Le sinus de l'ouraque : à propos de 3 cas

Mohamed OULASAIAD (1), Elaouni KAMILI (1), Jamal HAKKOUM (1), Bouchaib MAKSI (2), Said AMAL (3), Nadia AKHDARI (3)
(1) Service de Chirurgie Infantile, Hôpital Ibn Zohr, Faculté de Médecine et de Pharmacie, (2) Service de Raiologie, CHU Mohamed IV, (3) Service de Dermatologie, CHU Mohamed VI, Marrakech, Maroc
Prog Urol, 2005, 501
Cas clinique
Résumé
Le sinus de l'ouraque est une anomalie congénitale secondaire à une insuffisance d'oblitération haute de l'ouraque. Il se manifeste à n'importe quel age par un écoulement ombilical purulent. Le couple échographie, fistulographie est capital pour le diagnostic. Le risque de dégénérescence en un adénocarcinome existe. Le traitement consiste en une exérèse du sinus et de sa base d'implantation sur la vessie. L'excision de l'ombilic n'est pas obligatoire chez l'enfant. Nous rapportons une analyse rétrospective de 3 observations de sinus de l'ouraque chez 3 filles d'un age moyen de 12 ans qui présentaient pendant environ 3 mois avant l'hospitalisation un écoulement ombilical purulent. Un bourgeon ombilical a été retrouvé chez 2 patientes et une masse sous ombilical fusiforme chez la troisième. L'échographie a montré une formation échogéne sous ombilicale. La fistulographie réalisée chez 2 patientes a montré une cavité borgne dirigée vers le bas confirmant le sinus de l'ouraque. Le traitement a consisté en une exérèse complète du sinus chez une patiente et une exérèse complète du sinus et de sa base d'implantation sur la vessie chez les 2 autres. Chez une patiente on a trouvé un tératome de l'ovaire droit associé. Les suites post opératoires étaient simples. L'omphaloplastie réalisée chez les 2 patientes qui ont eu l'exérèse de l'ombilic était satisfaisante. Aucune récidive n'a été notée après un recul moyen de 12 mois. L'étude anatomopathologique n'a pas montré de signes de malignité. L'écoulement ombilical purulent peut être l'expression d'un sinus de l'ouraque le couple échographie, fistulographie est suffisant pour le diagnostic. Le traitement consiste en une exérèse du sinus et de sa base d'implantation sur la vessie. Le but de notre étude est de mettre en évidence les éléments de diagnostic et les particularités thérapeutiques du sinus de l'ouraque.


Les pathologies congénitales de l'ouraque sont le résultat d'une insuffisance plus ou moins complète de son oblitération. Ainsi on peut avoir une fistule, un sinus externe, un sinus à drainage alterné, un kyste ou un diverticule ouraquien. Le sinus externe est une pathologie rare. Elle peut se manifester à n'importe quel age par un écoulement ombilical purulent et intermittent mais ses signes cliniques ne sont pas pathognomoniques. L'écoulement ombilical purulent peut se voir aussi dans les anomalies du canal omphalo-mesenterique qui posent un problème de diagnostic différentiel avec le sinus de l'ouraque. L'échographie couplée à la fistulographie sont suffisant pour le diagnostic du sinus externe et permettent d'éliminer une anomalie du canal omphalo-mesenterique. Le traitement consiste en une exérèse du sinus et de son point d'insertion sur la vessie. Le risque de degeneréscence en un adénocarcinome impose le traitement. Le but de notre étude est de revoir les éléments du diagnostic et les particularités thérapeutiques du sinus externe de l'ouraque.

PATIENTS ET METHODES

Nous avons réalisé une étude rétrospective sur une période de 3 ans. Trois observations de sinus externe de l'ouraque ont été colligées. Nous avons revu les dossiers des malades avec analyse des éléments de diagnostic cliniques, des examens para cliniques, des méthodes thérapeutiques et du suivi post opératoire des malades.

Observation N 1

A.D, fille de 7 ans a présenté pendant 2 mois un écoulement ombilical purulent, sans symptomatologie urinaire. A l'examen on a trouvé un bourgeon ombilical (Figure 1). L'échographie a mis en évidence une formation échogéne sous ombilicale. Par une médiane sous ombilicale une résection de l'ombilic, du sinus et de sa base d'implantation avec suture vésicale en 2 plans a été réalisée associé à une omphaloplastie. L'étude histologique a montré un infiltrat lymphoplasmocytaire sans signe de malignité. Après un recul de 3 ans l'évolution était favorable, disparition de l'écoulement ombilical sans récidive et l'ombilic néoformé avait l'aspect d'un ombilic normal.
Figure 1 : Bourgeon ombilical.

