Néphrome kystique multiloculaire de l'adulte : stratégie diagnostique et thérapeutique

02 juillet 2005

Mots clés : Néphrome kystique multiloculaire, tumeur rénale kystique.
Auteurs : SAMBUIS C., ALBOUY B., RIOPEL C., GOBET F., GRISE P., PFISTER C.
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 315-318
Nous rapportons deux observations cliniques de néphrome kystique de l'adulte observées dans le service depuis 10 ans. Les données cliniques non spécifiques et le caractère peu informatif des examens d'imagerie contribuent à rendre difficile le diagnostic de cette affection rare. Seule l'étude anatomopathologique permet d'en affirmer le diagnostic et d'éliminer un carcinome rénal kystique multiloculaire ou d'un carcinome pseudokystique nécrotique. Au travers d'une synthèse de la littérature, les auteurs insistent sur les connaissances récentes physiopathologiques et immuno-histochimiques susceptibles d'améliorer la prise en charge de cette maladie bénigne pour laquelle une évolution néoplasique reste possible.



Le néphrome kystique encore appelé cystadénome ou néphroblastome bénin de l'adulte est une tumeur kystique bénigne du rein. Le problème de cette affection rare de l'adulte reste son diagnostic afin de proposer une chirurgie conservatrice (néphrectomie partielle). En effet, le cancer kystique du rein constitue le principal diagnostic différentiel pour lequel, la néphrectomie élargie première est le "gold standard". Nous rapportons notre expérience à partir de deux cas observés sur une période de 10 ans en y associant une synthèse de la littérature.

Observation

Cas N 1

Mme B. 56 ans ayant consulté pour une lombalgie gauche à type de coliques néphrétiques. A l'examen clinique il existait une masse lombaire gauche volumineuse avec une hématurie microscopique à la bandelette urinaire et un examen cytobactériologique des urines stérile. L'abdomen sans préparation n'objectivait ni calcification, ni anomalie de l'aire rénale ou des voies urinaires alors qu'à l'échographie rénale était mis en évidence une volumineuse masse kystique rénale de 11,5 cm de plus grand axe, au dépend du pôle supérieur du rein gauche, anéchogène, avec de nombreuses cloisons non hypervascularisées au doppler (Figure 1).

Figure 1 : Echographie d'une lésion kystique de néphrome multiloculaire.

Devant le caractère atypique de cette lésion kystique rénale, la réalisation d'un uro-scanner confirmait l'existence d'une masse de 11,5 x 8,5cm polaire supérieure du rein gauche, à paroi calcifiée, de densité liquidienne, avec de nombreuses cloisons, sans rehaussement à l'injection, correspondant au stade III de la classification de Bosniak. Il n'existait pas de dilatation des cavités pyélocalicielles mais un bourgeon de 3cm de diamètre au niveau du bassinet, sans signes d'extension maligne exo-rénale (Figure 2). Enfin les cytologies urinaires étaient normales.

Figure 2 : Examen tomodensitométrique d'un néphrome kystique multiloculaire.

La patiente a été opérée par voie sous-costale et les suites de la néphrectomie élargie ont été simples avec un an de recul clinique.

Cas N 2

Mme R 51 ans, patiente obèse, hypertendue et diabétique de type 2 a consulté pour des lombalgies droite évoluant depuis 5 ans. L'examen clinique était normal. L'échographie rénale mettait en évidence une masse rénale droite polaire inférieure d'implantation large, anéchogène. L'uro-scanner objectivait une image kystique multiloculaire avec effet de masse sans signe d'extension maligne exo-rénale.

Une néphrectomie élargie droite par voie sous-costale a également été réalisée, associée à une cholécystectomie pour des coliques hépatiques récidivantes sur vésicule lithiasique. Après plus de 10 ans de suivi clinique Mme R ne présente aucune symptomatologie et sa fonction rénale est strictement normale.

