La tumeur fibreuse solitaire rétropéritonéale : à propos de deux observations

Abdelahad OUNAIES (1), Akram OUNI (1), Adnène MOUSSA (2), Mohamed HALILA (1), Braiek SALEM (1), Mustapha JEMNI (1)
(1) Service d'Urologie, Hôpital Régional de Kairouan, (2) Service d'Anatomie pathologique, EPS Monastir, Tunisie
Prog Urol, 2005, 15, 6, 1128-1131
Cas clinique
Résumé
Les tumeurs fibreuses solitaires sont des tumeurs bénignes décrites pour la première fois par et en 1931. Ce sont des tumeurs mésenchymateuses qui se développent habituellement dans la plèvre.
La localisation rétropéritonéale est rarement décrite. Nous rapportons deux cas de volumineuses tumeurs rétropéritonéales chez deux hommes âgés respectivement de 58 et 47 ans qui consultaient pour une voussure abdomino-pelvienne associée à des troubles digestifs et urinaires. La biopsie échoguidée a permis d'évoquer le diagnostic en préopératoire, dans un cas.
Nous proposons à travers ces observations une revue des principales localisations extrapleurales actuellement décrites, ainsi que les éléments les plus caractéristiques du diagnostic en matière d'analyse radiologique, histologique et immunohistochimique susceptibles d'améliorer leur reconnaissance.


Les tumeurs fibreuses solitaires (TFS) sont des tumeurs mésenchymateuses bénignes décrites pour la première fois par Klemprer et Rabin en 1931 [11]. Elles se développent habituellement dans la plèvre.

Cependant ces dernières années, plusieurs localisations extrapleurales ont été rapportées.

Nous rapportons deux cas d'une volumineuse tumeur fibreuse solitaire rétropéritonéale et nous insistons sur les caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques.

OBSERVATION 1

CH.S. âgé de 58 ans, sans antécédent particulier, consulte pour une volumineuse masse pelvi-abdominale latéralisée à droite visible à l'inspection associée à des troubles mictionnels évoluant depuis 3 mois.

L'état général était excellent. L'examen physique retrouvait une volumineuse masse pelvi-abdominale latéralisée à droite visible à l'inspection (Figure 1). Cette masse était bien visible, ferme, régulière, légèrement sensible. Cette masse parait peu mobile. Le toucher rectal trouvait un petit adénome prostatique non suspect. Par ailleurs l'examen physique est sans particularités.
Figure1. Masse abdomino-pelvienne à l'inspection (observation 1).
L'échographie abdominale avait montré une très grosse masse tissulaire de 150 mm de grand axe, bien limitée, bosselée, contenant de multiples zones liquidiennes bien vascularisée au Doppler. Cette masse refoulait la vessie et les structures digestives vers la fosse iliaque gauche et comprime l'uretère droit

La tomodensitométrie avec injection de produit de contraste objectivait une volumineuse masse pelvienne de 170 sur 150 x 120 mm, de contours polylobés, de densité spontanément hétérogène, se rehaussant de façon intense et hétérogène après injection, avec des zones d'hypodensité, quasi liquidiennes (Figure 2).
Figure 2 : Scanner abdominal montrant la masse pelvienne (observation 1).
Une première ponction biopsie sous scanner à l'aiguille de CHIBA fut réalisée, mais celle-ci s'avéra non contributive.

Une deuxième biopsie écho guidée à l'aide du pistolet de biopsie prostatique avait permis d'isoler 3 carottes interprétables. L'examen histologique avait montré un tissu tumoral qui avait une cellularité variable. Les cellules tumorales étaient rondes ou fusiformes. Elles avaient des noyaux d'aspect monotone ne montrant pas d'atypies, les mitoses étaient rares (Figure 3).
Figure 3 : Aspect macroscopique (HE x100).
L'immunomarquage était négatif pour les marqueurs épithéliaux (cytokeratine et EMA) pour la desmine, le c-kit et la protéine S100, mais franchement positif pour le CD34 et le bcl-2 (Figure 4).
Figure 4 : Immunomarquage CD34 et bcl-2.
Ces aspects histologiques et immunohistochimiques permettaient d'évoquer le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire rétropéritonéale.

