Traitement de la maladie de Lapeyronie

08 décembre 2009

Mots clés : Lapeyronie, verge, physiopathologie, Traitement
Auteurs : N. Fritsch Andrieu, F. Kleinclauss
Référence : Prog Urol, 2009, 19, 12, 902-906
La maladie de Lapeyronie est une pathologie touchant les hommes d’âge moyen et entraînant à la phase de séquelles des déformations plus ou moins importantes de la verge. L’atteinte de la verge peut être responsable de douleur ou de déformation en érection, altérant la qualité de la vie sexuelle qui peut rendre nécessaire une correction chirurgicale. Une meilleure connaissance de la physiopathologie est nécessaire pour améliorer les modalités de prise en charge ainsi que leur efficacité.

Introduction

La maladie de Lapeyronie est une pathologie de la verge, définie par une perte d’élasticité des corps caverneux se caractérisant par une courbure de la verge en érection. François Gigot de Lapeyronie (chirurgien de Louis XV) fut le premier à en faire la description scientifique en 1743 . La maladie de Lapeyronie est causée par l’infiltration scléreuse du tissu conjonctif séparant les corps caverneux de leur tunique albuginée. Celle-ci prédomine sur la cloison sagittale médiane du pénis. Cette maladie a longtemps été considérée comme une maladie vénérienne, gonococcique ou syphilitique et traitée comme telle. C’est en 1828, que George McClellan, pratique la première incision de la plaque « ossifié ». Pendant longtemps, le traitement a été uniquement médical (local ou général), mais le traitement le plus efficace est actuellement la chirurgie (adaptée en fonction de la qualité de l’érection). C’est au xixe siècle, que M  Physick réalisa le premier redressement de verge selon le procédé qui deviendra plus tard la technique de Nesbit.
La maladie de Lapeyronie touche les hommes d’une cinquantaine d’années (âge moyen 53 ans). Sa prévalence est de 0,40 à 3,2 %. Le diagnostic repose sur la douleur et l’incurvation de la verge lors de l’érection qui rend difficile ou impossible la pénétration. Dans la majorité des cas, les plaques se localisent au niveau dorsal du pénis, ce qui entraîne une incurvation vers le haut. Quand les plaques sont au niveau ventral, elles provoquent une incurvation vers le bas. La plupart des lésions sont symétriques, mais si une partie de la tunique de l’albuginée impliquée est moins extensive, la verge en érection sera déviée de ce côté. Chez la plupart des patients, le premier symptôme est l’érection douloureuse. Parfois l’érection n’est pas douloureuse mais l’on peut palper des plaques indurées au niveau des corps caverneux, témoins de la phase inflammatoire. Environ la moitié des patients relatent une apparition soudaine du jour au lendemain, avec persistance de la lésion alors que d’autres rapportent un développement insidieux de l’incurvation sur plusieurs semaines, voire plusieurs mois. L’angulation peut ainsi aller de 20° à plus de 90°. Le diagnostic se fait essentiellement sur des photos prises par le patient ou par constatation visuelle après érection provoquée par injection intracaverneuse. Le diagnostic est un diagnostic clinique. Il n’y a aucun signe biologique associé et aucun examen radiologique n’est nécessaire. Cependant, l’échographie peut parfois objectiver les plaques de l’albuginée avec une fiabilité d’environ 60 à 95 % . L’imagerie par résonance magnétique peut documenter l’atteinte dans environ 70 à 90 % des cas sous la forme d’un épaississement de l’albuginée périphérique, de plaques septales ou de strictions localisées. Une discrète prise de contraste a même pu être objectivé dans environ 20 % des cas. Les limites de l’IRM sont le diagnostic de plaques fibreuses infiltrantes sans épaississement local de l’albuginée, la difficulté d’apprécier le caractère anormal d’une prise de contraste compte tenu de la cinétique de diffusion du gadolinium dans les corps caverneux, les avantages et les inconvénients d’exploration réalisée sous tumescence induite, les problèmes d’interprétation liés aux coudures de la verge et enfin, la variation des interprétations inter- et intra-observateurs. L’IRM est donc à réserver aux protocoles prospectifs ou aux difficultés diagnostiques particulières.
La maladie de Lapeyronie évolue en deux phases : une phase aiguë inflammatoire (caractérisée par la douleur) et une phase chronique séquellaire (caractérisée par la déformation de la verge en érection). L’évolution de la maladie se fait sur 12 à 18 mois et il n’y a pas d’évolution spontanément favorable.