Discussion

Le néphrome kystique est une entité histologique rare avec moins de 250 cas décrits dans la littérature, et seulement quelques cas depuis 10 ans de tumeurs aussi volumineuses avec une extension au bassinet et au rétro-péritoine [3, 7, 11, 15, 20]. Il s'agit d'une pathologie bénigne, non héréditaire, dont la première description clinique revient à Edmunds en 1892 et la première publication par Powell date de 1951 [17]. Les tumeurs kystiques du rein représentent 10% des tumeurs rénales et peuvent être classées en six types de lésions: les cancers kystiques multiloculaires intrinsèques 33%, les cancers nécrosés pseudokystiques 31%, les cancers kystiques uniloculaires intrinsèques 6%, les cancers développés sur la paroi d'un kyste 6% et le néphrome kystique multiloculaire (21% des lésions kystiques rénales et 2% des cancers rénaux) dégénérant parfois (3%) [13].

Il semble exister une distribution bi-modale dans la population : d'une part chez les enfants de moins de 10 ans, principalement des jeunes garçons de moins de 4 ans, d'autre part chez les adultes de 50-60 ans, principalement des femmes avec un ratio de 3,5 [15, 19, 20]. Les enfants représentent 90% des cas de néphroblastomes-néphromes kystiques. Son étiologie n'est pas encore connue, mais le diagnostic repose sur 8 critères anatomo-radiologiques proposé par Powell et Boggs [2]. Sur le plan radiologique : une lésion kystique solitaire multiloculaire et sur le plan anatomopathologique : des lésions kystiques sans communication ni rapport au bassinet présentant un revêtement épithélial cubique ou endothéliforme. Il est classique de noter l'absence de tissu néphrogénique dans les septae avec un parenchyme rénal exclusivement sain sur le reste de la pièce opératoire (excepté chez l'enfant où l'on parle alors de néphroblastome kystique) [17].

La présentation clinique est celle d'une symptomatologie liée au syndrome de masse : lombalgies, coliques néphrétiques atypiques, nausées, douleurs abdominales (sur rupture spontanée) [6], parfois la tumeur reste totalement asymptomatique. Les cytologies urinaires réalisées lorsqu'il existe une hématurie sont normales. Il a été décrit quelques très rares cas de transformation sarcomateuse, mais dans l'immense majorité des cas l'évolution est bénigne. L'apport de l'imagerie est nécessaire même si aucun examen radiologique n'a de spécificité [13]. L'abdomen sans préparation, le plus souvent normal, peut mettre en évidence des calcifications devant faire suspecter une dégénérescence sarcomateuse. L'échographie retrouve une masse anéchogène, multikystique plus ou moins volumineuse avec des cloisons hyper-échogènes. A l'examen tomodensitométrique, la masse kystique est de densité hydrique avec des septae fines et une capsule parfois réhaussées (correspondant à un stade III multiloculaire de la classification de Bosniak) [13]. L'IRM ne présente pas d'intérêt pour le diagnostic de néphrome kystique, mais peut être proposée en cas de doute avec un cancer kystique.

Le diagnostic de néphrome kystique est un diagnostic d'élimination. Les principaux diagnostics différentiels étant : les pathologies kystiques rénales (dysplasies multikystiques, hydronéphrose et polykystose rénale), les pathologies infectieuses (pyélonéphrites xantho-granulomateuses, abcès rénal cloisonné et kystes ecchinoccociques), et les pathologies cancéreuses (le carcinome multiloculaire kystique du rein et surtout le carcinome kystique nécrotique chez l'adulte, la tumeur de Wilms et le néphroblastome kystique partiellement différencié chez l'enfant).