Le patient fut opéré par une médiane suspubienne, débordant légèrement en sus ombilical. La tumeur était retroperitonéale, bien vascularisée, refoulant la vessie et les structures digestives à gauche. Il n'y avait pas d'extension vers les organes de voisinage facilitant son exérèse (Figure 5).
Figure 5 : Aspect macroscopique (observation 1).
Les suites opératoires étaient simples.

OBSERVATION 2

Monsieur B.S. âgé de 40 ans, sans antécédent particulier, fut admis pour une volumineuse masse hypogastrique évoluant depuis 2 mois, sans signes urinaires, ni troubles digestifs.

L'examen clinique trouvait une volumineuse masse hypogastrique de 20cm de grand axe, ferme, mobile par rapport au plan profond et superficiel.

Le toucher rectal trouve une prostate plate et l'absence de masse palpable. Le reste de l'examen est sans particularités.

La tomodensitométrie avait montré la présence d'une volumineuse masse arrondie rétropéritonéale, de 200 mm de grand axe, de densité hétérogène, bien limitée par une capsule continue et régulière (Figure 6). Cette masse est située en dessus et en arrière de la vessie qui est refoulée au dessous et en avant, avec une prise de contraste intense de la capsule et des parties tissulaires de la masse.

L'exploration chirurgicale a montré une volumineuse masse sous et rétropéritonéale, sans extension aux organes de voisinage permettant une énucléation facile.
Figure 6 : Scanner abdominal (observation 2).
Les suites opératoires étaient simples.

L'examen anatomopathologique conclue à une tumeurs fibreuse solitaire rétropéritonéale

L'évolution était favorable sans récidive tumorale après un recul de 2 ans.

Discussion

Les tumeurs fibreuses solitaires rétropéritonéale (TFS) sont rarement rapportées dans la littérature. Pendant des décennies, il y a eu beaucoup de controverse quand à l'origine histologique de ces tumeurs, et beaucoup d'appellation leurs ont été attribuées ; mésothéliome bénin, sub mésothélome, tumeur fibreuse localisée, fibrome. La nature et le point de départ de cette tumeur apparaissent difficiles sur les simples données de l'imagerie en particulier lorsqu'il s'agit de volumineuses tumeurs comme dans nos observations.

Les localisations extrapleurales rapportées dans la littérature sont très variées ; ovaires, col utérin, vagin, scrotum, prostate, vésicule séminale, rein [6], glande mammaire et péricarde [7, 16].

La circonstance de découverte de ces tumeurs est variable. L'hypoglycémie peut être révélatrice dans 10% des cas, et celle ci serait liée à la production par des cellules tumorales de l'insuline-like growth factor [1].

L'échographie montre une masse solide échogène, avec vascularisation importante au doppler.

Le scanner montre une masse ayant une densité similaire au muscle avec des calcifications. Après injection de produit de contraste, la tumeur prend le produit de contraste sauf quelques plages liquidiennes pouvant évoquer une nécrose tumorale.

L'IRM n'a pas été réalisé pour nos malades, elle permet après injection de bolus de 2ml/s de gadolinium de montrer une masse iso intense au muscle en T1, un signal hétérogène plutôt hypo intense en T2.

Les biopsies scanoguidées à l'aiguille de CHIBA, sont généralement non contributives [4, 13, 17], vu la rareté du matériel biopsié et la diversité morphologique de ces tumeurs.

Pour un de nos malades, une biopsie scanoguidée était non contributive. Une deuxième biopsie sous contrôle échographique réalisée à l'aide du pistolet de biopsie prostatique a permis d'isoler 3 carottes interprétables et a permis un diagnostic positif préopératoire.

Cette biopsie rendue aisée, vu l'important volume tumoral qui refoulait les structures digestives et la vessie.

Le diagnostic différentiel peut s'avérer plus délicat avec certaines tumeurs malignes telles que les hémangiopericytomes, les mésothéliomes, les histiocytofibromes malins, les fibrosarcomes, les léiomyosarcomes ou encore les rhabdomyosarcomes [13].

