Proctalgies fugaces et neuropathie pudendale : étude neurophysiologique périnéale chez 55 patients

06 janvier 2011

Mots clés : Proctalgie fugace, Neuropathie pudendale, Électromyographie
Auteurs : M. Damphousse, M. Jousse, D. Verollet, A. Guinet, F. Le Breton, P. Lacroix, S. Sheik Ismael, G. Amarenco
Référence : Prog Urol, 2012, 22, 4, 220-224
But : Fréquentes, les proctalgies fugaces (PF) sont de physiopathologie et d’étiopathogénie mal élucidée. Récemment une étiologie neurogène a été suspectée sur des arguments cliniques. Nous avons voulu vérifier s’il existait des arguments électrophysiologiques pouvant étayer une telle hypothèse.
Patients et méthodes : cinquante-cinq patients ayant des PF ont été explorés (45 femmes, dix hommes, âge moyen 50,2ans). Les explorations électrophysiologiques comportaient un examen de détection des muscles bulbocaverneux et du sphincter anal, une étude des latences du réflexe bulbocaverneux (LRBC) et des latences distales motrices (LDM) des branches périnéales et anales des nerfs pudendaux.
Résultats : Les explorations étaient anormales chez deux des dix hommes (20 %) et 29/45 femmes (64 %). Chez les femmes, la dénervation était bilatérale (25/29, 86 %). Les réflexes bulbocaverneux étaient allongés de manière bilatérale chez cinq des 29 patientes, et unilatérale chez trois des 29 patientes. Les LDM étaient allongées de manière bilatérale chez 13 patientes et unilatérale chez quatre patientes. Il existait une différence significative (p<0,02 au test du Chi2) entre hommes et femmes quant à l’existence d’une dénervation.
Conclusion : Dans cette série, un processus neurogène périphérique était donc fréquent chez les patientes avec PF, s’intégrant dans le cadre d’une neuropathie pudendale bilatérale multitronculaire dans la majorité des cas. Un facteur neurogène périphérique pourrait donc être évoqué comme favorisant l’émergence d’une PF, voire déterminant celle-ci dans un certain nombre de cas.


Introduction

Les proctalgies fugaces (PF) sont des douleurs anorectales fréquentes, intermittentes et récurrentes décrites depuis plus d’un siècle (Hall 1841, Myrtle 1883, Thaysen 1935). Elles sont incluses dans la classification des troubles fonctionnels gastro-intestinaux [1,2]. Leur diagnostic est clinique, selon les critères de Rome II  : épisodes récurrents de douleur localisée à l’anus ou à la partie basse du rectum ; durant quelques secondes à plusieurs minutes ; sans aucune douleur entre les épisodes.
Elles concerneraient 4 à 14 % de la population générale [3–6], avec une nette prépondérance féminine (deux femmes pour un homme) et d’un âge moyen de 50ans. Leur début est brutal, sans facteur déclenchant précis. Elles sont habituellement décrites comme extrêmement intenses voire syncopales, le plus souvent à type de spasme, de crampe ou de coup de poignard. Les épisodes surviennent à des intervalles irréguliers, en moyenne une fois par mois . À l’exception de quelques rares pathologies isolées , aucune pathologie neurologique ou anorectale organique n’est diagnostiquée dans la majorité des cas [1,2,7], les examens complémentaires ayant pour seul intérêt d’éliminer un diagnostic différentiel. Aucune relation n’a été identifiée avec les pathologies anorectales communes telles que les hémorroïdes ou les fissures anales [7,9]. Le mécanisme habituellement évoqué des PF est un spasme musculaire intéressant les structures lisses et/ou striées (sphincter anal interne et/ou externe, releveur de l’anus) [10,11]. Cependant leur physiopathologie et leur étiopathogénie reste mal élucidée.
Certains auteurs ont décrit la possibilité d’une atteinte myogène dans le cadre rare d’une myopathie héréditaire du sphincter anal interne [12,13].
D’autres auteurs ont évoqué la possibilité d’une atteinte neurogène périphérique, en particulier un syndrome canalaire du nerf pudendal, dans le déterminisme des PF [14,15]. Dans une étude clinique , l’examen anorectal de 68 patients souffrant de PF aurait démontré pour 80 % d’entre eux un déclenchement de la douleur exacte du patient spécifiquement par la palpation sur le trajet du nerf pudendal. De plus, chez 20 patients ayant des douleurs sévères, une infiltration anesthésique et corticoïde du point douloureux incriminé aurait été suivie de l’amélioration ou de la disparition des symptômes dans 70 % des cas, suggérant que la douleur pourrait être due à d’une névralgie pudendale .
Nous avons donc voulu préciser ce point et vérifier s’il existait une anomalie des explorations électrophysiologiques périnéales pouvant étayer cette hypothèse.


