Hématurie causée par un "nutcracker syndrome" ou "syndrome du casse-noisettes" : confirmation peropératoire de sa réalité

Robert ANDRIANNE (1), Raymond LIMET (2), David WALTREGNY (1), Jean de LEVAL (1)
(1) Service d'Urologie, (2) Service de Chirurgie cardio-vasculaire, CHU Sart Tilman, Liège, Belgique
Prog Urol, 2002, 1323
Article original
Résumé
Le "Nutcracker syndrome" ou syndrome du casse-noisette (SCN) est évoqué devant une hématurie d'origine urétérale gauche par l'imagerie de tomodensitométrie (TDM) de reconstruction vasculaire de la région hilaire du rein et l'étude du gradient de pression entre la veine rénale gauche et la veine cave inférieure lors de la cavographie. Différentes modalités de traitement chirurgical sont proposées par des auteurs, controversées par d'autres qui mettent en doute la réalité du syndrome et l'efficacité du traitement. La décision d'un traitement chirurgical est difficile à poser et d'autres confirmations diagnostiques pourraient être utiles.
Nous rapportons le cas d'une patiente dont le diagnostic de syndrome du "casse-noisettes" a été confirmé en peropératoire par l'apparition immédiate et réversible d'une hématurie massive provoquée par le clampage de la veine rénale lors de la réalisation de la vénolyse et de la plastie d'élargissement. A partir de cette observation princeps, nous pensons que la réalisation d'un test percutané préopératoire de provocation de l'hématurie par obstruction temporaire de la veine rénale gauche lors de la phlébographie pourrait permettre d'établir de manière plus formelle le diagnostic du SNC si celui-ci est hautement suspecté.

Observation

Une femme de 58 ans, rapportant une histoire d'hématuries épisodiques et une gêne douloureuse de l'hémi-abdomen gauche, consulte car la fréquence de ces symptômes s'est récemment aggravée. Cette hématurie a débuté il y a 17 ans dans les suites d'une hystéro-ovariectomie pour varices et fibrome utérins. Au cours des années précédentes, elle a subi différentes explorations qui se sont avérées rassurantes mais l'hématurie reste inexpliquée (urographies intraveineuses, échographies rénales, cystoscopies confirmant chaque fois l'hématurie rénale gauche, biopsie rénale, cytologies urinaires négatives selon Papanicolaou, bilans hématologiques, TDM rénal, artériographie rénale sélective).

Les examens clinique et biologique sont normaux, excepté une hématurie microscopique persistante avec protéinurie légère de type sérique (434 mgr/litre). La cystoscopie confirme à nouveau l'origine urétérale gauche du saignement. Un angio-TDM hélicoidale abdominale est réalisé avec reconstruction sagittale de la région préaortique car, sur base de l'ancienne artériographie et de son temps veineux, une stase veineuse est suspectée. Par reconstruction, celui-ci démontre les images caractéristiques d'une compression de la veine rénale gauche par l'artère mésentérique supérieure (SCN) qui présente une angulation d'insertion sur l'aorte de 37 degrés (Figure 1).
Figure 1a : Angio TDM hélicoïdale avec reconstruction sagittale de la région préaortique et coupe passant par la veine rénale gauche. L'angle entre l'artère mésentérique supérieure et l'aorte est de 37 degrés.
Figure 1b : Angio TDM hélicoïdale avec coupes classiques. AMS : Artère mésentérique supérieure, AO : Aorte, VRG : Veine rénale gauche.
Le "nutcracker syndrome ou syndrome du casse-noisette" est dès lors évoqué. Une phlébographie sélective rénale gauche est réalisée pour confirmer la présence d'une compression extrinsèque de la veine rénale, évaluer les répercussions intra- et extra-rénales de cet obstacle de vidange (collatérales veineuses périrénales et périurétérales, reflux vers les veines surrénaliennes et lombaires), et surtout mesurer le gradient de pression entre la veine rénale et la veine cave inférieure qui est de 4 cm d'eau (Figure 2).
Figure 2 : Phlébographie rénale gauche.
Une laparotomie exploratrice est réalisée par voie antérieure médiane. Après incision du péritoine à gauche du quatrième duodénum, entre ce dernier et la veine mésentérique inférieure, nous procédons à la section du ligament de Treitz. Le décollement du bloc duodéno-pancréatique et son refoulement vers le haut permet de visualiser la veine rénale gauche, la veine cave inférieure et l'aorte. Nous constatons que l'angle entre l'artère mésentérique supérieure et l'aorte est anormalement aigu en décubitus dorsal. La dissection de la veine rénale du plan aortique et la libération de celle-ci du compas mésentérique par résection d'un tissu fibreux dense et compressif sont réalisées. Après injection d'un bolus de 5000 unités d'héparine, nous procédons à un clampage de la veine rénale gauche à hauteur de son émergence de la veine cave ainsi qu'au niveau du hile rénal. Nous constatons, après cinq minutes de clampage, l'apparition d'une hématurie massive par la sonde urétrale. Au déclampage et après deux minutes, les urines s'éclaircissent. Nous confirmons par cette observation peropératoire la réalité du syndrome. Nous procédons ensuite à la plastie d'élargissement de la veine rénale gauche à l'aide d'un patch de veine saphène interne de trois centimètres de long prélevé préalablement. Afin de repositionner sans contact compressif l'artère mésentérique et la veine rénale, la veine rénale est disposée de manière déclive et matelassée par l'interposition d'un lambeau épiploique pédiculé. L'évolution postopératoire est excellente et la patiente rentre à son domicile au onzième jour après l'intervention. Après six mois, elle ne présente plus d'hématurie macroscopique, signale la disparition de la gêne hémi-abdominale gauche; elle est parfaitement normotendue. Une situation semblable de guérison est retrouvée deux ans après l'intervention.