Physiopathologie

Des microtraumatismes seraient l’évènement déclenchant d’un processus immunologique complexe impliquant une surproduction ou une dégradation défaillante d’un certain nombre de composants cellulaires impliqués dans les mécanismes inflammatoires et cicatriciels. L’érection est rendue difficile par les plaques fibrineuses qui empêchent l’augmentation de volume et de pression des corps caverneux par leur rigidité à leur niveau. L’ « ossification » des corps caverneux entraîne une diminution de l’élasticité, qui a pour conséquence l’angulation de la verge lors de l’érection. Cela peut entraîner aussi des douleurs et une dysérection. À l’examen histologique, on remarque l’apparition d’un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire périvasculaire se développant à la zone de jonction du tissu conjonctif et du tissu aréolaire associé à une sécrétion de cytokines. Dans le même temps, une destruction des fibres d’élastine et une hyperproduction de collagène de type 1 et 3 peuvent être observés. Ce dérèglement est auto-entretenu par une hypersécrétion de TGF-β1 par les fibroblastes qui stimulent les cellules de l’inflammation. Par ailleurs, il existe une diminution du monoxyde d’azote qui a normalement un rôle dans la relaxation des corps caverneux permettant ainsi l’érection. Plusieurs hypothèses ont été proposées. Lors d’un traumatisme mineur de la tunique de l’albuginée, une veine émissaire peut se rompre et provoquer un saignement entre les couches de l’albuginée . Le dépôt de fibrine et l’accumulation de cellules inflammatoires peuvent entraîner l’oblitération des veines de drainage et « l’emprisonnement » du phénomène inflammatoire. La réparation tissulaire présente alors deux anomalies : une hyperproduction de tissu conjonctif et un défaut de remodelage du tissu conjonctif avec dénaturation de l’élastine. Des facteurs génétiques ont aussi été évoqués. Il existerait une réponse auto-immune qui amplifierait la synthèse de collagène suite à un facteur traumatique ou autre. Somers et al. ont montré que les cellules provenant de plaques de la maladie de Lapeyronie ont une capacité de synthèse de collagène augmentée. Par ailleurs, l’hypothèse génétique a aussi été évoquée devant le fait que la maladie de Lapeyronie était retrouvée chez des patients porteurs de maladie de Dupuytren ou de diabète. De plus, des anticorps anti-élastine ont été retrouvés chez les patients atteints de la maladie de Lapeyronie. Plusieurs études ont porté sur le rôle du complexe majeur d’histocompatibilité human leukocytes antigen (HLA) . Willscher et al. ont montré une association avec HLA B7 , résultats controversés par Deguchi et al. . En fait Rompel et al. [8,9] ont montré que l’éventuelle association était due à une fréquence importante de B7 dans la population globale. En revanche, une fréquence plus élevée d’HLA DR3 et DQ2 souvent associés à des désordres auto-immuns retrouvés chez les patients diabétiques a été retrouvée.
Le rôle de l’auto-immunité a aussi été évoqué par Rhoden et al. qui ont mis en évidence la présence de facteur rhumatoïde chez des patients porteurs d’une maladie de Lapeyronie [10,11].
Un facteur familial, comme un antécédent familial de maladie de Dupuytren, a aussi été évoqué par Nyberg et al. qui ont étudié trois familles sur plusieurs générations . Il a été retrouvé dans certaine faille une transmission de père en fils de la maladie de Lapeyronie et de la maladie de Dupuytren. Il conclut à la présence d’un gène autosomique dominant majeur mais aussi à une transmission polygénique avec certains allèles HLA. Enfin, un facteur histologique a aussi été démontré par El-Sakka et al. qui ont montré une élévation de l’expression de la protéine TGF-β1 qui est une des cytokines connues pour induire la fibrose tissulaire .

Traitement

Deux types de traitement sont proposés en fonction de la symptomatologie, de la gravité de la courbure de la verge et de la phase de la maladie.