Patients et méthode

Il s’agissait d’une étude rétrospective portant sur les patients adressés pour exploration électrophysiologique de douleurs périnéales. Tout patient satisfaisant aux critères de Rome de PF a été inclus [1,2]. Étaient exclus les patients ayant des douleurs atypiques et ceux ayant une pathologie neurologique, psychiatrique ou anorectale avérée.
Chaque patient a eu une exploration électrophysiologique standardisée comportant un examen électromyographique de détection (EMG) des muscles bulbocaverneux et du sphincter anal, une étude des latences des réflexe bulbocaverneux (LRBC) et une étude des latences distales motrices (LDM) des branches périnéales et anales des nerfs pudendaux par stimulation endorectale.
Les enregistrements EMG () étaient obtenus par l’insertion d’une aiguille concentrique à usage unique dans les muscles bulbocaverneux droit et gauche, ainsi que dans les quatre quadrants (supérieurs droit et gauche, inférieurs droit et gauche) du sphincter anal . Ils comprenaient une analyse de l’activité musculaire spontanée au repos (activité tonique du sphincter anal, silence des muscles bulbocaverneux) et du recrutement des potentiels d’unités motrices (PUM) au cours de la contraction musculaire volontaire ou réflexe. Une analyse quantifiée du signal était assurée par une analyse du ratio turns-amplitude et le profil spatial et temporel des unités motrices analysé après triggering moyenné sur des séquences de 5 secondes. Les LRBC droite et gauche étaient obtenues par stimulation électrique des fibres sensitives distales du nerf pudendal (nerf dorsal de la verge ou du clitoris) sous la forme d’un simple choc délivré chez l’homme par des électrodes annulaires à la racine du pénis, chez la femme par des électrodes feutre para clitoridiennes. L’enregistrement de l’activité EMG réflexe étaient effectué par électrode aiguille insérée au niveau du muscle bulbocaverneux droit puis gauche. Le seuil de latence pathologique retenue étaient de 44ms (et différence droite/gauche inférieure à 3ms ). Les LDM du nerf pudendal étaient mesurées en enregistrant les réponses périnéales évoquées par l’électrostimulation du nerf au niveau de l’épine ischiatique à travers la paroi rectale grâce à l’électrode du St-Mark's Hospital (circuit imprimé flexible et paires d’électrodes de stimulation et d’enregistrement collées sur l’index d’un gant d’examen). Après insertion de l’index dans le rectum, le nerf pudendal était stimulé par les électrodes placées à l’extrémité du doigt. Pour l’étude de la LDM de la branche anale du nerf pudendal, le recueil du potentiel musculaire de l’anus se faisait par les électrodes situées à la base du doigt.
Figure 1 : Électrophysiologie périnéale. Patiente de 28 ans atteinte de proctalgies fugaces avec allongement de la latence distale du nerf pudendal sur sa branche postérieure anale (a, à gauche), avec respect des latences réflexes sacrées (b, à droite).
Pour l’étude de la LDM de sa branche périnéale, le recueil se faisait par une électrode aiguille insérée dans le muscle bulbocaverneux homolatéral. La valeur seuil de la LDM était fixée à 5ms pour la branche périnéale et à 2ms pour la branche anale.