Discussion

Le SCN désigne une compression de la veine rénale gauche lors de son passage entre l'aorte et l'artère mésentérique supérieure (AMS). L'évaluation d'un(e) patient(e) présentant une hématurie chronique constitue souvent un problème urologique complexe. Après avoir réalisé les explorations classiques, la recherche d'anomalies vasculaires rénales ou juxta-rénales s'impose toujours. En cas d'hématurie répétitive visualisée au niveau de l'orifice urétéral gauche, et non associée à une autre pathologie hématurique, un SCN doit être évoqué et recherché. Le diagnostic de ce syndrome est souvent évoqué tardivement [7], comme cela a été le cas dans notre observation. Bien que le phénomène ait été décrit pour la première fois il y a plus de 60 ans par Grant [6], la littérature s'y rapportant est assez muette. Il faut attendre 1972 pour que de Schepper [11] et Chait [3] décrivent la corrélation avec des varices périrénales, et 1978 pour qu'un Belge, Coolsaet [5], l'assimile à une cause d'hématurie.

Différentes anomalies anatomiques sont généralement décrites pour expliquer la physiopathologie du SCN, dont une ptose dorso-latérale du rein gauche avec étirement de la veine rénale, une direction anormale de la veine, une origine trop basse et/ou latérale de l'AMS [7] dont l'insertion aortique est implantée à angle trop aigu [12], un "tunnel fibreux" enserrant la veine entre l'AMS et l'aorte. Les hématuries macroscopiques provoquées par ces modifications anatomiques sont d'origine rénale et vraisemblablement consécutives à l'hypertension veineuse transmise aux capillaires et aux plexus veineux sous-muqueux responsable de l'extravasation de varicosités calicielles, pyéliques et même urétérales. D'après Lopatkin [9], l'hématurie serait causée par une rupture du septum à paroi fine qui sépare le système veineux du système collecteur au niveau du fornix caliciel. En cas d'obstacle sur la veine rénale gauche, le système veineux de collatéralité (soupape de sécurité) comprend les veines gonadiques, urétérales, surrénaliennes, phréniques, lombaires rétroaortiques, lombo-azygos, vertébrales et capsulaires [10].

Le phénomène hématurique de notre patiente est apparu quelques mois après réalisation d'une hystéro-ovariectomie indiquée pour phénomènes variqueux pelviens. Dans cette observation, nous pensons que la ligature des vaisseaux ovariens, qui font partie, à gauche, du réseau "soupape" féminin de l'hypertension veineuse rénale, peut avoir aggravé l'hypertension veineuse par suppression d'une collatérale utile et dès lors que la chirurgie gynécologique a favorisé les hématuries épisodiques.