Le traitement médical

Le traitement médical est indiqué lors de la première phase de la maladie, évolutive et inflammatoire. Le but est de limiter le processus de fibrose et de dépôts de collagène (facteurs clés de la formation de la plaque) en intervenant le plus précocement possible dès la phase inflammatoire de la maladie. Il repose sur des traitements oraux comme la vitamine E. Une étude randomisée a montré un effet positif sur la douleur mais ces résultats n’ont pas été confirmés par d’autres études . Le potassium aminobenzoate ou POTOBA® est surtout utilisé en Allemagne à la dose de 20g/j pendant trois mois. Il diminue la fibrogenèse et a une activité anti-inflammatoire en stabilisant l’activité monoamine oxydase, ce qui diminue l’activité de la sérotonine (rôle important dans la fibrose) et en inhibant la sécrétion de glucosaminoglycannes par les fibroblastes. Il est peu utilisé en France à cause de ses effets secondaires et de son absence d’efficacité prouvée. Weidner et al. ont montré qu’il existait une amélioration de la douleur chez environ trois quarts des patients traités par POTOBA® qui peut cependant s’expliquer par l’évolution naturelle de la maladie. Le tamoxifène est un anti-estrogène non stéroïdien qui diminue la sécrétion par les fibroblastes du TGF-β. Il diminue donc la réponse inflammatoire, l’angiogenèse et la fibrogenèse. Cependant, l’efficacité du tamoxifène sur la douleur et sur la plaque n’a pas été confirmée . La colchicine qui diminue la prolifération des cellules inflammatoires et des fibroblastes, diminue l’activité des collagénases et la synthèse de collagène, a été testé avec des résultats mitigés . De même l’acétyl-L-carnitine a été testé sans effet .
L’utilisation de gels locaux à base de liposome de superoxyde dismutase (chélateurs de radicaux libres qui diminuent l’inflammation) a montré une bonne efficacité sur la douleur sans progression de la maladie . L’indication du traitement local nécessite, cependant, une bonne compliance et le traitement doit être débuté le plus tôt possible au moment de la phase douloureuse. Les injections de corticoïdes ont suscité plusieurs études contradictoires [21,22]. La conférence de consensus en 1999 déconseille leur emploi devant les effets secondaires importants. Cependant, Demey et al. ont montré une efficacité sur la douleur avec des effets secondaires négligeables mais sans effet sur la courbure ni la plaque si la maladie de Lapeyronie évolue depuis longtemps [21,23]. Le vérapamil bloque les canaux calciques au niveau des fibroblastes entraînant l’augmentation de l’activité des collagénases et entraîne une destruction du collagène. Le vérapamil a démontré une efficacité sur la courbure et la douleur avec cependant une augmentation de taille de la plaque à l’arrêt du traitement [24–27]. D’autres études sont plus mitigées quant aux résultats du vérapamil . L’interféron-α a montré in vitro une action sur la prolifération des fibroblastes et la production de collagène. L’étude de Judge et al. a montré une disparition de la douleur lors de l’érection et une diminution de la déformation de 20° dans 60 % des cas. Les patients ayant une plaque inférieure à 4cm ont cependant une meilleure réponse. Des essais randomisés en double insu à long terme sont à réaliser pour confirmer les résultats.
La radiothérapie a été testée avec des résultats discordant [30,31]. Elle n’est actuellement pas recommandée. La lithotritie extracorporelle des plaques est pratiquée soit avec un appareil de contact sur la verge directement ou soit en lithotritie classique. Plusieurs études ont retrouvé une efficacité de la lithotritie sur la douleur et la courbure [32,33]. Mais il existe un risque potentiel de traumatisme des structures adjacentes et de provoquer la survenue de nouvelle plaque.
Compte tenu des séquelles et du retentissement sur la fonction sexuelle, un soutien psychologique reste indispensable dans la prise en charge globale de la pathologie.

Le traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est réservé aux séquelles de la phase inflammatoire. Il est recommandé d’attendre au moins 12 à 18 mois d’évolution de la maladie ainsi que la stabilité clinique des lésions depuis au moins six mois. Une imagerie pourra être demandée sous forme d’un pharmaco-échodoppler avec injection de prostaglandine qui permet d’apprécier la localisation, le nombre et la taille des plaques, l’éventuelle efficacité d’un traitement médical, l’étude de la fuite veno-occlusive potentielle. L’IRM avec injection de gadolinium, chez les patients récidivants ou présentant une forme anormalement durable, permet de vérifier la stabilité des lésions avant une intervention chirurgicale. L’indication est posée devant des difficultés à avoir des rapports sexuels, un raccourcissement de la verge, des troubles de l’érection. En cas de courbure inférieure à 60° et une taille de la verge en érection supérieure à 13cm, certains proposent un traitement sans geste sur la plaque (souvent associé à un raccourcissement de la verge). Dans le cas contraire, une incision de la plaque avec greffe est proposée.