Résultats

Ils sont résumés sur les Tableaux 1 et 2. Au total, 4223 patients consultant pour douleurs périnéales ont été explorés sur cinq ans. Parmi eux, 55 patients (1,3 %), 45 femmes et dix hommes, âgés en moyenne de 50,2ans (écart type 11,4) avaient les critères diagnostics de PF et ont eu une exploration électrophysiologique complète. Nous ne disposions pas des données concernant parité, poids de naissance, modalités de l’accouchement, antécédent de constipation.
Tableau 1 : Distribution des données électrophysiologiques chez 55 patients souffrant de proctalgies fugaces.
Total Femme Homme Exploration électrophysiologique normale Exploration électrophysiologique pathologique
F M F M
Nombre patients 55 45 10 16 8 29 2
Pourcentage 100 82 18 29 15 53 3
Différence significative (p<0,027) au test du Chi2 quant à la perturbation de l’exploration électrophysiologique femmes versus hommes.
Tableau 2 : Altérations électrophysiologiques chez 45 femmes souffrant de proctalgies fugaces.
Femmes : n = 45
Exploration normale 16/45 (36 %)
Exploration anormale 29/45 (64 %)
Dénervation 29/29
Bilatérale 25/29
Unilatérale 4/29
LRBC altérée 8/29
Bilatérale 5/29
Unilatéral 3/29
LDNHI altérée 17/29
Bilatérale 13/29
Unilatéral 4/29
LRBC : latences du réflexe bulbocaverneux ; LDNHI : latence distale du nerf honteux interne.
Les explorations étaient anormales chez deux des dix hommes (20 %) et chez 29/45 femmes (64 %). Chez les femmes, la dénervation était soit bilatérale (25/29, 86 %) soit unilatérale (4/29, 14 %). Les réflexes bulbocaverneux étaient allongés de manière bilatérale chez cinq des 29 patientes, et unilatérale chez trois de ces 29 patientes. Les LDM étaient allongées de manière bilatérale chez 13 patientes et unilatérale chez quatre patientes.
Il existait une différence significative (p<0,02 au test du Chi2) entre hommes et femmes quant à l’existence d’une dénervation.
Aucun enregistrement de type myogène n’a été mis en évidence.