Le phénomène du casse-noisette au niveau de l'AMS peut être à l'origine de différents autres symptômes: hématurie microscopique, varicocèles [5, 14] ou syndrome de la veine ovarienne [3, 5], douleurs du flanc ou du bas abdomen soulagées par le décubitus ventral, et protéinuries modérées. Cependant, la plupart des compressions de la veine rénale gauche resteraient asymptomatiques, comme le suggère une étude de Buschi, qui retrouve dans une série de phlébographies faites chez des patients asymptomatiques, une veine rénale distendue dans 72% de cas [2] La prévalence du syndrome semble plus élevée chez le sujet jeune, avec une moyenne d'âge, au diagnostic, située entre 30 et 40 ans. La femme serait plus souvent atteinte que l'homme.

Si l'urographie intraveineuse peut parfois laisser suspecter une stase veineuse rénale gauche par la présence de compressions extrinsèques urétérales, calicielles ou pyéliques, c'est l'angio-TDM hélicoidale qui, grâce à la reconstruction du plan sagittal de la région hilaire et préaortique, peut le mieux démontrer la compression de la veine rénale par l'AMS. La reconstruction démontre deux anomalies principales décrites par Shokeir [12] : une angulation entre l'aorte et l'AMS inférieure à 50 degrés (angulation normale : 90 ± 10 degrés) et une brièveté anormale (± 3 mm) du trajet postéro-antérieur de l'AMS avant son trajet caudal (longueur normale : de 6 ± 1,5 mm) (Figure 2). L'angio-IRM permettrait d'obtenir des clichés et des informations de qualité équivalente [7].

En cas de haute présomption du syndrome, une phlébographie permettra d'une part, de démontrer les varices périrénales, les voies collatérales de retour veineux néoformées ou hypertrophiées mais surtout d'établir la présence d'un gradient de pression entre la veine rénale et la veine cave inférieure. Le gradient de pression normal est inférieur à 1,4 cm d'H2O [1] Chez trois patients atteints du syndrome, Shokier mesure 8, 11 et 12 cm d'eau [12] Malgré quelques problèmes de standardisation (évaluation en décubitus dorsal ou en position debout ...), la valeur minimale de 4,2 cm d'eau de gradient doit être retenue comme critère diagnostique, mais des valeurs normales peuvent s'établir entre 1,3 et 10 cm d'eau [1, 7].

Une étude récente examine l'intérêt potentiel de l'utilisation de l'échographie doppler et évalue sa valeur diagnostique en lieu et place de la phlébographie invasive [8] En calculant le diamètre antéro-postérieur de la veine rénale gauche au niveau hilaire et au niveau du croisement avec l'artère mésentérique, les auteurs obtiennent une sensibilité de 69% et une spécificité de 89%. En mesurant le pic de vitesse du flux au niveau du hile et du passage de l'AMS, une sensibilité de 80% et une spécificité de 94% sont obtenues avec cette technique. En combinant les deux mesures, les auteurs estiment la sensibilité et la spécificité de l'écho doppler à 90% et 100%, respectivement.

Le traitement du SCN est controversé car il est le plus souvent chirurgical et lourd. L'indication chirurgicale peut être posée si l'hématurie est importante, particulièrement récurrente, et éventuellement associée à des douleurs de l'hémi-abdomen et du flanc gauche. De nombreuses approches ont été décrites pour corriger l'hypertension veineuse rénale gauche, avec de bons résultats pour la majorité d'entre elles : vénolyse, néphropexie médiane ou antérieure avec ou sans excision des varicosités, bypass de la veine rénale, transposition de la veine rénale avec réimplantation inférieure sur la veine cave, autotransplantation [12], et enfin mise en place chirurgicale d'un tuteur de contention externe (stent) [4, 7]. Une approche chirurgicale en cas de pathologie "bénigne" dont les mécanismes physiopathologiques sont mal connus peut apparaître hasardeuse pour certains.

Ainsi, une évaluation diagnostique préopératoire la plus complète possible est indispensable. Après avoir objectivé une hématurie rénale gauche récidivante sans lésion urothéliale ou parenchymateuse rénale, les critères diagnostiques évoquant le SCN font uniquement appel à l'imagerie radiologique : le diagnostic du SCN repose sur un ensemble d'observations basées sur une TDM avec reconstruction volumétrique du croisement entre l'aorte et la veine rénale et la phlébographie associée à la mesure des gradients de pression de part et d'autre de l'obstacle. Les résultats de ces examens doivent être exploités de façon optimale avant de proposer une intervention.

