Séminome spermatocytique avec contingent rhabdomyosarcomateux

08 juillet 2006

Mots clés : testicule, séminome spermatocytique, sarcome
Auteurs : CHELLY I., MEKNI A., GARGOURI M.M., BELLIL K., ZITOUNA M., HORCHANI A., KCHIR N
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 2, 218-220
Le séminome spermatocytique est une tumeur testiculaire relativement rare, pure non associé à une autre composante tumorale germinale et caractérisée par une bonne évolution. La découverte d'un contingent sarcomateux modifie le pronostic.
Nous rapportons le cas d'un patient âgé de 50 ans ayant présenté une tuméfaction testiculaire droite évoluant depuis 4 ans et augmentant progressivement de volume sans épanchement vaginal. Les marqueurs tumoraux étaient normaux. L'échographie mettait en évidence une volumineuse masse testiculaire mi-solide, mi-kystique, mesurant 14 cm de grand axe. Une orchidectomie a été réalisée.
L'examen histologique et les résultats de l'immunohistochimie de la pièce d'orchidectomie a conclu à un séminome spermatocytique associé à une composante sarcomateuse de nature rhabdomyosarcomateuse.
Seuls 12 cas de séminome spermatocytique avec composante sarcomateuse ont été décrits dans la littérature. La présence d'une composante sarcomateuse confère au séminome spermatocytique un très mauvais pronostic.

Le séminome spermatocytaire a été décrit par Pierre Masson en 1946. Il s'agit d'une tumeur testiculaire relativement rare, généralement de bon pronostic, qui ne s'associe jamais à une autre composante germinale. L'association à une composante sarcomateuse, exceptionnelle, transforme le pronostic de cette tumeur réputée sans gravité.

Observation

Un homme âgé de 50 ans consultait au service d'Urologie pour une tuméfaction testiculaire droite évoluant depuis 4 ans et augmentant progressivement de volume. L'examen clinique trouvait une volumineuse tumeur testiculaire droite de consistance dure, indolore, sans signes inflammatoires locaux, mesurant 14 cm de grand axe. Il n'y avait pas d'épanchement vaginal.

Le testicule controlatéral était normal. Le reste de l'examen somatique était sans particularité. Les taux sériques des marqueurs tumoraux : alfa foeto-protéine (aFP), Hormone Chorionique Gonadotrophe (b HCG) et l'Antigène CarcinoEmbryonnaire (ACE) étaient normaux. L'échographie testiculaire mettait en évidence une volumineuse masse à double composante tissulaire et liquidienne mesurant 14cm de grand axe. Une orchidectomie unilatérale totale par voie inguinale était réalisée.

L'examen macroscopique trouvait un parenchyme testiculaire totalement détruit par une volumineuse tumeur d'aspect hétérogène, bigarré, comportant de nombreux foyers de remaniements hémorragiques et nécrotiques. Il ne persistait que de rares foyers d'aspect blanchâtre et myxoide. La tumeur semblait infiltrer la vaginale (Figure 1).

Figure 1 : Tumeur testiculaire d'aspect hétérogène avec de larges foyers de nécrose.

L'examen histologique montrait une prolifération tumorale à double composante germinale et sarcomateuse. La première composante, germinale, réalisait des nappes et des plages pseudo glandulaires se trouvant au sein d'un stroma très grêle et oedémateux. On distinguait au sein de cette même composante trois types de cellules tumorales. Des cellules de petite taille à noyau hyper chromatique dense entouré par un mince anneau cytoplasmique, des cellules intermédiaires à noyau rond à chromatine granuleuse et à cytoplasme éosinophile et enfin de grandes cellules à noyau volumineux et à chromatine filamenteuse (Figure 2).

Figure 2 : Prolifération tumorale germinale faite de cellules de taille variable petite, moyenne et grande (HEX40).

La seconde composante, sarcomateuse, était composée de cellules fusiformes ou ovoides organisées en faisceaux enchevêtrés. Les cellules avaient un noyau allongé, hyperchromatique et un cytoplasme éosinophile renfermant parfois une boule hyaline rappelant l'aspect de cellules rhabdoides (Figure 3).

Figure 3 : Foyers sarcomateux associés au seminome spermatocytaire (HEX40)

L'étude immunohistochimique utilisant les anticorps anti vimentine, anti actine, anti myogénine et anti desmine montrait une positivité diffuse et intense des cellules tumorales pour la desmine et la myogénine (Figure 4) et une positivité focale pour l'actine muscle lisse.

Figure 4 : Positivité des cellules tumorales pour la myogénine.