Les traitements sans geste sur la plaque

La technique de Nesbit consiste en une incision en losange sur la convexité de la courbure d’une pastille de corps caverneux et en une suture bord à bord des deux berges par du fil non résorbable souple. Un contrôle en fin de suture en réalisant une érection artificielle par une injection intracaverneuse de sérum physiologique doit être réalisé. Les résultats sont assez satisfaisants avec un taux de satisfaction allant de 67 à 100 % selon les études [34,35]. Dans ces séries, un raccourcissement de la verge a été reporté dans 17,4 à 100 % des cas . Une autre technique est la plicature simple. La technique consiste, dans un premier temps, à réaliser une érection artificielle par l’injection intracaverneuse de sérum physiologique. Cela permet de visualiser la direction et le degré de la courbure. Cela continue par l’abord des corps caverneux puis par une plicature de l’albuginée avec des points inversants larges avec du fil non résorbable. Gholami et Lue reportent un taux de 96 % de satisfaction et un taux de 93 % pour lesquels le redressement de la courbure est complète . Les complications retrouvées par les auteurs sont un raccourcissement du pénis (41 %), une récidive de la courbure (15 %), des douleurs lors de l’érection (11 %), des séquelles esthétiques au niveau de la verge et parfois une diminution de la sensibilité au niveau du pénis [36,37].

Techniques avec geste sur la plaque

La technique de Leriche comporte un geste sur la plaque sans greffe tissulaire . Elle consiste en une ponction latérale du corps caverneux par une aiguille biseautée. Cette aiguille est alors insérée dans la plaque fibreuse et des mouvements latéraux permettent une dilacération de la plaque. Il faut réaliser plusieurs points d’entrée. Cette technique est surtout adaptée aux plaques longues et fines et a peu d’effet sur les plaques calcifiées. Il y a peu de complication en dehors de quelques hématomes. Il existe un risque de 15 % de récidive mais les résultats sont encourageants avec 50 % des patients qui peuvent avoir un rapport sexuel après le traitement. Cependant, un patient sur deux devra bénéficier d’un nouveau traitement .
Les techniques comportant un geste sur la plaque avec greffe tissulaire sont réservées aux patients présentant des courbures complexes (vrilles ou angulations supérieures à 100°) pour lesquels une simple plicature aurait été insuffisante. La technique consiste en une incision circonférentielle du sillon balanopréputial avec déshabillage complet de la verge permettant d’aborder la plaque fibreuse. Une excision de la plaque le plus souvent de façon transversale est alors réalisée. Une érection artificielle est effectuée pour évaluer la taille du défect à recouvrir et un patch est suturé par deux hémisurjets de fil non résorbable à l’albuginée du corps caverneux. Le patch idéal doit comporter certaines caractéristiques : facilement accessible, facile à suturer, pliable et compliant, non expansif, avec un faible risque d’infection ou de rejet, bien toléré avec un minimum de réaction tissulaire. Cependant, aucun matériel ne peut combiner l’ensemble de ces critères. Deux types de patchs peuvent être regroupés : les patchs autologues et les patchs synthétiques. De nombreux patchs autologues existent (patchs veineux, muqueuse d’intestin, muqueuse buccale) mais le patch veineux (veine saphène ou veine dorsale de la verge) est le plus utilisé de part l’existence de fibres élastiques de la veine, le coût peu important et le faible risque de rejet. El-Sakka et al. ont obtenu des résultats satisfaisants avec cette technique avec 95,5 % de disparition de la courbure du pénis . Un raccourcissement de la verge et une dysfonction érectile ont cependant été observés chez environ 15 % des patients. Sur le long terme, Montorsi et al. ont relaté le suivi à cinq ans après ce type d’intervention . Un redressement complet de la verge s’est maintenu dans le temps dans 72 % des cas et une courbure résiduelle de moins de 30° était présente chez 16 % des patients.
Les patchs de types allogreffes utilisant du péricarde bovin ont aussi été étudiés . Les auteurs rapportent environ 90 % de correction de la courbure avec une diminution de taille de 1 à 4cm. Le patch de péricarde a été comparé un patch dermique et des résultats similaires ont été obtenus . Des études avec des patchs synthétiques ont été réalisées mais ceux-ci sont associées à des risques importants d’inflammation locale et d’infection.
Les implants péniens peuvent être utilisés en combinaison avec une chirurgie incision-greffe surtout en cas de dysérection préopératoire. Les résultats sont globalement bons avec les prothèses gonflables avec 95 à 100 % de patients satisfaits [43,44].

Conclusion

La maladie de Lapeyronie est une pathologie touchant les hommes jeunes et entraînant à la phase de séquelles des déformations plus ou moins importantes de la verge. L’atteinte de la verge peut être responsable de douleur ou de déformation altérant la qualité de la vie sexuelle qui peut rendre nécessaire une correction chirurgicale.
Une meilleure connaissance de la physiopathologie est nécessaire pour améliorer les modalités de prise en charge ainsi que leur efficacité.

Conflit d’intérêt

Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflit d’intérêt.