Corticosurrénalome

10 mars 2011

Mots clés : corticosurrénalome, tumeur secrétante, virilisation, féminisation
Auteurs : Association Française d'Urologie
Référence : Fiches d'information patient, 2011, 2, 6, 1
 

La corticosurrénale désigne la zone périphérique des glandes surrénales qui élabore et secrète les corticostéroïdes à partir du cholestérol. Ces secrétions peuvent être insuffisantes ou excessives. Le corticosurrénalome est une des tumeurs malignes de la surrénale.

Signes

Le corticosurrénalome entraîne une production inappropriée d'hormones corticosurrénaliennes qui sont libérées dans le sang. Les signes cliniques sont en relation avec cette sécrétion inadaptée notamment une virilisation pour les femmes et féminisation pour les hommes (syndrome de Cushing).

Le corticosurrénalome peut occasionner des douleurs dès lors que sa taille augmente et qu’il comprime les nerfs alentours.

Diagnostic

Un certain nombre de corticosurrénalomes sont de découverte fortuite.

Le scanner et l’IRM demeurent les examens clés.

Le diagnostic définitif repose sur l’analyse histologique après ablation chirurgicale interprétée en fonction d’un score de malignité.

La taille de la tumeur est un élément d’orientation thérapeutique. Plus la taille est importante plus le risque de malignité doit être pris en compte.

Ainsi les corticossurrénalomes malins représentent 2 % des tumeurs de diamètre inférieur à 4 cm de diamètre, 6 % des tumeurs de 4 à 6 cm, 25 % des tumeurs de plus de 6 cm de diamètre.

Traitement

Il repose sur l’exérèse chirurgicale (la tumeur est enlevée) dès lors qu’un diagnostic de malignité est suspecté ou que la tumeur dépasse 6 cm. L’intervention devra respecter les principes de la chirurgie carcinologique. La prise en charge de ces tumeurs est réalisée par des équipes pluridisciplinaires et fait appel aux compétences réunies de l’endocrinologue, du radiologue et du chirurgien.

Les tumeurs secrétantes peuvent bénéficier d’un traitement médical à base de Mitotane qui permet de contrôler la sécrétion hormonale et convient également aux formes inopérables.

Une chimiothérapie peut s’avérer nécessaire (Etoposide ou Cisplatine).

Surveillance

Une surveillance régulière et rapprochée, clinique et scannographique, est impérative face au risque fréquent d’apparition de métastases. Il s’agit d’une maladie exceptionnelle mais grave.

Le taux de récidives peut varier de 35 à 85 %. A 5 ans, la survie, tous stades confondus, est comprise entre 30 et 40 %.