Macroscopiquement ce sont des masses blanchâtres, grisâtres, volumineuses, bien limitées mais non toujours encapsulées. Leur taille moyenne est de 5 à 8 cm. La nécrose ou l'envahissement des structures adjacentes sont observées dans les tumeurs agressives ou malignes.

Histologiquement, il existe le plus souvent une grande variabilité architecturale désignée sous le terme de 'patternless-pattern' par Stout [15]. Les cellules rondes ou fusiformes ont une disposition storiforme ou fasciculée, des zones hyper cellulaires alternant avec des zones moins cellulaires [2]. Ce qui peut expliquer les difficultés d'analyse d'une biopsie. Les cellules se caractérisent par leur noyau rond ou ovoide contenant une chromatine fine, et quelques rares nucléoles. Le cytoplasme éosinophile, pale et le plus souvent à peine visible.

La tumeur est parcourue par des bandes de collagène hyaliniseés et comporte des vaisseaux ramifiés de type hemangiopericytaire.

La tumeur fibreuse solitaire a une origine fibroblastique suggérée. Sur le plan immunohistochimique, elle est fortement et constamment positive avec le CD34 et dans 75% des cas avec le bcl-2. Ces deux marqueurs apparaissent suffisants pour affirmer le diagnostic de tumeur fibreuse solitaire [8].

Malgré que la plupart des TFS sont bénignes, l'évolution reste imprévisible. Entre 10 à 15% des TFS sont agressives voire malignes avec survenue de métastases pulmonaires, hépatiques et osseuses. Les TFS malignes sont souvent hyper cellulaires, montrent des atypies cytonucléaires modérées a marquées, des foyers de nécrose tumorale et des mitoses nombreuse (> 4/10 grand champs).

Les auteurs s'accordent sur la nécessité absolue de réaliser une chirurgie d'exérèse large la plus complète possible afin d'éviter les récidives locales [6, 13].

Récemment une étude in vitro, testant la sensibilité d'une tumeur fibreuse solitaire avec un index mitotique de 7/50 HPF avec une chimiothérapie, la tumeur était sensible aux 5-FU, adramycine, mitomycine-c et le doctaxel, ceci pourrait ouvrir les portes probablement pour les tumeurs fibreuses solitaires les plus agressives, récidivantes inextirpables ou ayant une exérèse incomplète [18].

Ces tumeurs ont un potentiel évolutif plutôt local et des cas de récidive et de dégénérescence ont été rapportés. L'incidence des foyers agressives des tumeurs fibreuses solitaires de la plèvre a été rapporté entre 13 et 23%, se manifestant par une invasion locale, une extension intra thoracique ou de métastases à distance [3].

Le comportement clinique n'est pas toujours prévisible à partir des constatations morphologiques, mais une hypercellularité, un index mitotique élevé et un aspect anaplasique sont des facteurs de mauvais pronostic. L'extirpabilité est le seul et plus important facteur déterminant de l'évolution [2].

En revanche, Les formes extrapleurales sont reconnues récemment, et il apparaît nécessaire de maintenir une surveillance régulière et prolongée de ces tumeurs [5, 6, 9, 10, 12,14].

Conclusion

Les tumeurs fibreuses solitaires rétro péritonéales sont peu fréquentes dans la littérature. La nature et le point de départ de ces tumeurs apparaît difficile à déterminer sur les simples données de l'imagerie en particulier lorsqu'il s'agit de volumineuse tumeurs. La biopsie des ces tumeur peut orienter le diagnostic. La particularité de notre travail est que la biopsie faite chez un de nos malades, à l'aide du pistolet de biopsie prostatique sous contrôle échographique, a permis d'avoir un diagnostic histologique préopératoire. L'exérèse chirurgicale la plus complète possible est le traitement de choix. La nature bénigne ou maligne de ces tumeurs ne pourra être affirmé que sur un suivi à long terme reposant sur la tomodensitométrie et l'IRM, permettant de détecter des récidives ou des métastases.

Références

1. ADHAMI N., AHMED R., LENTO P., SHIMSHI M., HERMAN S., TEIRSTEIN A. : Fibrous pleural tumor with hypoglycaemia : case study. Mount Sinai. J. Med., 2004 ; 71 : 344-346.