Notre observation princeps de la réalité d'un SCN par le clampage peropératoire de la veine rénale nous semble être très intéressante à condition qu'elle produise une hématurie extemporanée reproductible chez d'autres patients suspects de la même affection. Plus encore, nous pensons que cette obstruction temporaire de la veine rénale avec hématurie immédiate et massive, si elle avait été réalisée lors de la mise au point préopératoire du cas, aurait pu être considérée comme un test décisif dans cette pathologie de diagnostique difficile. Une obstruction temporaire de la veine rénale gauche a en effet démontré sa relative innocuité [13]. Ainsi, si un nouveau cas de SCN devait se représenter dans notre pratique clinique, nous avons l'intention de réaliser, lors du cathétérisme veineux rénal gauche percutané, un test d'obstruction temporaire de la veine rénale gauche grâce à un ballon obstructif (actuellement disponible en radiologie interventionnelle) en complément de la mesure de pression. Ce test pourrait permettre de poser de manière formelle le diagnostic de SNC.

Conclusion

Cette observation princeps, peropératoire de la réalité d'un syndrome du casse-noisette obtenue par clampage d'une veine rénale gauche et hématurie extemporanée sur un réseau veineux péricaliciel, péripyélique et périurétéral fragilisé semble être intéressante si elle peut être reproduite de façon percutanée chez des patients suspects de pareille pathologie. Ce clampage percutané permettrait de décider un traitement qui peut être lourd vis-à-vis de cette pathologie, dont a été mise en doute l'étiologie et peut-être la réalité.

Références

1. Beinart C., Sniderman K.W., Tamura S., Vaughan E.D.Jr., Sos T.A. : Left renal vein to inferior vena cava pressure relationship in humans. J. Urol., 1982, 127, 1070-1071.

2. Buschi A.J., Harrison R.B., Brenbridge A.N.A.G., Williamson B.R.J., Gentry R.R., Cole R. : Distended left renal vein : CT/sonographic normal variant. Am. J. Radiol., 1980, 135, 339-342.

3. Chait A., Matasar K., Fabian C., Mellins H. : Vascular impressions on the ureters. Am. J.Roetgen Rad. Ther., 1971, 3, 729-749.

4. Cheng-Keng C., Sheng-Hsien Chu, Ping-Chin Lai : The nutcracker syndrome managed by autotransplantation. J. Urol., 1997, 157, 1833-1838.

5. Coolsaet B.L.R.A. : Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins. Urology, 1978, 12, 40-49.

6. Grant J.C.B. : Method of Anatomy, Baltimore : Williams & Wilkins, 1937, 158.

7. Hohenfellner M., Steinbach F., Schultz Lampel D., Schantzen W., Walter K., Cramer B.M., Thürof J.M. and Hohenfellner R. : The nutcracker syndrome : new aspect of pathophysiology, diagnosis and treatment. J. Urol., 1991, 146, 685-688.

8. Kim S., Cho S., Kim H., Chung J., Park J., Han M. : Nutcracker syndrome : diagnosis with Doppler US. Radiology, 1996, 198, 93-97.

9. Lopatkin A.N., Morozov A.V., Lopatkina L.N. : Essential renal hemorrhage. Eur. Urol., 1978, 4, 115-118.

10. McCombs P.R., DeLaurentis D.A. : Division of the left renal vein, guidelines and consequences. Am. J. Surg., 1979, 138, 257-260.

11. de Schepper A. : 'Nutcracker' phenomenon of the renal vein causing left renal vein pathology. J. Belg. Rad.,1972, 55, 507-511.

12. Shokeir A.A., el-Diasty T.A. and Ghoneim M.A. : The nutcracker syndrome : new methods of diagnosis and treatment. Brit. J. Urol., 1994, 74, 139-143.

13. Szilagyi D.E., Smith R.F., Elliott J.P : Temporary transection of left renal vein: a technical aid in aortic surgery. Surgery, 1969, 65, 39-40.

14. Zerhouni E.A., Siegelman S.S., Walsh P.C., White R.l. : Elevated pressure in the left renal vein in patients with varicocele : preliminary observation. J. Urol., 1980, 123, 512-513.
Mots clés : Rein, veines rénales, nutcracker syndrome, hématurie

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Rédacteur : Urofrance
Réalisation : Axoïde
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