faire sur les coupes sagittales tardives par la mise en évidence d’une communication entre le dôme vésical et l’ombilic. Les sinus se présentent sous la forme d’un épaississement sur le trajet de l’ouraque à proximité de la zone d’insertion ombilicale (Fig. 7).
Figure 6 : Positionnement des trocarts lors de la chirurgie laparoscopique des pathologies bénignes de l’ouraque.
Figure 7 : Imagerie par uroscanner d’un sinus de l’ouraque en coupe sagittale sans injection et coronale au temps tardif.
L’imagerie par résonance magnétique n’apporte pas de renseignement morphologique supplémentaire [16,32]. Elle est une alternative au scanner notamment en cas d’allergie aux produits de contraste iodé ou d’insuffisance rénale [33].
Toute pathologie bénigne de l’ouraque associée à une hématurie macroscopique doit être explorée par endoscopie avec biopsies vésicales à la recherche d’une dégénérescence maligne.
Plusieurs critères peuvent orienter vers une dégénérescence maligne (Fig. 8). Dans 4 % des cas elle se produit à la face postérieure de l’ombilic, dans 6 % à la partie moyenne et dans 90 % des cas dans la portion juxtavésicale ou intramurale [1]. Elle peut être solide, kystique ou mixte mais son développement dans l’espace prévésical en direction de l’ombilic est caractéristique [34]. Des calcifications sont retrouvées dans 50 à 70 % des cas [17,35]. L’association d’une partie envahissant la paroi vésicale et d’une partie kystique encapsulée est considérée comme suspecte [36]. En revanche, l’infiltration de la graisse périlésionnelle est peu spécifique.
Figure 8 : Imagerie par uroscanner d’un adénocarcinome de l’ouraque en coupe transversale et coronale après injection de produit de contraste.
En cas de doute, une biopsie percutanée ou endoscopique [18,37] peut être réalisée.

Traitement

Les risques de complications infectieuses ou de dégénérescence carcinomateuse dans les pathologies bénignes, plaident pour la réalisation systématique d’un traitement chirurgical [2].
Les pyo-ouraques peuvent bénéficier d’un traitement en deux temps [38]. Le premier temps associe la mise à plat de l’abcès à une antibiothérapie. Le deuxième temps consiste à réséquer l’ouraque et sa base d’implantation vésicale [39,40]. Le drainage seul n’est pas recommandé, Blichert-Toft et Nielsen rapportant un risque de récurrence de 30 % [2], avec un risque de dégénérescence sur le tissu résiduel [15].
En dehors de ce cas particulier, le traitement de référence est l’exérèse complète du trajet fistuleux. Elle doit emporter en monobloc l’ouraque, les ligaments ombilicaux latéraux (dans leur portion proximale) et une collerette vésicale. L’omphalectomie n’est pas recommandée pour les pathologies bénignes.
L’intervention chirurgicale se fait habituellement par une incision médiane sous-ombilicale ou transversale [41], mais la chirurgie laparoscopique est une alternative séduisante [42–44]. La première exérèse laparoscopique d’un vestige de l’ouraque a été décrite en 1993 par Trondsen et al. [45], mais le positionnement des trocarts le plus approprié semble être celui de Cadeddu et al. [43].
Dans notre expérience, la voie d’abord à privilégier est une voie transpéritonéale. Le premier trocart peut être positionné sur la ligne médiane, 10cm au dessus de l’ombilic. Deux trocarts opérateurs sont placés au bord latéral des muscles droits et un quatrième peut être ajouté au point de Mac Burney pour la dissection pelvienne (Fig. 6). Parfois, une adhésiolyse est nécessaire en raison d’adhérences secondaires aux épisodes infectieux [44]. La dissection est menée de haut en bas, en débutant par l’insertion ombilicale de l’ouraque. L’exérèse doit se faire dans le plan prépéritonéal, en arrière du fascia transversalis. Elle emporte l’ouraque, les ligaments ombilicaux latéraux et le péritoine pariétal en monobloc. Elle se poursuit vers le dôme vésical au niveau duquel les ligaments ombilicaux latéraux sont sectionnés. Une collerette vésicale est ensuite réséquée, sur la zone d’insertion de l’ouraque. Puis la vessie est suturée. L’exérèse du péritoine pariétal est nécessaire pour permettre une exérèse complète du trajet fistuleux, mais la face postérieure des muscles droits peut ensuite être protégée par l’interposition de l’épiploon. La pièce opératoire est extraite dans un sac par l’orifice du trocart optique. Le drainage de la cavité péritonéale n’est pas indispensable, mais une sonde vésicale doit être laissée en place environ six à sept jours.
Okegawa et al. [44] ont réalisé une étude comparative, sur dix patients : six laparoscopies versus quatre laparotomies. Les bénéfices habituels de la laparoscopie sont confirmés avec une réduction des pertes sanguines (16,5ml versus 68,3ml), une reprise de l’alimentation plus précoce (1,3 jours versus 2,5 jours), une durée d’hospitalisation réduite (5,3 jours versus 10,5 jours), et un préjudice esthétique moindre. La durée opératoire n’est pas significativement différente (estimée à 120minutes). Aucune complication postopératoire n’a été rapportée dans cette étude. Caddedu et al. [43] et Cutting et al. [46] retrouvent des résultats similaires, respectivement sur des séries de quatre et cinq patients (moyenne d’age 43,3 et 19 ans) opérés par laparoscopie. Les seules complications décrites sont des hématomes et des abcès de paroi en postopératoire [29]. Aucunes récurrence ni dégénérescence secondaire n’a été rapportée par ces auteurs avec un suivi moyen d’un à deux ans.
Dans le cadre des pathologies malignes de l’ouraque, l’exérèse chirurgicale doit être élargie. Elle nécessite d’emporter, en monobloc, l’ombilic, la graisse de l’espace prévésical, le péritoine pariétal, le feuillet postérieur de la gaine des droits et la vessie [47]. La cystectomie peut être partielle pour les stades localisés [15,48] ou totale à partir du stade 3 de Sheldon [22,49]. Elle doit être associée à un curage ganglionnaire iliaque bilatéral [15] et à une chimiothérapie adjuvante.

Conclusion

Les pathologies de l’ouraque sont rares mais peuvent conduire à des complications infectieuses ou carcinologiques qui nécessitent une prise en charge adaptée. Afin d’éviter ces complications, les pathologies bénignes de l’ouraque relèvent d’un traitement chirurgical systématique.
Les urologues doivent rester les maîtres d’œuvre de la prise en charge de ces pathologies du développement embryologique de l’appareil urinaire et maîtriser l’ensemble de la démarche diagnostique et thérapeutique. Progressivement, les nouvelles techniques d’imagerie médicale et la laparoscopie doivent être intégrées à la pratique clinique.

Références

Auteur correspondant. Adresse e-mail : gregoire.robert@a-supprimer.chu-bordeaux.fr

Mots clés : Ouraque, Embryologie, Pathologie bénigne, Diagnostic, Laparoscopie

<< Retour

Rédacteur : Urofrance
Réalisation : Axoïde
Valide HTML 5  Valide CSS  Optimisé pour Firefox  Construit avec Typo3