2. BUGEL H., GOBET F., BARON M., PFISTER CH., SIBERT L., GRISE P. : Tumeur fibreuse solitaire du rein et autres localisations à l'appareil urogénital : caracteristiques morphologiques et immunohistochimiques. Prog. Urol., 2003 ; 13 : 1397-1401.

3. CHAN J.K.C. : Solitary fibrous tumour everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology, 1977 ; 31 : 568-576.

4. COWPER S.E., KILPATRICK T., PROPER S. : Solitary fibrous tumor of the skin. Am. J. Dermatopathol., 1999 ; 21 : 213-219.

5. DARIO CASAS J., BALLIU E., SANCHEZ C., MARISCAL A. : Benign solitary fibrous tumor of the retroperitoneum: radiological features. cases. 2004 ; 28 : 50-53.

6. DURAND X., DELIGNE E., CAMPARO P., RIVIERE P., BEST O., HOULGATTE A. : Tumeur fibreuse solitaire de la loge rénale. Prog. Uro., 2003 ; 13 : 491-494.

7. FALCONIERI G., LAMOVEC J., MIRRA M., PIZZOLITTO S. : Solitary fibrous tumor of the mammary gland : A potential pitfall in breast pathology. Ann. Diag. pathol., 2004 ; 8 : 121-125.

8. FISCHER C., BISCEGLIA M. : Solitary fibrous tumour of the spermatic cord. Br. J. Urol., 1994 ; 74 : 798-799.

9. GALBIS CARVAJAL J.M., SALES BADIA J.G., NAVARRO HERVAS M., MAFE MADIUENO J.J., CORDERO RODRIGUEZ P., RODRIGUEZ PANIAGUA J.M. : localised fibrous tumors of the pleura : clinical and surgical evaluation. Arch. Broncopneumol., 2004 ; 40 : 419-421.

10. HASEEGAWA T., MATSUNO Y., SHMIDA T., HASEGAWA F., SANO T., HIROHASHI S. : Extrathoracic solitary fibrous tumors : their histological variability and potentially aggressive behaviour.Hum. Pathol., 1999 ; 30 : 1464-1473.

11. KLEMPERER P., RABIN C.B. : Primary neoplasms of the pleura. A report of five cases. Arch. Pathol., 1931 ; 11 : 385-412.

12. KUNIEDA K., TANADA Y., NAGAO N., YAMAGUCHI K., SANO J., OSADA S., SAJI S., SHIMOKAWA K. : Large solitary fibrous tumor of the retroperitoneum: report of a case. Surg. Today, 2004 : 34 : 90-93.

13. MORIN G., HOULGATTE A., CAMPARO P., SARRAZIN J.L., BERLIZOT P., HOUDELETTE P. : Tumeur fibreuse solitaire des vésicules séminales: à propos d'un cas. Prog. Urol., 1998 ; 8 : 92-94.

14. ODOM S.R., GENUA J.C., PODESTA A., RUBIN H.P. : Recurrence of a solitary fibrous tumor of the pleura : a case report. Conn. Med., 2004 ; 68 : 367-370.

15. STOUT A.P. : Tumors of the pleura. Harlem Hosp. Bull., 1971 ; 5 : 54-57.

16. VAL-BERNAL J.F., FIGOLS J., GOMEZ-ROMAN J.J. : Incidental localized (solitary) epithelial mesothélioma of the pericardium case report and literature review. Cardiovasc. Pathol., 2002 ; 11 : 181-185.

17. VALLAT-DECOUVELAERT A.V., DRY S.M., FLETCHER C.D.M. : Atypical and malignant solitary fibrous tumors in extrathoracic locations. Am. J. Surg. Pathol., 1998 ; 22 : 1501-1511.

18. YOSHIMASU T., OURA S., HIRAI I., KOKAWA Y., NISHIDA M., SASAKI R., KAWAGO M., YZAKI M., TANINO H., SAKURAI T., OKAMURA Y. : Gan To Kagaku Ryoho, 2004 ; 31 : 1547-1549.
Mots clés : Rétropéritoine, tumeur fibreuse solitaire

<< Retour

Rédacteur : Urofrance
Réalisation : Axoïde
Valide HTML 5  Valide CSS  Optimisé pour Firefox  Construit avec Typo3