Insuffisance surrénalienne

Association Française d'Urologie
Date de publication : 12/03/2011
Document destiné au patient

La pathologie se décline sur le mode chronique et/ou aigu et peut découler

  • soit d’une atteinte congénitale des deux glandes surrénales avec un blocage de la synthèse des hormones surrénaliennes,

  • soit, d’une insuffisance de sécrétion après ablation chirurgicale des surrénales,

  • soit d’un dysfonctionnement des deux surrénales après une atteinte auto-immune, une infection ou un traitement médicamenteux qui bloque la synthèse des hormones surrénaliennes.

L’insuffisance surrénalienne est à distinguer de l’insuffisance corticotrope qui correspond à une anomalie de la commande des surrénales, secondaire à une maladie hypophysaire ou à une corticothérapie prolongée.

Épidémiologie

L’insuffisance surrénalienne est rare et justifie une prise en charge hospitalière.

Son expression aiguë résulte de la conjonction de 2 facteurs simultanés, un déficit important de la sécrétion en gluco et en minéralocorticoïdes et un facteur de décompensation (stress de forte intensité, chirurgie, forte chaleur, épisode de déshydratation).

Signes et circonstances de découverte

Il arrive que la maladie soit découverte à l’occasion d’une décompensation aiguë. Il est préférable bien entendu de diagnostiquer l’insuffisance surrénalienne avant l’épisode de décompensation.

La fatigue et l’affaiblissement général dominent le tableau de l’insuffisance surrénalienne. Cette sensation s’accroît en fin de journée après l’effort.

Il peut exister des signes de déshydratation, avec une perte de sodium dans les urines et une baisse des chiffres tensionnels, des troubles digestifs et, dans les formes les plus sévères, des altérations neuropsychiques.

Une peau bronzée, plus brune dans les plis, associée à des chiffres de tension artérielle faibles, en particulier lors du passage à la position debout peuvent mettre sur la piste de cette pathologie dont le diagnostic n'est pas toujours aisé. Il convient alors de préciser le diagnostic par des examens appropriés.

Il existe un taux de sodium trop élevé dans l’urine qui est lié au déficit en aldostérone (qui théoriquement permet la réabsorption du sodium au niveau du rein).

Les formes congénitales peuvent s’accompagner chez l’homme d’amas de cellules surrénaliennes sur le trajet de migration normale du testicule (inclusions testiculaires). Chez la femme, le blocage de la synthèse du cortisol peut provoquer une hyperandrogénie (troubles des règles, acné) plus ou moins sévère.

Diagnostic

Il repose sur des examens biologiques: dosages hormonaux vérifiant le taux du cortisol et de l’ACTH, de l’aldostérone, de la rénine, un ionogramme sanguin et urinaire. Un test de stimulation par de l’ACTH synthétique est souvent nécessaire pour affirmer le diagnostic. Contrairement à ce qui est observé dans l’adénome surrénalien secrétant du cortisol, les tests sanguins dosant le cortisol plasmatique montrent des seuils très bas qui ne s’élèvent pas après stimulation par la corticotrophine. Le taux d’aldostérone est bas, celui de la rénine élevé.

Le taux d’ACTH est élevé dans l’insuffisance surrénalienne alors qu’il est bas ou anormalement normal en cas d’insuffisance corticotrope.

Cela justifie la mise en place immédiate d’un traitement même avant l’obtention des résultats définitifs.

Il est utile de pratiquer un scanner pour voir si le volume des glandes surrénales a diminué ou augmenté.

Complications

Le risque majeur est l’évolution vers l’insuffisance surrénalienne aiguë avec son cortège de symptômes associant troubles digestifs (déshydratation) et de la conscience, éventuel coma ; le tout pouvant survenir après un arrêt de traitement de l’insuffisance surrénalienne primitive ou après un stress, une infection, une intervention chirurgicale.

Votre déshydratation doit être immédiatement corrigée par des injections de corticostéroides qui sont d'une grande efficacité. La compensation des pertes hydro-électriques et le traitement spécifique de l’affection déclenchante font partie du traitement d’attaque.

Le traitement

Le traitement de l’insuffisance surrénalienne chronique est un traitement médicamenteux à vie qui associe des comprimés d’hydrocortisone et de 9-alpha fluorohydrocortisone pour suppléer respectivement le déficit en cortisol et le déficit en aldostérone et vous éviter les complications décrites plus haut.

Il doit être entrepris dès que le diagnostic d’insuffisance surrénalienne est établi pour garantir votre équilibre physiologique.

Il vous appartient de ne l’interrompre sous aucun prétexte, quitte à le moduler et à l’augmenter en cas de stress, de grosse chaleur ou d’intervention chirurgicale.

Il faut s’abstenir de diurétique et continuer à manger salé.

Pronostic

Il est très bon si le traitement est régulièrement suivi.

Mots clés : insuffisance surrénalienne, déficit corticotrope, test de freinage à la dexaméthasone

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