Ce rapport présenté au 91e Congrès de l'Association Française d'Urologie, Paris, Novembre 1997 est divisé en 15 chapitres :

1 - Généralités

2 - Historique

3 - Epidémiologie

4 - Histoire naturelle

5 - Génétique

6 - Anatomie pathologique

7 - Facteurs pronostiques

8 - Clinique

9 - Imagerie

10 - Biologie

11 - Classification TNM

12 - Traitement au stade local

13 - Traitement au stade loco-régional

14 - Traitement au stade métastatique

15 - Suivi

16 - Aspects économiques

17 - Perspectives d'avenir

Le cancer du rein représente 3% de l'ensemble des cancers. L'incidence globale en Europe est de 12 pour 100 000 habitants chez l'homme et de 5.5 pour 100 000 chez la femme. Il existe de fortes variations géographiques selon les pays.L'incidence du cancer du rein a progressé en 20 ans, cet accroissement est lié au vieillissement de la population et à l'augmentation du risque. L'augmentation de l'incidence des cancers du rein peut être liée à des facteurs favorisants personnels tels que la dysplasie multikystique acquise de l'hémodialysé, le transplanté, les familles à risque (von Hippel Lindau, phacomatoses), l'obésité et l'hypertension ; ou à des facteurs environnementaux tels que l'exposition à certains métaux lourds, au tabac,...

La majorité des cancers est caractérisée par des modifications du matériel génétique. Le cancer du rein de l'adulte n'échappe pas à cette règle. Le cancer du rein chez les patients atteints de maladie de von Hippel-Lindau a une transmission héréditaire, 90% des sujets porteurs de la mutation du gène VHL développeront la maladie. L'implication de ce gène a été étudiée chez les patients porteurs de cancer du rein sporadique. La génétique s'est aussi intéressée aux aspects des différents types histologiques de cancer du rein, permettant d'établir un génotypage plus ou moins spécifique. Du fait des progrès de la génétique, le conseil génétique peut être sollicité chez les patients à risque.

La classification des carcinomes à cellules rénales de l'adulte repose classiquement sur des caractéristisques cytologiques et architecturales. Une nouvelle approche histopathologique est basée sur la définition de 6 types histologiques, définis par des origines cellulaires différentes et spécifiques. La connaissance des mécanismes cytogénétiques et moléculiares a induit une caractérisation plus fine des tumeurs. L'analyse histologique peut être effectuée dans 3 conditions : la biopsie per-cutanée, la biopsie extemporanée et la pièce opératoire. Les autres tumeurs du rein sont soit malignes (tumeurs primitives neuro-ectodermiques, sarcomes, lymphomes, tumeurs de l'enfant chez l'adulte, tumeurs secondaires du rein), soit bénignes (épithéliales et mésenchymateuses).

Les différents facteurs pronostiques sont cliniques et anatomopathologiques. Ils déterminent des profils pronostiques permettant d'adapter les thérapeutiques. Les facteurs pronostiques sont liés au patient et à la tumeur. Le stade et le grade sont deux élèments pronostiques essentiels. Ils sont complétés par les marqueurs biologiques modernes : la ploîde, les données de la morphométrie nucléaire, la cytogénétique, les facteurs de prolifération, les proteines d'adhérence. Les autres élèments biologiques méritent d'être étudiés dans le cadre de protocoles prospectifs. De nouveaux concepts thérapeutiques pourraient bouleverser dans les années à venir le pronostic actuel

La plupart des patients porteurs de cancer du rein sont asymptomatiques. A l'opposé, un quart des patients ont d'emblée des métastases au moment du diagnostic. La triade classique concerne moins de 10% des patients. Le cancer du rein peut être "énigmatique" sous la forme de manifestations diverses et atypiques. Ces manifestations sont la conséquence d'une association avec des syndromes paranéoplasiques et des sites métastatiques inhabituels. Les formes cliniques comprennent les formes selon l'âge, selon l'état du patient (grossesse, dialysé, transplanté, maladie de von Hippel-Lindau, phacomatoses), les tumeurs sur rein unique on les tumeurs bilatérales.

L'échographie et la tomodensitomètrie sont à l'origiine de la découverte de la majorité des tumeurs du rein. La forme typique du cancer du rein de l'adulte (> 3 cm) ne pose pas en général de problème diagnostique grâce à la TDM qui reste actuellement la technique d'imagerie de référence. Les formes de petite taille (< 3 cm) et atypique (kystiques, multiples, hypovasculaires, graisseuses, hémorragiques) posent des difficultés de caractérisation en imagerie. Le diagnostic d'extension loco-régionale est actuellement basé sur la TDM, parfois complétée par l'échographie-doppler et l'imagerie par résonnance magnétique. La ponction-biopsie percutanée des tumeurs rénales est peu utilisée. En dehors du risque théorique de dissémination tumorale et du risque plus réél d'hémorragie, la morbiditié de la ponction est faible. La tendance actuelle est d'évaluer ses indications du fait de l'augmentation des découvertes fortuites de tumeurs de petite taille et des résultats de la chirurgie conservatrice.