Le diagnostic retenu était donc celui de seminome spermatocytique avec contingent sarcomateux de type rhabdomyosarcome. Dans le bilan d'extension un scanner thoraco-abdomino-pelvien effectué dans un second temps montrait deux nodules hypodenses hépatiques faisant évoquer une localisation secondaire de sa tumeur. Le patient a été traité par polychimiothérapie à l'institut de carcinologie. Il est décédé après 3 mois de traitement.

Discussion

Le seminome spermatocytaire est une tumeur germinale relativement rare exclusivement observée au niveau du testicule et représentant 3 à 7% des séminomes et 1 à 2% des tumeurs germinales testiculaires [1]. Il naïtrait à partir des cellules de la spermatogenèse : spermatogonies et spermatocytes se trouvant dans les tubes séminifères. Il s'agit d'une tumeur germinale, touchant le plus souvent le sujet âgé avec un pic de fréquence à 60 ans. Elle ne s'associe jamais à une autre composante germinale. L'association à une composante sarcomateuse est exceptionnelle et n'a été rapportée que 12 fois dans la littérature [1]. True suggère que cette association n'est pas fortuite et qu'elle serait en rapport avec une transformation sarcomateuse du séminome spermatocytique [2]. Au plan clinique, les séminomes associés à une composante sarcomateuse ont une évolution rapide et sont souvent associés à des localisations secondaires métastatiques pulmonaire hépatique et des ganglions rétropéritonéeaux [3]. Les examens radiologiques, notamment l'échographie testiculaire, montrent une volumineuse tumeur solide présentant des remaniements kystiques en rapport avec des foyers nécrotiques et hémorragiques [2]. Macroscopiquement, la tumeur présente un aspect solide plus prononcé que celui des séminomes spermatocytiques purs et une couleur grisâtre plus foncée. A l'examen, histologique, la composante séminomateuse est faite de cellules organisées en plages diffuses ou structures pseudo-glandulaires ou pseudo-alvéolaires au sein d'un stroma très grêle volontiers oedémateux dépourvu de lymphocytes. La population cellulaire tumorale est polymorphe faite de trois types de cellules dont la taille varie de celle d'un lymphocyte à celle d'une cellule géante. Les cellules de petite taille mesurent de 6 à 8 ¬µm et ont un noyau hyperchromatique et un cytoplasme réduit. Les cellules de taille moyenne mesurent entre 15à18 ¬µm et comportent un noyau rond à chromatine granuleuse; ces cellules étant les plus nombreuses. Les cellules de grande taille mesurent de 50 à 100¬µm; elles sont pourvues d'un ou de plusieurs noyaux volumineux dont la chromatine peut se condenser en spirènes [1, 4]. L'activité mitotique est élevée. Exceptionnellement des foyers sarcomateux sont associés et réalisent des faisceaux ou des nappes de cellules fusiformes, polygonales ou ovalaires. Les atypies cytonucléaires sont fréquentes. Les zones de nécrose sont étendues à ce niveau. L'étude immunohistochimique permet dans la plupart des cas de préciser la nature de la prolifération sarcomateuse [1]. Ces foyers sarcomateux peuvent présenter une différenciation musculaire striée comme dans notre observation, fibroblastique ou être totalement indifférenciés. La présence d'une telle composante transforme le pronostic du seminome spermatocytaire qui devient hautement agressif. Cette composante sarcomateuse peut être minime et passer inaperçue. Elle peut, au contraire être prédominante et poser un problème de diagnostic différentiel avec un sarcome primitif. De multiples prélèvements doivent de ce fait être réalisés au niveau de la tumeur afin de mettre en évidence les deux composantes. Les patients présentent souvent des métastases de la composante sarcomateuse au moment du diagnostic comme dans notre observation [3]. La revue de littérature montre que ces patients sont traités par polychimiothérapie [2, 4].Tous les patients colligés dans la littérature sont décédés à cause des métastases sarcomateuses systémiques [5].

Références

1. Eble J.N., Sauter G., Epstein J.L. : Pathology and Genetics of tumours of the urinary system and male genital tract. IARC Press, Lyon, 2004.

2. True L.D., Otis C.N., Delprado W., Scully R.E., Rosai J. : Spermatocytic seminoma of testis with sarcomatous transformation. A report of five cases. Am. J. Surg. Pathol., 1988 ; 12 : 75-82.

3. Matoska J., Talerman A. : Spermatocytic seminoma associated with rhabdomyosarcoma. Am. J. Clin. Pathol., 1990 ; 94 : 89-95.

4. True L.D., Otis C.N., Rosai J., Scully R.E., Delprado W. : Spermatocytic seminoma of testis with sarcomatous transformation. Am. J. Surg. Pathol., 1988 ; 12 : 806.

5. Floyd C., Ayala A.G., Logothetis C.J., Silva E.G. : Spermatocytic seminoma with associated sarcoma of the testis. Cancer, 1988 ; 61 : 409-414.