Discussion

Cette étude a objectivé l’existence d’une très fréquente atteinte neurogène périphérique périnéale chez les patientes ayant des PF. Cette atteinte était en règle diffuse, bilatérale, concernant aussi bien le contingent antérieur (muscle bulbocaverneux) que le sphincter anal. Elle était donc le fait, chez plus d’une patiente sur deux (55 %), d’une atteinte multitronculaire distale, bilatérale, des nerfs pudendaux s’intégrant très vraisemblablement dans le cadre d’une neuropathie périnéale d’étirement . Plus rarement (quatre cas), cette atteinte neurogène était le fait d’une lésion isolée d’un nerf pudendal (9 % des femmes). Il est à noter que dans ces quatre observations, trois de ces femmes se plaignaient en plus d’une PF, de douleurs pouvant être évocatrices de névralgie pudendale par syndrome canalaire du nerf (syndrome du canal d’ALCOCK) .
Les hommes avaient moins souvent une atteinte neurogène que les femmes avec une différence statistiquement très significative. La prédominance féminine des PF est connue et notre population présentait un sex-ratio cohérent avec les données de la littérature . Cette grande prévalence de dénervation périnéale par neuropathie d’étirement chez la femme, pourrait être rapprochée de la plus grande fréquence de la PF dans la population féminine. Cette dénervation ne pourrait constituer qu’un co-facteur car une simple neuropathie d’étirement n’est jamais à l’origine de syndrome douloureux, qu’il s’agisse de neuropathie d’étirement post obstétricale ou liée à un long passé de constipation et de dyschésie anorectale. Dans la considération pour un lien direct ou indirect entre neuropathie pudendale (dans le cadre d’une atteinte multitronculaire d’une neuropathie d’étirement) et d’un PF, il faut noter la fréquence des anomalies paroxystiques musculaires (crampes) observées au cours des dysfonctionnements neurogène périphérique (polyneuropathies). Or, les caractéristiques sémiologiques de la douleur de PF, peuvent être rapprochées de ces phénomènes de contracture paroxystique et douloureuse, même si l’on sait que l’on incrimine plus souvent une atteinte de la fibre lisse que celle de la fibre striée.
En revanche, la névralgie pudendale est différente et correspond à une douleur de type neurogène chronique systématisée dans le territoire du nerf pudendal. Elle est due en grande majorité à un syndrome canalaire de ce nerf , lié à un conflit situé le plus souvent à son passage entre les ligaments sacroépineux et sacrotubérale, ou plus distalement à une fibrose de l’aponévrose du muscle obturateur interne.
La normalité de l’examen neurologique périnéal est la règle dans les névralgies pudendales comme dans les PF. Si le caractère positionnel (déclenchement par la position assise) est l’un des critères indispensables au diagnostic de névralgie pudendale, parmi les 68 patients de Takano , seuls trois avaient une douleur pouvant être déclenchée par la position assise, et ce facteur positionnel n’est pas rapporté dans les autres études sur les PF. L’absence de douleur nocturne (liée au caractère positionnel de la douleur) est aussi un des critères indispensables au diagnostic de névralgie pudendale, or les PF sont réputées pouvoir survenir autant de nuit que de jour , voire ont été décrites comme essentiellement nocturnes par un certain nombre d’auteurs [10,19]. Les PF n’ont aucun des caractères définis par l’échelle DN4 , alors les névralgies périnéales se manifestent toujours par des douleurs d’allure neuropathique . De plus le caractère exclusivement paroxystique des douleurs est un critère d’exclusion du diagnostic de névralgie pudendale, alors que ce caractère est un des trois critères indispensables au diagnostic de PF. PF et névralgie pudendale sont donc clairement des entités différentes notamment sur le plan physiopathologique. L’efficacité des infiltrations des nerfs pudendaux dans les PF rapportées dans la littérature , est aussi sujet à caution quant on sait que le radio guidage scano-guidé est indispensable et que ces infiltrations ont été réalisées par repérage du site douloureux simplement par toucher rectal.
Notre étude comportait, contrairement aux précédents travaux sur les PF, un bilan électrophysiologique périnéal. Elle plaide pour une hypothèse étiopathogénique complémentaire des PF, à savoir l’existence d’une neuropathie périnéale. Il faut cependant souligner la limitation des explorations électrophysiologiques périnéales qui n’explorent que la musculature périnéale striée et le système nerveux somatique, mais en rien le sphincter anal interne lisse et son innervation nerveuse végétative. Or il est probable que les PF soient au moins en partie le fait d’une hypertonie paroxystique du sphincter interne lisse [11,13]. Ainsi, l’exploration continue par enregistrement manométrique et EMG de l’anus pendant 33heures d’un patient souffrant de PF pluriquotidiennes a montré que les épisodes de PF coïncidaient avec la survenue d’activités paroxystiques myoélectriques spontanées de haute fréquence et de grande amplitude . Les « crampes vraies » (brèves, quelques secondes à quelques minutes, accompagnées de décharges de PUM à haute fréquence) sont considérées comme neurogènes. Elles peuvent être essentielles (jusqu’à 90 % de la population générale) ou secondaires à des pathologies nerveuses ou musculaires, ou iatrogènes. Elles entraînent des douleurs aigues d’un muscle parfois extrêmement intenses, durent quelques secondes à quelques minutes, et s’interrompent spontanément ou par étirement passif du muscle. Tout pareillement, la majorité des patients atteints de PF décrivent leurs douleurs comme une crampe, un spasme ou un coup de poignard, de début brutal et de durée comparable à une crampe, cédant spontanément ou par un expédient étirant potentiellement le sphincter anal tel que la défécation, un toucher rectal, l’administration d’un lavement ou d’un suppositoire . Les crampes essentielles surviennent le plus souvent la nuit, sans cause apparente, ce qui n’est pas sans rappeler les caractères des PF. Leur physiopathologie est mal comprise : probables foyers ectopiques au niveau des terminaisons axonales intramusculaires (le rapprochement des ces terminaisons par raccourcissement du muscle favorisant la diffusion de l’activité électrique et la réexcitation des foyers ectopiques), pour certains origine dans le péricaryon ou rôle des afférences amyéliniques facilitant les motoneurones correspondants. L’hypothèse que les PF puissent être une manifestation secondaire d’une neuropathie d’étirement, est donc plausible.


Conclusion

Confirmant les données cliniques antérieurement publiées, cette étude a mis en évidence une grande proportion de neuropathie pudendale chez les femmes souffrant de PF. Ces anomalies électrophysiologiques peuvent suggérer une relation directe ou indirecte reliant les PF à une neuropathie périnéale. La prévalence des neuropathies pudendales étant plus grande chez la femme que chez l’homme, comme la PF est plus fréquente dans la population féminine que masculine, il est possible d’imaginer que cette neuropathie puisse être un facteur favorisant ou d’expression de la PF. Des études spécifiques comparant des femmes avec et sans neuropathie pudendale et souffrant ou non de PF pourraient être imaginées pour apporter des arguments supplémentaires. Si cette étude a apporté quelques éléments d’ordre étiopathogénique, la physiopathologie exacte de la PF (avec ou sans neuropathie) reste toujours non élucidée. Il faut cependant noter la fréquence des anomalies paroxystiques musculaires (crampes) au cours des dysfonctionnements neurogène périphérique (polyneuropathies). Les caractéristiques sémiologiques de la douleur de PF, peuvent être rapprochées de ces phénomènes de contracture paroxystique et douloureuse.


Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.