Le carcinome multiloculaire kystique du rein même s'il est rare (1 à 3% des cancers à cellules claires) doit être systématiquement recherché [16, 21]. Son importante prévalence chez l'homme dans les pays d'Asie du sud-est (Japon) suggère des facteurs de risque environnementaux et génétiques. Son association avec une métaplasie osseuse, des lésions primitives d'endométriose ou le carcinome à cellules claires a permis de confirmer sa multifocalité [1]. L'échographie du cancer kystique multiloculaire intrinsèque retrouve le plus souvent des kystes anéchogènes, voire hyperéchogènes en cas d'hémorragie avec septae fines ou épaissies [10]. Les données de l'examen tomodensitométrique ne permettent pas d'orienter le diagnostic contrairement à l'IRM, imagerie pour laquelle en opposition avec le néphrome kystique, il est observé un rehaussement quasi-systématique des septae et des marges lors de l'injection de gadolinium avec un hyposignal T1 et hypersignal T2 et en cas d'hémorragies intrakystiques en hypersignal T1 et T2 [13]. Sur le plan histologique, le cancer kystique multiloculaire intrinsèque est une tumeur bien limitée par une capsule fibreuse, multikystique à contenu citrin gélatineux, voire hémorragique avec des septae sans nodule expansible contenant des agrégats de cellules épithéliales à cytoplasme claire, occupant moins de 25% du volume tumoral et de faible grade de Fuhrman. Le pronostic de cette tumeur est bon lorsque la prise en charge est précoce avec une survie sans récidive à 10 ans supérieure à 90%.

Un second diagnostic diagnostic différentiel doit être éliminé : le carcinome rénal à cellules claires pseudokystique nécrotique. Comme pour le cancer kystique multiloculaire intrinsèque, l'examen tomodensitométrique est peu contributif (lésions Bosniak III ou IV) alors que l'IRM objective de larges plages de nécrose au sein de la tumeur. Il s'y associe le plus souvent un haut grade cellulaire expliquant le haut potentiel métastatique de cette lésion.

En définitive, seul l'examen anatomopathologique permet un diagnostic de certitude de néphrome kystique. Compte tenu de la taille des lésions rénales des deux observations que nous rapportons, il n'existait pas d'indication à une chirurgie conservatrice et l'examen histologique a été réalisé sur la pièce opératoire. Cependant il existe une place pour les biopsies rénales. Pour Lechevallier, les tumeurs de plus de 3cm classées Bosniak III peuvent être biopsiées sans risque de faux positif avec 80% de corrélation avec le résultat anatomopathologique définitif de la lésion [12]. De même, Harisinghani met en évidence une bonne corrélation entre les biopsies réalisées et l'examen anatomo-pathologique définitif [8]. Enfin, selon Clark, une simple coloration de Papanicolaou du produit d'aspiration peut mettre en évidence des arguments en faveur du néphrome kystique [4].

Figure 3 : Aspect macroscopique d'une pièce de néphrectomie : volumineuse formation kystique multiloculée, refoulant le parenchyme rénal.
Figure 4 : Microscopie optique (HES, GO x 250). Détail de la paroi d'un néphrome kystique multiloculaire : aspect en clou de tapissier de l'épithélium.

L'examen immuno-histochimique du néphrome kystique de l'adulte amène à discuter la dénomination de cette entité pathologique. Auparavant, il était classique d'opposer d'une part le néphrome kystique de l'adulte, d'autre part les pathologies pédiatriques : tumeurs de Wilm's et néphroblastome kystique partiellement différencié [9]. Certains décrivaient même la première comme une maturation finale des deux autres [14]. Depuis les travaux de Eble et Bonsib, le néphrome kystique de l'adulte est considéré comme une entité intermédiaire avec comme meilleur argument, les caractéristiques immunohistochimiques communes [5, 18].

Conclusion

Le diagnostic de néphrome kystique est rare et difficile. Les signes cliniques et radiologiques n'apportent qu'un faisceau d'arguments, seule une étude anatomopathologique permet d'affirmer le diagnostic. Sa prise en charge est simple et curative par néphrectomie partielle ou totale puisqu'il ne dégénère qu'exceptionnellement. Enfin, les connaissances actuelles de l'embryogénèse et les données de l'immuno-histochimie ne permettent pas encore d'identifier de façon formelle l'existence d'une corrélation entre tumeur de Wilms, néphroblastome kystique de l'enfant et néphrome kystique de l'adulte.

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