Observation N 2

C. F, fille de 15 ans a présenté pendant 3 mois un écoulement ombilical purulent. L'examen clinique a mis en évidence une macération ombilicale avec une masse fusiforme sous ombilicale. L'échographie a montré une formation échogéne sous ombilicale associée à une masse annexielle. La fistulographie après cathétérisme de la fistule et injection de produit de contraste a montré une cavité borgne dirigée vers le bas confirmant le sinus de l'ouraque (Figure 2). Par une transversale sous ombilicale une résection d'un sinus large et fusiforme et de sa base d'implantation sur la vessie avec suture vésicale en 2 plans a été réalisée. L'exploration a mis en évidence un énorme kyste de l'ovaire droit. L'étude histologique a montré une inflammation chronique non spécifique et le kyste ovarien s'est révélé un tératome mature. A prés un recul de 18 mois l'évolution était favorable sans récidive de l'écoulement ombilicale.
Figure 2 : Fistulographie (vue de profil) montrant un sinus court.

Observation N 3

B. E, fille de 8 ans a présenté pendant 3 mois un écoulement ombilical purulent, sans aucune symptomatologie urinaire. L'examen clinique a mis en évidence un bourgeon ombilical. L'échographie a montré une formation échogéne sous ombilicale. La fistulographie a montré une cavité borgne dirigée vers le bas. Par une voie d'abord ombilicale une résection de l'ombilic et du sinus a été réalisée sans résection de la base d'implantation sur la vessie car le sinus a été relié à la vessie par un long cordon fibreux (Figure 3). L'étude histologique a montré un infiltrat lymphoplasmocytaire sans signes de malignité. Après un recul de 2 ans l'évolution était favorable sans récidive de l'écoulement ombilical. L'ombilic néoformé avait l'aspect d'un ombilic normal.
Figure 3 : Pièce opératoire montrant 1 ombilic, le sinus de l'ouraque avec son prolongement fibreux entre les reliquats des deux artères ombilicales.

Discussion

L'ouraque est reliquat embryonnaire résultant de l'involution de l'allantoide et du cloaque antérieur. Normalement l'ouraque s'oblitère progressivement pendant la vie embryonnaire [4]. Une anomalie de sa fermeture se manifeste par des signes cliniques variables en fonction de sa persistance complète ou partielle.

Le sinus externe de l'ouraque résulte souvent d'un défaut d'oblitération haute de l'ouraque. Parfois pour certains auteurs il peut être une séquelle d'un kyste de l'ouraque abcédé spontanément ouvert à sa partie supérieure [1, 20] c'est probablement le cas de notre 2éme observation ou l'examen clinique et l'exploration chirurgicale ont mis en évidence une formation fusiforme prise pour sinus mais qui pouvait correspondre à un kyste de l'ouraque abcédé et fistulisé à sa partie supérieure au niveau de l'ombilic. Il peut se révéler à n'importe quel age par un suintement ou un écoulement ombilical purulent alternant avec des épisodes retentionnels [20], le staphylocoque aureus est le germe le plus souvent retrouvé [7, 10].

L'exploration clinique se fait par l'introduction d'une sonde à partir de l'ombilic dans le trajet fistuleux. La sonde prend un trajet descendant vers la vessie en cas de sinus de l'ouraque et permet d'éliminer une anomalie du canal omphalo-mesenterique où le trajet se fait vers la région lombaire [4]. L'échographie surtout à haute résolution est un examen de première intention utile au diagnostic. Elle montre une formation tubulaire échogéne de 8 à 15 mm siégeant en arrière du muscles grand droit entre l'ombilic et la vessie [2, 19, 22]. La fistulographie est l'examen clé [5, 10] permettant le diagnostic dans 100% des cas [11], le cathétérisme de la fistule par l'ombilic est facilité par l'utilisation d'une loupe [20]. La fistulographie montre une cavité borgne dirigée vers le bas confirmant le diagnostic de sinus de l'ouraque. La principale limite de la fistulographie est le sinus très court et étroit [14]. Les anomalies associées sont rares [16], ainsi un bilan à la recherche d'une uropathie malformative associée ne doit être demandé que devant des signes cliniques d'appel. Le risque de dégénérescence en un adénocarcinome au niveau du dôme vésical à la jonction entre la vessie et l'ouraque existe [3, 18] ce qui impose le traitement. La voie d'abord transversale sous ombilicale permet un accès facile et une reconnaissance des différentes structures constituants l'ombilic [15, 11]. Le traitement comporte une exérèse du sinus et de sa base d'implantation sur la vessie [11, 21]. L'exérèse de l'ombilic n'est pas obligatoire chez l'enfant, elle peut se limiter seulement à sa face postérieure [20].Parfois en cas d'infection importante le traitement se fait en 2 temps : le premier temps consiste à un drainage de la collection purulente puis secondairement une résection du sinus et de sa base d'implantation [9, 13]. Actuellement la laparoscopie est de plus en plus rapporté par certains auteurs pour l'exérèse du sinus de l'ouraque [6, 8, 12, 21]. Les principales complications en post opératoire sont l'infection de la paroi [14] et la récidive de la symptomatologie.

Conclusion

Un suintement ombilical peut cacher un sinus de l'ouraque, l'échographie est l'examen de première intention qui couplée à la fistulographie est suffisant pour le diagnostic. Le risque de dégénérescence en un adénocarcinome impose le traitement. Le traitement idéal consiste en une résection du sinus et de sa base d'implantation sur la vessie.

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Mots clés : Sinus de l'ouraque, fistulographie, base d'implantation

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Rédacteur : Urofrance
Réalisation : Axoïde
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